Содержание
Нарушение свертываемости крови, иногда называемое коагулопатией, - это просто состояние, при котором вероятность кровотечения у вас выше, чем у обычного человека. Тело не может правильно образовывать сгусток. Это касается одной из частей нашей системы свертывания (кровотечения и свертывания).Система коагуляции должна быть сбалансированной, не должно быть слишком сильного кровотечения, но и не слишком большого свертывания. Одна часть процесса связана с тромбоцитами, одной из наших кровяных телец. Вторая часть находится в жидкой части нашей крови, называемой факторами свертывания. Люди иногда называют людей с нарушениями свертываемости крови «свободными кровотечениями».
Симптомы
Симптомы нарушения свертываемости крови могут сильно различаться. Не все пациенты с нарушениями свертываемости крови будут иметь все эти симптомы.
- Частые или продолжительные носовые кровотечения
- Рецидивирующее или длительное кровотечение десен
- Чрезмерные менструальные периоды, называемые меноррагиями, а также обильные послеродовые кровотечения (после родов)
- Длительное кровотечение после укола иглой (взятие крови или инъекция, как вакцина)
- Обильное кровотечение во время или после операции, требующее дополнительных усилий для остановки кровотечения
- Большие пальпируемые синяки
Тот факт, что вы можете испытать один из этих симптомов, не обязательно означает, что у вас нарушение свертываемости крови. Вам следует обсудить свои проблемы со своим врачом.
Причины
- Унаследовано: Некоторые нарушения свертываемости крови, такие как гемофилия и болезнь фон Виллебранда, передаются по наследству, то есть человек рождается с этим заболеванием.
- Болезнь печени: Факторы свертывания вырабатываются преимущественно в печени. Люди с тяжелым заболеванием печени не могут вырабатывать достаточное количество факторов свертывания крови и, следовательно, с большей вероятностью будут испытывать кровотечение.
- Дефицит витамина К: Некоторые факторы свертывания крови требуют, чтобы витамин К функционировал правильно, поэтому люди с дефицитом витамина К с большей вероятностью будут иметь кровотечение.
- Антикоагулянтная терапия: Люди, получающие антикоагулянтную терапию (лекарства, предотвращающие свертывание крови), подвергаются повышенному риску кровотечения.
- Нарушения тромбоцитов: Если тромбоциты не могут функционировать должным образом, они не могут образовывать надлежащий сгусток, что может привести к кровотечению.
Типы
- Гемофилия: Вероятно, наиболее известным нарушением свертываемости крови является гемофилия. У людей с гемофилией отсутствует один из факторов свертывания крови. Название их типа гемофилии зависит от того, какой фактор отсутствует. Самый распространенный тип - гемофилия А; у этих пациентов отсутствует фактор 8 в их системе коагуляции. Также существует гемофилия B (дефицит фактора 9) и гемофилия C (дефицит фактора 11). Гемофилия передается по наследству (передается в семье). Он затрагивает Y-хромосому, поэтому поражаются преимущественно мужчины. У людей с гемофилией может быть значительное кровотечение из-за травм или спонтанное (без травм) кровотечение.
- Болезнь фон Виллебранда: Болезнь фон Виллебранда (БВ) является наиболее распространенным нарушением свертываемости крови в мире. Подсчитано, что 1% населения страдает той или иной формой болезни фон Виллебранда. БВ также передается по наследству, но могут быть затронуты как мужчины, так и женщины. Количество кровотечений может сильно различаться в зависимости от того, какой тип БВ у человека наследуется.
- Болезнь печени: Когда печень не функционирует должным образом, она не может производить факторы свертывания крови. Без этих факторов у пациентов может быть значительное кровотечение.
- Низкое количество тромбоцитов (тромбоцитопения): Существует множество причин низкого количества тромбоцитов, включая лейкоз, побочный эффект химиотерапии, иммунную тромбоцитопению (когда иммунная система разрушает тромбоциты).
- Нарушения функции тромбоцитов: В дополнение к низкому числу тромбоцитов, вызывающему кровотечение, если тромбоциты не функционируют должным образом, может возникнуть кровотечение.
лечение
Есть много возможных методов лечения кровотечения у человека с нарушением свертываемости крови. Выбор лечения зависит от причины нарушения свертываемости крови или места кровотечения.
- Факторная замена: Пациенты с гемофилией могут вводить препараты, замещающие фактор, которые могут лечить эпизоды кровотечения. В настоящее время многие пациенты с гемофилией регулярно вводят заменители фактора, чтобы предотвратить кровотечение.
- Десмопрессин (также идентифицируется под торговой маркой Stimate): десмопрессин является продуктом, заменяющим гормон вазопрессин. Прием десмопрессина приводит к временному увеличению антигена фон Виллебранда и фактора 8, что может остановить кровотечение у пациентов с легкой формой гемофилии А или болезнью фон Виллебранда.
- Переливание тромбоцитов: Если количество тромбоцитов низкое или тромбоциты не функционируют должным образом, может быть назначено переливание тромбоцитов для предотвращения / лечения кровотечения.
- Свежезамороженная плазма: Факторы свертывания находятся в плазме (жидкий компонент крови). Если у человека отсутствуют несколько различных факторов, например, при печеночной недостаточности, можно дать инфузию свежезамороженной плазмы.
- Витамин К: Если у пациента дефицит витамина К, ему могут быть назначены добавки.
- Антифибринолитики: Эти лекарства предотвращают чрезмерное кровотечение, стабилизируя сгустки. Они в основном используются для остановки кровотечения изо рта или обильных менструаций.
Когда обратиться к врачу
Если вы считаете, что у вас сильное кровотечение, особенно если у других членов вашей семьи тоже, вам следует обсудить это со своим врачом. Если ваш врач тоже обеспокоен, он может провести предварительный анализ крови или направить вас к гематологу, врачу, который специализируется на заболеваниях крови.