Содержание
Хилоторакс - это тип плеврального выпота (скопление жидкости между мембранами, выстилающими легкие, называемое плеврой), но вместо нормальной плевральной жидкости это скопление хилуса (лимфатической жидкости). Это вызвано закупоркой или разрывом грудного протока в груди. Причины включают травмы, операции на груди и рак грудной клетки (например, лимфомы).
Заподозрить это можно при таких исследованиях, как рентген грудной клетки, но диагноз обычно ставится путем введения иглы в плевральную полость (плевроцентез) и удаления жидкости. Доступен ряд различных вариантов лечения. Иногда они проходят сами по себе или с помощью лекарств, но часто они требуют таких процедур, как установка шунта, лигирование грудного протока, эмболизация и другие.
Хилоторакс редко встречается как у взрослых, так и у детей, но является наиболее частой формой плеврального выпота у новорожденных.
Анатомия и функции
Грудной проток - это главный лимфатический сосуд в организме, а лимфатические сосуды являются частью иммунной системы, которая переносит лимфу по всему телу. Грудной проток служит для переноса хилуса из кишечника в кровь.
Компоненты Chyle
Хиломикроны (длинноцепочечные жирные кислоты и сложные эфиры холестерина) состоят из хиломикронов, а также иммунных клеток и белков, таких как Т-лимфоциты и иммуноглобулины (антитела), электролитов, многих белков и жирорастворимых витаминов (A, D, E и K). ). Когда грудной проток проходит через грудную клетку, он также забирает лимфу из лимфатических сосудов, которые дренируют грудную клетку.
Ежедневно через этот проток проходит большое количество жидкости (примерно 2,4 литра у взрослого) (и может попасть в плевральную полость с хилотораксом).
Обструкция грудного протока
Проток может быть напрямую поврежден в результате травмы или хирургического вмешательства или заблокирован опухолями (см. Причины ниже). Когда грудной проток заблокирован (например, опухолью), это обычно приводит к вторичному разрыву лимфатических протоков, что приводит к закупорке.
Из-за расположения грудных протоков плевральные выпоты чаще встречаются на правой стороне грудной клетки, хотя иногда они двусторонние.
Многие люди знакомы с лимфедемой при раке груди, которую некоторые женщины испытывают после операции на груди, что приводит к отеку и болезненности руки. В этом случае за симптомы отвечает скопление лимфатической жидкости в руке. Механизм действия хилоторакса аналогичен: хилоторакс представляет собой форму обструктивной лимфедемы с накоплением лимфатической жидкости между мембранами, выстилающими легкие, а не руку.
Симптомы
На ранней стадии хилоторакс может иметь незначительные симптомы. По мере накопления жидкости наиболее частым симптомом обычно является одышка. По мере увеличения выпота у людей также может развиться кашель и боль в груди. Лихорадка обычно отсутствует.
Когда хилоторакс возникает в результате травмы или хирургического вмешательства, симптомы обычно проявляются примерно через неделю после несчастного случая или процедуры.
Причины
Существует ряд возможных причин хилоторакса, причем механизм различается в зависимости от причины.
Опухоли
Опухоли и / или увеличенные лимфатические узлы (из-за распространения опухолей) в средостении (область грудной клетки между легкими) являются частой причиной, вызывающей около половины этих излишеств у взрослых. Хилоторакс развивается, когда опухоль проникает в лимфатические сосуды и грудной проток.
Лимфома - это наиболее распространенный вид рака, вызывающий хилоторакс, особенно неходжкинские лимфомы. Другие виды рака, которые могут привести к хилотораксу, включают рак легких, хронический лимфолейкоз и рак пищевода. Рак, который распространяется (метастазирует) в грудную клетку и средостение, например, рак груди, также может вызывать хилоторакс.
Операция
Хирургия груди (кардиоторакальная) также является частой причиной хилоторакса и наиболее частой причиной у детей (часто из-за операции по поводу врожденного порока сердца). Обычно она возникает из-за прямого повреждения грудного протока во время операции.
Травма
Травма - еще одна распространенная причина хилоторакса, которая часто возникает в результате тупой травмы, взрывных ран, огнестрельных или ножевых ранений. В редких случаях хилоторакс возникает только в результате кашля или чихания.
