Содержание
Что такое врожденная диафрагмальная грыжа?
Врожденная диафрагмальная грыжа (ВГД) возникает, когда есть отверстие в диафрагме, которая представляет собой тонкий слой мышцы, отделяющий грудную клетку от брюшной полости. Когда этот промежуток образуется во время развития плода в утробе матери, кишечник, желудок или даже печень могут перейти в грудную полость. Наличие этих органов брюшной полости в груди ограничивает пространство для легких и может привести к респираторным осложнениям. Поскольку CDH заставляет легкие расти в сжатом состоянии, некоторые аспекты их функции могут развиваться нормально только после рождения ребенка.
Врожденная диафрагмальная грыжа и гипоплазия легких
Ребенок с CDH может страдать от формы недоразвитых легких, известной как легочная гипоплазия.
Когда возникает гипоплазия легких, возникают нарушения, которые влияют на:
Количество воздушных мешков (альвеолы) доступны для попадания воздуха в легкие
Расстояние, которое кислород должен пройти, чтобы достичь кровеносных сосудов в легких.
Количество крови, которое может переноситься по кровеносным сосудам легких (легочная гипертензия)
Перед рождением плацента берет на себя все функции легких, поэтому плод может расти в утробе матери, не страдая от низкого уровня кислорода (гипоксемия). Однако после рождения ребенок зависит от функции легких, и если их недоразвитие серьезное, потребуются методы искусственной вентиляции легких. CDH может появиться слева, справа или редко с обеих сторон груди. CDH встречается примерно у 1 из 2500 живорождений.
Врожденная диафрагмальная грыжа | Вопросы и ответы
Доктор Джена Миллер рассказывает о лечении и уходе, предоставляемом Центром терапии плода Джона Хопкинса для будущих матерей, у детей которых диагностирована врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ). Она обсуждает, как это диагностируется, варианты лечения и последующего наблюдения.
Что вызывает CDH?
У растущего эмбриона диафрагма полностью формируется к 10 неделе беременности. Однако в случае CDH процесс, который приводит к образованию диафрагмы, нарушается. Как только в диафрагме появляется отверстие, содержимое брюшной полости может попасть в грудную клетку. Это называется грыжа. Поскольку активность плода и дыхательные движения становятся более частыми и интенсивными по мере продолжения беременности, размер грыжи может колебаться или увеличиваться.
Иногда причиной CDH являются проблемы с хромосомами ребенка или генетическое заболевание. В этом случае у ребенка могут быть дополнительные проблемы со здоровьем или аномалии органов. В других случаях CDH может возникать без идентифицируемой генетической причины. Это называется изолированный CDH, и в этих обстоятельствах основное внимание уделяется степени гипоплазии легких, вызванной этим дефектом. Чтобы определить, изолирован ли CDH, и предоставить наиболее точную информацию о заболевании, требуется генетическое тестирование.
CDH Диагностика
Обнаружение CDH может произойти во время обычного ультразвукового исследования, которое может выявить избыток околоплодных вод и / или брюшного содержимого в грудной полости плода. Чтобы подтвердить пренатальный диагноз CDH, врачи могут провести очень подробное ультразвуковое исследование, провести тестирование хромосом плода и измерить размер его легких. Во время ультразвукового исследования врачи сосредотачиваются на конкретных результатах, которые могут указывать на наличие синдрома. Генетическое тестирование проводится путем амниоцентеза.
Затем измеряется размер легких и сравнивается с ожидаемым размером на этом этапе беременности. Это можно сделать путем измерения отношения площади легких к окружности головы (LHR) или сравнения наблюдаемого / ожидаемого LHR (o / e LHR). Также важно определить, переместилась ли печень в грудную клетку. Основываясь на этих измерениях, специалисты Центра терапии плода Джонса Хопкинса могут оценить степень тяжести CDH как легкую, среднюю или тяжелую. Для получения наиболее точной оценки используются специальные методы визуализации, включая магнитно-резонансную томографию (МРТ).
Врожденная диафрагмальная грыжа также может быть диагностирована после рождения - часто, если у новорожденного возникают проблемы с дыханием.
Лечение CDH
После родов ребенку с CDH может быть сделана операция по закрытию дефекта. Однако операция после родов не устраняет уже возникшее повреждение легких.По этой причине при некоторых беременностях рекомендуются терапевтические процедуры для плода. Эти процедуры могут помочь уменьшить количество повреждений легких, которые могут возникнуть во время беременности. Цель лечения плода - обратить вспять некоторые повреждения легких, вызванные сдавлением легких.
Лечение плода при CDH
Фетоскопическая окклюзия трахеи (FETO): Легкие плода производят жидкость, которая покидает тело через рот ребенка. Если этот отток жидкости заблокирован, ей некуда деваться, и она будет опухать в пораженном легком. Когда это происходит в течение четырех-пяти недель, легкое расширяется и его функция улучшается. Этот тип закупорки может быть достигнут путем временной блокировки дыхательного горла плода (трахеи) баллоном на некоторое время. Это делается путем проведения оперативной фетоскопии, известной как FETO. Считается, что FETO работает, увеличивая созревание легких и обращая вспять некоторые повреждающие эффекты CDH на функцию легких.
Наблюдение за плодами и планирование родов: Существует высокая вероятность того, что ребенку с CDH станет хуже до предполагаемой даты родов. Часть комплексного плана лечения будет включать тщательный мониторинг плода и матери, чтобы избежать серьезного ухудшения состояния плода и определить обстоятельства и сроки для оптимальных родов.