Обзор прионной болезни

Содержание

• Что такое прионная болезнь?
• Прион-опосредованное заболевание у людей
• Хроническая болезнь истощения
• Профилактика
• Прионы в определенных типах почв

В начале 2018 года внимание общественности привлекли опасения по поводу распространения болезней среди «оленей-зомби». Хотя это возможно, шансы заразиться хронической болезнью истощения (ХБЗ), которая похожа на болезнь коровьего бешенства, после употребления оленины очень низка. На сегодняшний день во многих популяциях оленей распространенность CWD низкая. Более того, никогда не было подтвержденных случаев передачи хронической болезни истощения от оленей или лосей человеку.

У оленей и лосей CWD приводит к медленной, мучительной смерти, которая в конечном итоге лишает животное способности есть и пить. У людей CWD медленно разрушает мозг. Это неврологическое заболевание, которое распространяется среди северных оленей, лосей, оленей и лосей. В более общем плане CWD можно классифицировать как «медленное» инфекционное заболевание. Медленные инфекционные заболевания возникают из-за вирусов и прионов; CWD вызывается прионами.

Хроническую болезнь истощения лучше всего понять в контексте прионной болезни. Давайте начнем с более общего взгляда на прионную болезнь.

Что такое прионная болезнь?

Недавние исследования выявили четыре момента, касающихся прионов.

Во-первых, прионы - единственные известные трансмиссивные патогены, у которых отсутствует нуклеиновая кислота. Другие инфекционные агенты, такие как бактерии и вирусы, содержат ДНК и РНК, которые регулируют их размножение. Различные штаммы прионов вызывают разные типы заболеваний.

Во-вторых, прионы вызывают инфекционные, генетические и спорадические заболевания. Никакие другие болезни, вызванные одной причиной, не проявляются в таком широком диапазоне клинических проявлений.

В-третьих, прионы - это неправильно свернутые белки, которые самораспространяются в головном мозге. Обычно считается, что прионный белок играет роль в передаче нервных сигналов. Этот нормальный белок под названием PrP^C (прионный белок клеточный) имеет альфа-спиральное образование. При прионной болезни это альфа-спиральное образование переключается на патологический бета-складчатый лист, называемый PrP.^SC (скрепи прионного белка). Эти ПрП^SC накапливаются в нити, которые нарушают функционирование нервных клеток и вызывают гибель клеток.

Прионы размножаются при бета-гофрированных листах (PrP^SC) набирают альфа-спиральные формы (PrP^C) стать бета-гофрированными листами. Определенная клеточная РНК опосредует это изменение. Следует отметить, что ПрП^SC и ПрП^C имеют одинаковый аминокислотный состав, но разные конформации или формы. Точно так же разницу в этих двух формах можно рассматривать как складки или складки на ткани.

Прион-опосредованное заболевание у людей

У людей прионы вызывают «медленное» инфекционное заболевание. Эти болезни имеют длительный инкубационный период и долго проявляются. Их начало постепенное, а течение прогрессирующее. К сожалению, смерть неминуема.

Прион-опосредованные заболевания у людей называются трансмиссивными губчатыми энцефалопатиями (TSE). Эти заболевания являются «губчатыми», потому что они заставляют мозг приобретать губчатый вид, пронизанный дырами в мозговой ткани.

У людей встречается пять типов TSE, включая следующие:

• Куру
• Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ)
• Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба (vCJD)
• Синдром Герстманна-Штройсслера-Шейнкера (GSS)
• Смертельная семейная бессонница

Клинические проявления CJD включают деменцию, потерю движений тела, подергивания, потерю зрения и паралич одной стороны тела. Хотя куру похоже на куру, которое поражает племена фор в Новой Гвинее после проглатывания человеческого мозга, куру не вызывает слабоумия. Кроме того, CJD встречается во всем мире и не имеет отношения к диетическим привычкам, профессии или контакту с животными. Фактически, у вегетарианцев может развиться БКЯ. В целом, CJD поражает одного человека из миллиона и встречается в странах, где животные страдают прионными заболеваниями, а также в странах, где животные не переносят прионные заболевания.

Хроническая болезнь истощения - это разновидность вБКЯ. Более распространенной формой vCJD является губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота или коровье бешенство. Причина, по которой CWD и коровье бешенство называют «вариантным» CJD, заключается в том, что заболевание возникает у пациентов, которые намного моложе тех, кто обычно имеет CJD. Более того, существуют определенные патологические и клинические данные, которые отличаются при vCJD.

В 1996 году коровье бешенство стало объектом всеобщего внимания после того, как в Великобритании было выявлено несколько случаев заболевания. Заболевшие люди, вероятно, ели говядину, смешанную с мозгами коровы. Кроме того, заболевание развивалось только у людей с определенным типом прион-прионных белков, гомозиготным по метионину. По-видимому, прионные белки, гомозиготные по метионину, легче складываются в бета-складчатую форму листа (PrP^SC).

Хроническая болезнь истощения

На сегодняшний день не было известных случаев передачи CWD человеку. Однако есть и косвенные доказательства. В 2002 году нейродегенеративное заболевание было диагностировано у трех мужчин, которые ели оленину в 1990-х годах. У одного из этих мужчин был подтвержден диагноз CJD. (Помните, что CJD «медленный» и требует времени, чтобы проявиться.)

По данным CDC, по состоянию на январь 2018 года CWD у оленей, лосей и лосей на свободном выгуле зарегистрированы как минимум в 22 штатах и ​​двух провинциях Канады. В Соединенных Штатах CWD был обнаружен на Среднем Западе, Юго-Западе и в некоторых частях Восточного побережья. Также возможно, что CWD присутствует в тех районах США, где отсутствуют надежные системы наблюдения. Хотя CWD чаще всего встречается в США и Канаде, он также был обнаружен в Норвегии и Южной Корее.

