Содержание
- Что такое аритмогенная дисплазия / кардиомиопатия правого желудочка?
- Что вызывает АРВД / К?
- Каковы симптомы АРВД / К?
- Как диагностируется АРВД / Х?
- Как лечится АРВД / Х?
- Каков прогноз при АРВД / К?
- Дифференциальный диагноз
Что такое аритмогенная дисплазия / кардиомиопатия правого желудочка?
Аритмогенная дисплазия / кардиомиопатия правого желудочка (ARVD / C) - редкое семейное заболевание, которое может вызывать желудочковую тахикардию и внезапную сердечную смерть у молодых, практически здоровых людей. Клиническим признаком заболевания являются желудочковые аритмии, возникающие преимущественно из правого желудочка. Патологический признак заболевания - фиброзно-жировое замещение миокарда правого желудочка.
Что вызывает АРВД / К?
ARVD / C вызывается мутациями в генах, кодирующих десмосомные белки. Эти белки участвуют в межклеточной адгезии. Это важное наблюдение помогает объяснить, почему АРВД / К чаще встречается у спортсменов, и отсроченное начало болезни.
Каковы симптомы АРВД / К?
Симптомы ARVD / C включают:
- Аритмии- Нарушение времени или формы сердцебиения, проявляющееся в виде учащенного сердцебиения, пропуска сердцебиения, сердцебиения или трепетания
- Преждевременные сокращения желудочков- дополнительное или нерегулярное сердцебиение, которое возникает, когда электрический сигнал начинается в нижней камере сердца (желудочке)
- Желудочковая тахикардия (ЖТ)- серия учащенных сердечных сокращений, берущих начало в желудочке. Это может длиться всего несколько ударов или может продолжаться и привести к опасным для жизни аритмиям. ЖТ может вызывать слабость, тошноту, рвоту и головокружение, а также ощущение учащенного сердцебиения или скачка сердца.
- Обморок- Также называется обмороком или внезапной потерей сознания
- Сердечная недостаточность- Редко первые симптомы пациента связаны с правожелудочковой недостаточностью, включая слабость, отек стопы и лодыжки (периферический отек), скопление жидкости в брюшной полости (асцит), а также симптомы аритмии.
- Внезапная остановка сердца- У некоторых пациентов первым признаком АРВЗ / К является внезапная остановка сердца, когда сердце перестает биться и перекачивает кровь к остальным органам тела. Если не принять меры в течение нескольких минут, это может привести к смерти.
Как диагностируется АРВД / Х?
Диагноз АРВЗ / К основывается на выполнении ряда конкретных критериев, которые учитывают отклонения ЭКГ, аритмии, структурные аномалии и характеристики тканей, а также семейный анамнез и генетику. В 1994 г. международная рабочая группа предложила критерии клинического диагноза АРВД / ХС, основанные на этих различных категориях. Эти критерии были очень специфичны для АРВД / К, однако им не хватало чувствительности для диагностики более легких или атипичных проявлений. Эти диагностические критерии были пересмотрены в 2010 году и теперь включают достижения как в области технологий, так и в генетике. Информация из электрокардиограмм (ЭКГ), ЭКГ с усредненным сигналом, тестов с физической нагрузкой, мониторов Холтера, эхокардиограмм, МРТ, семейного анамнеза и генетического тестирования важна при применении диагностических критериев. Посмотрите сравнительную таблицу диагностических критериев АРВЗ / К за 1994 и 2010 годы.
Диагностические критерии ARVD / C
А точный диагноз ARVD / C состоит из следующих вариантов критериев из разных категорий:
- Два основных критерия, или
- Один основной и два второстепенных критерия, или
- Четыре второстепенных критерия
А пограничный диагноз состоит из следующих вариантов критериев из разных категорий:
- Один основной и один второстепенный критерии, или
- Три второстепенных критерия
А возможный диагноз состоит из следующих вариантов критериев из разных категорий:
- Один из основных критериев или
- Два второстепенных критерия
Тестирование
Не существует единого теста, который мог бы установить или исключить ARVD / C. Критерии, которые используются для определения ARVD / C, - это медицинский осмотр, семейный анамнез, различные кардиологические тесты и генетическая информация. Тесты могут включать:
- ЭКГ
- Электрокардиограмма с усредненным сигналом
- 24-часовой монитор Холтера
- Нагрузочный тест
- Эхокардиограмма
- Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ)
- Компьютерная томография сердца (КТ)
- Генетическое тестирование
- Электрофизиологическое исследование
- Правая вентрикулограмма (ангиограмма ПЖ)
- Сердечная биопсия
Как лечится АРВД / Х?
