Содержание
Наиболее частыми видами рака костей в первые три десятилетия жизни являются остеосаркома, саркома Юинга и хондросаркома. В целом, однако, рак, который начинается в костях, или первичный рак кости, встречается относительно редко. Эта редкость может быть сложной задачей с точки зрения лечения. То есть об оптимальном лечении рака костей известно меньше, и существует меньше клинических исследований по сравнению с более распространенными злокачественными новообразованиями, такими как рак груди или рак простаты.Помимо таких проблем, за последние годы во многих областях лечения рака костей был достигнут значительный прогресс.
Подготовка к лечению
Лечение рака костей может быть определено после правильной диагностики и определения стадии.
Генетическое тестирование
При подготовке к лечению может быть предложено генетическое тестирование или консультирование, поскольку могут иметь место определенные генетические изменения, такие как аберрация TP53.
Ген TP53 имеет код для образования белка, называемого опухолевым белком p53 или p53. Этот белок действует как супрессор опухолей, что означает, что он регулирует деление клеток, не давая клеткам расти и делиться слишком быстро или неконтролируемым образом.
Некоторые мутации в этом гене могут снизить его функцию, что эквивалентно снятию стопы с тормозов деления клеток, что может способствовать развитию злокачественных новообразований. Люди, у которых есть мутации p53, также могут быть подвержены риску других видов рака, кроме рака костей.
Дополнительные консультации
Также на этом этапе могут быть полезны консультации с другими профессионалами для обсуждения планов на будущее и других соображений. Например, хотя это может быть не первой мыслью человека в связи с «лечением рака», сохранение фертильности у молодых людей в настоящее время обычно считается частью всего пакета лечения. Это может повлечь за собой создание банка спермы для молодых мужчин, не достигших возраста полового созревания, а также новые методы поддержания фертильности у женщин.
Перед химиотерапией ваш врач также обсудит долгосрочные риски терапии, включая бесплодие, а также потенциальное повреждение сердечной мышцы и повышение частоты повторного рака.
Поскольку лечение рака костей может вызвать побочные эффекты и токсичность, врачи захотят измерить производительность ваших ключевых органов до начала лечения, чтобы получить исходные данные. Базовые показатели берутся для таких вещей, как функция сердца, функция почек и слух, поскольку некоторые химиотерапевтические препараты имеют профили токсичности, которые могут привести к нарушениям в этих областях. Исходные показания получают с помощью таких тестов, как эхокардиограмма, которая показывает функцию сердца; аудиологическое тестирование, которое измеряет слух; и анализы крови, которые показывают, насколько хорошо функционируют ключевые органы, включая почки и костный мозг.
Помимо вариантов химиотерапии и хирургического вмешательства, варианты клинических испытаний также могут быть обсуждены в рамках процесса понимания рисков и преимуществ лечения. Весь этот процесс известен как информированное согласие.
Руководство по обсуждению с врачом-раком костей
Получите наше руководство для печати к следующему визиту к врачу, которое поможет вам задать правильные вопросы.
Лечение остеосаркомы
Для простоты «рак костей» иногда объединяют в учебные материалы, предназначенные для пациентов. Однако точный тип рака кости может стать более важным при рассмотрении вопроса о лечении.
Остеосаркома - наиболее распространенная первичная злокачественная опухоль костей у детей, подростков и молодых людей.
Локализованная остеосаркома
Локализованная остеосаркома поражает только кость, в которой он развился, и ткани рядом с костью, такие как мышцы и сухожилия. В случае локализованной остеосаркомы не обнаруживается заметного распространения рака на другие части тела. У молодых людей наиболее локализованные остеосаркомы возникают вокруг колена.
Текущее стандартное лечение локализованной остеосаркомы включает в себя несколько этапов: во-первых, лечение химиотерапией, которая борется с раком и сокращает его масштабы (называемое неоадъювантной химиотерапией); затем операция по удалению основного заболевания; а затем так называемая адъювантная химиотерапия, в идеале в рамках клинических испытаний, если таковая имеется.
Адъювантная химиотерапия называется так потому, что она проводится в дополнение к операции - даже если операция, кажется, избавила от рака, могут остаться микроскопические остатки рака. Вот здесь-то и появляется адъювантная химиотерапия, убивающая любые остаточные раковые клетки.
Химиотерапия
Химиотерапия метотрексатом, доксорубицином и цисплатином (MAP) может использоваться в качестве терапии первой линии.
Стандартная терапия MAP включает дозу доксорубицина, которая может подвергнуть людей риску долгосрочных проблем с токсичностью для сердца, поэтому агент под названием дексразоксан может использоваться в некоторой степени для защиты сердца. Обычный режим - это два 5-недельных цикла неоадъювантной терапии MAP, которые могут способствовать спасению конечности (спасение конечности)
Операция
Спасение конечности - это хирургическая процедура, при которой заменяется раковая кость и восстанавливается функциональная конечность с использованием металлического имплантата, костного трансплантата от другого человека (аллотрансплантат) или комбинации костного трансплантата и металлического имплантата (аллопротезный композит).