Врожденные синдромы и аномалии развития
Врожденный (от рождения) хилоторакс может наблюдаться при врожденном лимфангиоматозе, лимфангиэктазии и других лимфатических аномалиях. Это также может происходить в сочетании с такими синдромами, как синдром Дауна, синдром Тернера, синдром Нунана и синдром Горхэма-Стаута.
Необычные причины
Гораздо реже хилоторакс можно увидеть у людей с застойной сердечной недостаточностью и легочной гипертензией (из-за высокого венозного давления), циррозом, саркоидозом, амилоидозом и такими инфекциями, как туберкулез, гистоплазмоз и филяриатоз. Некоторые медицинские методы лечения, такие как облучение грудной клетки и полное парентеральное питание, также были связаны с этими излияниями.
Диагностика
Диагноз хилоторакса можно заподозрить на основании недавней операции на груди или травмы. При осмотре могут быть слышны пониженные звуки легких.
Изображения
Визуализирующие обследования обычно являются первыми шагами в диагностике и могут включать:
- Рентгенограмма грудной клетки: Рентген грудной клетки может показать плевральный выпот, но не может отличить хилоторакс от других типов плеврального выпота.
- Ультразвук: Как и рентген грудной клетки, УЗИ может указывать на плевральный выпот, но не может отличить хилоторакс от других выпотов.
- КТ грудной клетки: Если у человека развивается хилоторакс без травмы или хирургического вмешательства, обычно проводят КТ грудной клетки, чтобы определить наличие опухоли или лимфатических узлов в средостении. Иногда можно увидеть повреждение грудного протока.
- МРТ: Хотя МРТ хороша для визуализации грудного протока, она не часто используется в диагностике. Это может быть полезно для тех, у кого аллергия на контрастный краситель, используемый при КТ, и когда требуется лучшая визуализация грудного протока.
Процедуры
Процедуры могут использоваться для получения образца жидкости при хилотораксе или для определения типа и степени повреждения грудного протока или других лимфатических сосудов.
Лимфангиография: Лимфангиограмма - это исследование, при котором краситель вводится для визуализации лимфатических сосудов. Это может быть сделано для помощи в диагностике степени повреждения (и локализации) лимфатических сосудов, а также при подготовке к процедурам эмболизации (см. Ниже).
Новые процедуры, такие как динамическая контрастная магнитно-резонансная лимфангиография и интранодальная лимфангиография, сочетают эту процедуру с радиологическим тестированием, чтобы лучше обнаружить источник утечки.
Лимфосцинтиграфия: В отличие от лимфангиограммы, лимфосцинтиграфия использует радиоактивные маркеры для визуализации лимфатической системы. После введения радиоактивного индикатора используется гамма-камера для обнаружения излучения и косвенной визуализации лимфатических сосудов.
Торакоцентез: Торакоцентез - это процедура, при которой длинная тонкая игла вводится через кожу на груди в плевральную полость. Затем жидкость можно отобрать для оценки в лаборатории. При хилотораксе жидкость обычно имеет молочный оттенок и имеет высокий уровень триглицеридов. Он белый из-за эмульгированных жиров в лимфатической жидкости, и когда жидкость остается, она разделяется (как сливки) на слои.
Дифференциальная диагностика
Состояния, которые могут показаться похожими на хилоторакс, по крайней мере, изначально включают:
- Псевдохилоторакс: Псевдохилоторакс отличается от хилоторакса, поскольку включает в себя накопление холестерина в уже существующем выпоте, а не лимфатической жидкости / триглицеридов в плевральной полости, и имеет разные причины и методы лечения. Псевдохилоторакс может быть связан с плевральным выпотом из-за ревматоидного артрита, туберкулеза или эмпиемы.
- Злокачественный плевральный выпот: При злокачественном плевральном выпоте раковые клетки присутствуют в плевральном выпоте.
- Гемоторакс: При гемотораксе кровь присутствует в плевральной полости.
Все эти состояния могут показаться похожими на визуализирующих исследованиях, таких как рентген грудной клетки, но будут отличаться, когда жидкость, полученная при плевральном исследовании, оценивается в лаборатории и под микроскопом.