Варианты лечения различаются в зависимости от пациента и основываются на результатах сердечного теста пациента, истории болезни и наличии или отсутствии генетических мутаций. Три наиболее распространенных метода лечения аритмий - это медикаменты, имплантируемые кардиовертер-дефибрилляторы (ИКД) и катетерная абляция.
Медикамент
Лекарства могут использоваться для уменьшения количества эпизодов и тяжести аритмии. Лекарства изменяют электрические свойства сердца одним из двух способов:
- Непосредственно: лекарства влияют на электрические токи в сердце.
- Косвенно: лекарства, такие как бета-блокаторы, блокируют действие адреналина или улучшают приток крови к сердцу.
Бета-блокаторы снижают частоту сердечных сокращений, артериальное давление и действие адреналина. Это безопасный и широко используемый тип лекарств.
Если у пациентов наблюдается желудочковая тахикардия, несмотря на лечение бета-блокаторами, могут быть рекомендованы антиаритмические препараты, такие как сотолол или амиодарон. Ингибиторы АПФ также могут быть полезны для снижения нагрузки на сердце и предотвращения развития сердечной недостаточности. Помните, что все лекарства могут вызывать побочные эффекты, и что каждый год разрабатываются новые лекарства.
Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD)
Имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы обычно используются для лечения пациентов с ARVD / C. Эти устройства постоянно контролируют сердцебиение и автоматически наносят небольшой электрический разряд в сердце, если происходит нерегулярное сердцебиение или быстрый устойчивый сердечный ритм. Это может вызвать кратковременный дискомфорт, который некоторые пациенты описывают как «удар ногой в грудь».
ИКД также могут работать как кардиостимуляторы и могут лечить как медленные, так и быстрые ритмы. Их следует проверять каждые три-шесть месяцев и, возможно, менять каждые четыре-шесть лет.
Катетерная абляция
Для лечения ARVD / C с помощью катетерной абляции области сердца, вызывающие аритмию, локализуются и прижигаются (сжигаются) для разрушения ткани. Эта инвазивная процедура проводится в электрофизиологической лаборатории и может снизить частоту эпизодов аритмии.
Традиционная катетерная абляция, называемая эндокардиальной аблацией, воздействует на мышцу внутренней поверхности сердца. Катетеры вводятся по венам в ногах и направляются в сердце, где располагается аритмическая область и разрушается. Недавно была разработана многообещающая техника абляции, называемая эпикардиальной аблацией. В этой технике обрабатывается внешняя часть сердца. Многие аритмии ARVD / C возникают вне сердца. При эпикардиальной абляции катетер проходит под грудиной в мешочек вокруг сердца. Хотя эпикардиальная абляция может быть очень эффективной при лечении аритмий у пациентов с ARVD / C, это сложная процедура. Мы рекомендуем проводить процедуру в центре, имеющем опыт лечения пациентов с АРВД / К с использованием этого эпикардиального подхода.
Катетерная абляция не является окончательным лекарством от АРВД / К, потому что это прогрессирующее заболевание. Катетерная абляция может помочь снизить потребность в терапии ИКД. Важно, чтобы пациенты тщательно обсудили со своими врачами риски и преимущества катетерной аблации, прежде чем проходить эту процедуру.
Каков прогноз при АРВД / К?
У некоторых пациентов сердце будет стабильно функционировать в течение десятилетий, в то время как у других могут быть приступы аритмии, требующие изменения лекарств или абляции. Исследования показали, что долгосрочные перспективы для большинства людей с АРВД / Х относительно хороши. У некоторых пациентов развивается такая серьезная дисфункция или частые эпизоды желудочковой тахикардии, что может потребоваться трансплантация сердца.
Дифференциальный диагноз
Основное заболевание, которое необходимо дифференцировать от АРВД / К, - это идиопатическая желудочковая тахикардия, возникающая из тракта оттока. Желудочковая тахикардия может быть точно такой же, но нет структурных аномалий сердца, в отличие от ситуации при АРВЗ / Х, когда обычно наблюдается расширение желудочка, аномальное сокращение или снижение функции. Тахикардия из тракта оттока правого желудочка встречается чаще, чем АРВД / К, и встречается у молодых, в остальном здоровых людей. Лечение проводится либо с помощью лекарств, либо с помощью катетерной абляции.