При излечении, независимо от местонахождения рака, целью является полное хирургическое удаление всех заболеваний. На руках и ногах могут быть выполнены операции по сохранению конечностей и реконструкция с использованием искусственного устройства (эндопротезы).
В некоторых случаях, когда часть конечности удаляется, оставшаяся конечность ниже пораженной части поворачивается и повторно прикрепляется (ротационная пластика). В остальных случаях используется ткань донора.
Ампутация может быть выполнена, когда конечность не может быть сохранена, или в тех случаях, когда результат с точки зрения функции, скорее всего, будет лучше после ампутации, чем нет.
Лучевая терапия
Когда остеосаркома возникает в черепе, ребрах, позвоночнике или некоторых других областях, операция является сложной. Когда заболевание было бы чрезвычайно сложно удалить хирургическим путем или когда границы операции положительны на рак, было показано, что лучевая терапия улучшает результаты. Более высокие общие дозы облучения или большие суточные дозы (так называемое гипофракционирование) могут улучшить контроль над раком.
Стереотаксическая радиохирургия включает использование лучевой терапии для доставки точно направленного излучения при меньшем количестве процедур с высокими дозами, чем традиционная терапия, что может помочь сохранить здоровые ткани.
Ответ на терапию
Реакция или уменьшение опухоли (некроз опухоли) после получения неоадъювантной химиотерапии может говорить о прогнозе.
Также были идентифицированы различные подтипы остеосаркомы высокой степени злокачественности (например, остеобластный, хондробластный и фибробластный), но, по-видимому, нет никакой связи между этими разными подтипами и лечением или прогнозом, которого можно было бы ожидать.
Недавно группа европейского и американского исследования остеосаркомы (EURAMOS) завершила большое исследование, которое не продемонстрировало улучшенных результатов с модифицированным лечением, основанным на некрозе опухоли, поэтому было рекомендовано продолжить адъювантную химиотерапию MAP независимо от некроза опухоли.
Лечение метастатической остеосаркомы
Когда большинству пациентов с остеосаркомой ставится первый диагноз, рак локализован и не распространяется. Однако до 30 процентов пациентов имеют рак, который уже распространился или дал метастазы на момент постановки диагноза, и это распространение чаще всего происходит в легких.
По словам Рида и его коллег, подозрительные пятна в легких, известные как «сомнительные легочные поражения», на самом деле довольно часто встречаются при сканировании с высоким разрешением.
Существуют рекомендации, которые помогают врачам определить значимость таких результатов при сканировании: одно или несколько пятен в легких размером более 1 см или три или более пятен в легких более или равных 0,5 см должны считаться соответствующими диагнозу метастатической остеосаркомы, тогда как более мелкие поражения остаются неопределенными без биопсии и подтверждения.
Пациентам с сомнительными пятнами в легких при визуализации или узелками есть два варианта лечения: клиновидная резекция или наблюдение во время химиотерапии.
Первый вариант, клиновидная резекция, представляет собой форму хирургического лечения, которое включает удаление подозреваемых раковых клеток в легком, а также удаление края окружающей здоровой ткани. Например, предпочтительнее брать образец биопсии через иглу, потому что он подтвердит, действительно ли пятна в легких являются раком, и, одновременно, это оптимальная терапия в случае рака, поскольку вы только что удалили его. .
Альтернативой клиновидной резекции является наблюдение за пятнами в легких и их реакция на химиотерапию. Если они не изменятся в размере после химиотерапии, в то время как первичная опухоль уменьшится после химиотерапии, то пятно в легком с меньшей вероятностью будет опухолью. Однако в этом случае очень важно продолжать тщательный мониторинг после адъювантной химиотерапии. Напротив, если пятна в легких уменьшаются в размере или минерализуются (становятся более белыми или непрозрачными на снимках) в ответ на химиотерапию, то это скорее указывает на то, что будет рекомендовано для хирургического удаления.
Оптимальные сроки удаления метастазов, например пятен в легких, не известны. Рид и его коллеги рекомендуют продолжить хирургическое удаление метастазов в легких после четырех циклов химиотерапии MAP (с последующими еще двумя циклами после операции) или в конце лечения.
Лечение рецидива остеосаркомы легкого
Иногда не всегда ясно, является ли пятно в легком на снимках реальным метастазом или какой-либо другой находкой. В недавних рекомендациях экспертов говорится, что потратить некоторое время на то, чтобы убедиться, что подозрительные точки действительно являются раком, не влияет на качество и цели терапии.