Интересно, что CWD впервые был обнаружен у содержащихся в неволе оленей в конце 1960-х годов. К 1981 году он был идентифицирован у диких оленей. Хотя распространенность CWD в популяциях диких оленей, как правило, невысока, в некоторых популяциях распространенность заболевания может превышать 10%, а в литературе сообщается о частоте инфицирования до 25%. Следует отметить, что в популяциях оленей, содержащихся в неволе, распространенность CWD может быть намного выше. В частности, почти 80% оленей в одном стаде оленей имели CWD.

Исследования на животных показывают, что CWD может передаваться нечеловеческим приматам, таким как обезьяны, которые потребляют оленину, зараженную мозгом или биологическими жидкостями.

У оленей и лосей может пройти до года, прежде чем проявятся симптомы CJD. Эти симптомы включают потерю веса, вялость и спотыкание. От CWD нет лечения или вакцины. Кроме того, некоторые животные могут умереть от CWD без развития симптомов.

В 1997 году ВОЗ рекомендовала, чтобы все агенты, вызывающие прионные заболевания, включая оленей с CWD, были исключены из пищевой цепи из-за опасения передачи.

Профилактика

Если CWD должен был передаваться людям, лучший способ предотвратить эту передачу - не есть оленину или лосиное мясо. В Соединенных Штатах широко распространена практика поедания оленины. В опросе 2006-2007 гг., Проведенном CDC, 20% респондентов сообщили, что охотятся на оленей или лосей, а две трети сообщили, что ели оленину или лосиное мясо.

Поскольку потребление оленины и лосей широко распространено и пока еще не задокументированы ощутимые доказательства передачи, маловероятно, что многие поклонники оленины и лосиного мяса прекратят их потребление. Поэтому охотникам рекомендуется соблюдать меры предосторожности при охоте.

Некоторые государственные агентства по охране дикой природы отслеживают распространенность CWD в диких популяциях оленей и лосей с помощью тестов. Важно проконсультироваться с государственными веб-сайтами и у официальных представителей штата по охране дикой природы для получения рекомендаций и избегать охотничьих популяций, в которых обнаружены CWD.

Важно отметить, что не во всех штатах проводится мониторинг CWD у диких оленей и лосей. Более того, отрицательный результат теста на CWD не обязательно означает, что отдельный олень или лось не болеют. Тем не менее, вероятность того, что олень или лось с отрицательным результатом теста не укрывает CWD, высока.

Вот несколько советов для охотников по CWD:

• Не трогайте, не стреляйте и не ешьте оленей или лосей, которые выглядят болезненно или ведут себя странно.
• Избегайте гибели на дороге
• Во время переодевания оленя надевайте латексные или резиновые перчатки, минимизируйте манипуляции с мозгом или другими органами и не пользуйтесь бытовыми столовыми приборами или кухонной утварью.
• Рассмотрите возможность тестирования оленя или лося, которых вы планируете съесть, на ХОБ.
• Если вы производите промышленную переработку дичи, попросите приготовить мясо отдельно от других оленей и лосей.
• Никогда не ешьте оленей или лосей с положительным результатом на ХОБ.
• Проконсультируйтесь с представителями органов дикой природы штата, чтобы узнать, рекомендуется или требуется тестирование оленей или лосей на CWD.

Что касается коммерческой оленины и мяса лося, Служба инспекции здоровья животных и растений Министерства сельского хозяйства США реализует национальную программу сертификации стада CWD. Эта программа является добровольной, и владельцы стада соглашаются подвергать свои стада испытаниям. Не все владельцы коммерческих стад участвуют в программе. Вероятно, было бы неплохо употреблять мясо оленей или лосей только от коммерческих поставщиков, которые участвуют в программе.

Прионы в определенных типах почв

В 2014 году Кузнецова и ее коллеги обнаружили, что определенные типы почв на юго-востоке Альберты и на юге Саскачевана (часть Канады) могут содержать прионы, ответственные за CWD.

По мнению исследователей:

«В целом, богатые глиной почвы могут активно связывать прионы и повышать их инфекционность, сравнимую с чистым глинистым минералом монтмориллонитом. Органические компоненты почв также разнообразны и плохо охарактеризованы, но могут влиять на взаимодействие прионов с почвой. К другим важным факторам, способствующим этому, относятся pH почвы. , состав почвенного раствора и количество металлов (оксидов металлов)…. Основные почвы в эндемичных по УХО регионах Альберты и Саскачевана - черноземы, присутствующие на 60% общей площади; они в целом схожи по текстуре, минералогии глины и содержание органического вещества почвы, и может быть охарактеризовано как суглинистые, монтмориллонитовые (смектитовые) почвы с 6-10% органического углерода ».

Животные едят почву, чтобы удовлетворить свои потребности в минералах. Эта почва повторно вносится в почву в виде экскрементов или туш. Таким образом, прионы могут попадать в почву. Похоже, что прионы довольно хорошо прикрепляются к глине.

Слово от Verywell

На сегодняшний день не было доказанных случаев передачи хронической болезни истощения от оленей или лосей человеку; Тем не менее, эксперты опасаются риска. Хроническая болезнь истощения похожа на болезнь коровьего бешенства, которая, как известно, передается от коров к людям.

При употреблении в пищу оленины или мяса лося рекомендуется принять определенные меры предосторожности и получить рекомендации от государственных органов по охране дикой природы. В отношении диких животных никогда не ешьте мясо больного оленя или лося. Кроме того, рекомендуется проверить мясо диких оленей или лосей на ХОЗ.

Покупая коммерческое мясо оленя или лося, убедитесь, что оно сертифицировано как не содержащее ХО.