Лечение
При небольшом хилотораксе выпот иногда можно лечить консервативно (или с помощью лекарств), но при симптомах часто требуется хирургическое вмешательство. Выбор лечения часто зависит от основной причины. Целью лечения является удаление жидкости из плевральной полости, предотвращение ее повторного накопления, лечение любых проблем, связанных с хилотораксом (например, проблемы с питанием или иммунитетом), и лечение основной причины. Некоторые протечки грудного протока проходят самостоятельно.
Некоторым людям следует рассмотреть возможность хирургического вмешательства гораздо раньше, например тем, у кого развивается хилоторакс после операции по поводу рака пищевода, если утечка значительна или развиваются серьезные проблемы с иммунитетом, электролитами или питанием.
В отличие от некоторых плевральных выпотов, при которых для непрерывного дренирования выпота ставится дренажная трубка, это лечение не используется при хилотораксе, так как это может привести к недоеданию и проблемам с иммунной функцией.
Лекарства
Лекарства соматостатин или октреотид (аналог соматостатина) могут снизить накопление хилуса у некоторых людей и могут быть нехирургическим вариантом, особенно тем, у кого хилоторакс возник в результате операции на груди.
Другие лекарства, такие как использование этилефрина, оцениваются с некоторым успехом.
Операция
Чтобы остановить накопление жидкости в хилотораксе, может быть проведен ряд различных процедур, и выбор метода обычно зависит от причины.
- Перевязка грудного протока: Перевязка грудного протока включает лигирование (разрезание) протока для предотвращения его прохождения через сосуд. Обычно это делается с помощью торакотомии (операции на открытой грудной клетке), но может быть сделано и в виде менее инвазивной процедуры торакоскопической хирургии с использованием видео (VATS).
- Маневровые: Когда жидкость продолжает накапливаться, может быть установлен шунт (плевроперитонеальный шунт), который переносит жидкость из плевральной полости в брюшную полость. Возвращая жидкость в организм, этот тип шунта предотвращает недоедание и другие проблемы, которые могут возникнуть в случае удаления лимфы из организма. Плевроперитонеальный шунт может оставаться на месте в течение значительного периода времени.
- Плевродез: Плевродез - это процедура, при которой в плевральную полость вводят химическое вещество (обычно тальк). Это вызывает воспаление, которое вызывает слипание двух мембран и предотвращает дальнейшее накопление жидкости в полости.
- Плеврэктомия: Плеврэктомия выполняется нечасто, но включает удаление плевральных оболочек, так что полости для накопления жидкости больше не существует.
- Эмболизация: Для герметизации грудного протока или других лимфатических сосудов может использоваться эмболизация грудного протока или избирательная эмболизация протока. Преимущества эмболизации заключаются в том, что утечку можно визуализировать напрямую, и это менее инвазивная процедура, чем некоторые из вышеперечисленных.
Изменения в диете
Людям с хилотораксом рекомендуется уменьшить количество жиров в своем рационе, а в рацион можно добавить жирные кислоты со средней длиной цепи. Для поддержания питания может потребоваться полное парентеральное питание (введение белков, углеводов и жиров внутривенно). Обычные жидкости для внутривенного введения содержат только физиологический раствор и глюкозу.
Поддерживающая терапия
Хилоторакс может привести к проблемам с питанием и иммунодефициту, и необходимо осторожное лечение этих проблем.
Преодоление и прогноз
Хилоторакс может пугать взрослого или родителя, если это ваш ребенок, и сбивать с толку, поскольку о нем редко говорят.Прогноз часто зависит от основного процесса, но при лечении он часто бывает хорошим. Тем не менее, это может привести к ряду проблем, таких как дефицит питания, иммунодефицит и нарушения электролитов, которые необходимо будет тщательно контролировать и лечить. Быть активным членом вашей медицинской бригады может быть очень полезно, чтобы убедиться, что все эти проблемы тщательно решаются.
Долгосрочные исследования, опубликованные в 2012 году, показали, что дети, перенесшие хилоторакс в младенчестве, как правило, чувствуют себя очень хорошо, без значительных задержек в развитии или проблем с функцией легких.