Если пятно или пятна подтверждены как рецидив рака, эксперты рекомендуют записаться в клиническое исследование. Иногда используются ифосфамид и этопозид, но они обладают значительной токсичностью.
Рецидивирующая / рефрактерная метастатическая остеосаркома в кости очень сложно лечить, и прогноз неутешительный. В таких ситуациях часто рекомендуется участие в клинических испытаниях, чтобы добиться наилучших возможных результатов.
Лечение саркомы Юинга
Лечение саркомы Юинга аналогично лечению остеосаркомы, поскольку оно обычно включает удаление первичной опухоли (хирургическим путем и / или облучением) в сочетании с химиотерапией, которая предназначена для уничтожения любых оставшихся микроскопических участков рака.
Может быть назначена неоадъювантная химиотерапия с последующей лучевой терапией, хирургическим вмешательством или и тем, и другим. Затем проводится дальнейшая химиотерапия. Используемые агенты включают ифосфамид и этопозид (IE) плюс винкристин, доксорубицин и циклофосфамид (VDC) для более молодых пациентов с локализованными опухолями. Этот график, включающий администрирование VDC-IE, теперь является стандартом оказания медицинской помощи в Северной Америке.
Лечение метастатической саркомы Юинга
Когда у человека диагностируется саркома Юинга, около 25 процентов будут иметь метастатическое заболевание в легких. Рид и его коллеги рекомендуют лучевую терапию всего легкого после завершения химиотерапии; и они говорят, что, поскольку небольшие узелки часто исчезают при химиотерапии, следует рассмотреть возможность проведения биопсии перед началом лечения, если это возможно.
Пациенты с метастазами, ограниченными легкими, имеют ожидаемую пятилетнюю общую выживаемость 40 процентов, тогда как менее 20 процентов пациентов с метастазами в кости и / или костный мозг выживают в течение длительного времени.
Участие в клинических испытаниях может быть особенно привлекательным вариантом для пациентов с метастатической саркомой. Продолжаются исследования сочетания традиционной химиотерапии с таргетными лекарствами, и мы надеемся, что некоторые из этих комбинаций дадут лучшие результаты, чем доступная в настоящее время терапия.
Лечение рецидива саркомы Юинга
Как и рецидив остеосаркомы, рецидивирующая саркома Юинга в целом связана с очень плохим прогнозом. Однако подмножества внутри общей группы могут быть чрезвычайно важны.Например, Рид и его коллеги отмечают, что, хотя у пациентов с ранним рецидивом (в течение 2 лет после постановки первоначального диагноза) вероятность долгосрочной выживаемости составляет менее 10 процентов, до четверти пациентов с более поздним рецидивом потенциально могут быть вылечил.
Иногда, когда рецидив не является метастатическим, в дополнение к химиотерапии может быть назначена местная терапия, такая как лучевая терапия или хирургическое вмешательство. У пациентов с метастатическим или рецидивирующим заболеванием с лучшими долгосрочными прогнозами может быть вариантом лечения стереотаксическая лучевая терапия тела, как в некоторых случаях при остеосаркоме.
Одно различие между лечением рецидивирующей остеосаркомы и саркомой Юинга заключается в том, что химиотерапия обычно рекомендуется для всех пациентов с рецидивирующей саркомой Юинга, тогда как хирургическое удаление метастазов может быть единственной терапией, используемой для некоторых пациентов с метастатической остеосаркомой.
Как и в случае остеосаркомы, настоятельно рекомендуется рассмотреть возможность участия в клиническом исследовании, даже при первом рецидиве.
Лечение хондросаркомы
Операция по удалению рака необходима для любого шанса излечения в случае хондросаркомы, также удаляются метастазы в легких, которые можно удалить.
Существуют разные подтипы хондросаркомы. Однако обычная хондросаркоманеответ на химиотерапию. Другой тип хондросаркомы, который может быть более чувствительным к химиотерапии, включает дедифференцированную хондросаркому.
Хондроциты - это клетки вашего тела, которые образуют хрящ, а хондросаркомы, как правило, имеют уникальную опухолевую среду, так же как хрящ - это своего рода уникальная ткань. Было высказано предположение, что причина, по которой химиотерапия не работает при хондросаркоме, заключается в том, что что-то в хрящевой опухоли препятствует доставке химиотерапии к злокачественным клеткам.
Лучевая терапия иногда рекомендуется после операции, не позволившей избавиться от рака (это называется положительной границей).
Если у кого-то с хондросаркомой развиваются метастазы или заболевание возвращается в область, которую нельзя удалить хирургическим путем, рекомендуется проверить генетику опухоли, и клинические испытания станут основным предметом рассмотрения на этом этапе.
Жить хорошо при диагностировании рака костей