Содержание
Краниофарингиома - это редкий тип опухоли головного мозга, поражающий одного из каждых 500 000–2 000 000 человек в год. Эти опухоли обычно доброкачественные (не агрессивные), и было зарегистрировано лишь несколько случаев злокачественных (инвазивных) краниофарингиом.Краниофарингиома обычно поражает детей в возрасте от 5 до 14 лет. У взрослых в возрасте от 50 до 74 лет также могут развиваться эти опухоли. Эта опухоль разрастается глубоко в головном мозге, недалеко от носовых ходов. Дети и взрослые могут испытывать изменения зрения, головные боли и гормональные проблемы в результате краниофарингиомы.
Хотя опухоль можно удалить хирургическим путем, для ее полного удаления может потребоваться химиотерапия и облучение. Прогноз в целом хороший. У детей выживаемость составляет от 83 до 96% через пять лет после лечения, от 65 до 100% через 10 лет после лечения и в среднем 62% через 20 лет после лечения. У взрослых общая выживаемость колеблется от 54 до 96% через пять лет, от 40 до 93% через 10 лет и от 66 до 85% через 20 лет.
Могут возникнуть долгосрочные осложнения, потому что опухоль находится в такой важной области мозга.
Расположение
Опухоль этого типа растет в турецком седале, рядом с двумя небольшими, но значительными частями мозга - гипофизом и перекрестом зрительных нервов.
Турецкое турецкое седло - это костная структура в головном мозге, где расположен гипофиз. Гипофиз - это небольшая эндокринная железа, которая отвечает за регулирование важных физических функций, включая метаболизм, рост и поддержание жидкости и минералов в организме.
Перекрест зрительных нервов, расположенный прямо над гипофизом, - это главный путь, по которому встречаются все волокна зрительного нерва.
Медленно растущая краниофарингиома может внезапно вызвать заметные симптомы, как только она посягнет на гипофиз или перекрест зрительных нервов.
По мере того, как опухоль увеличивается, она может оказывать давление на весь мозг. Он также может мешать оттоку спинномозговой жидкости (CSF), потенциально вызывая гидроцефалию (скопление жидкости в черепе).
Симптомы
Краниофарингиома обычно растет медленно. Симптомы, которые развиваются из-за расположения опухоли в головном мозге, обычно незаметны и постепенны.
Головные боли
Головная боль является наиболее частым симптомом краниофарингиомы и может начаться в результате гидроцефалии или по мере того, как опухоль занимает пространство в головном мозге. Головные боли могут быть связаны с ощущением давления, а изменение положения головы может улучшить или усилить головные боли.
Тошнота и рвота
Другими симптомами краниофарингиомы могут быть тошнота и рвота после еды. Вы также можете испытывать тошноту и рвоту, даже когда мало поели.
Усталость и гиперсомния
Эти симптомы могут возникать в результате того, что опухоль занимает место в головном мозге. Также может влиять давление на гипофиз, вызывающее эндокринные проблемы, связанные со сном и уровнем энергии.
Битемпоральная гемианопсия
Опухоль может давить прямо в центр перекреста зрительных нервов, который является областью ваших нервов, которые воспринимают периферическое зрение в обоих ваших глазах. Если опухоль немного смещена по центру, вы можете потерять периферическое зрение только в одном глаз.
Иногда потеря периферического зрения начинается с одного глаза, а затем затрагивает оба глаза по мере роста опухоли.
Частое мочеиспускание и сильная жажда
Несахарный диабет - это тип диабета, для которого характерны полиурия (частое мочеиспускание) и полидипсия (частая жажда и питье). Это вызвано дефицитом антидиуретического гормона (АДГ), гормона, выделяемого гипофизом.
ADH регулирует уровень жидкости в вашем теле, удерживает жидкость в вашем теле. Когда вы не производите достаточного количества АДГ, вы теряете жидкость с мочой. Это заставляет вас чувствовать постоянную жажду, поскольку вашему организму необходимо компенсировать потерю жидкости.
Задержка роста и полового созревания
Гипофиз выделяет шесть гормонов, включая гормон роста (GH), который регулирует рост на протяжении всей жизни, особенно в детстве и подростковом возрасте. Некоторые гормоны, выделяемые гипофизом, регулируют половое созревание.
Краниофарингиома может вторгаться в гипофиз, препятствуя высвобождению некоторых или всех этих гормонов, что приводит к низкому росту и задержке или неполному половому созреванию.
Гипотиреоз
Гипофиз вырабатывает тиреотропный гормон (ТТГ), который стимулирует работу щитовидной железы. Когда этого гормона не хватает, возникает гипотиреоз. Симптомы могут включать увеличение веса, снижение энергии, раздражительность, депрессию и иногда задержку когнитивных функций.
Надпочечниковая недостаточность
Другой гормон, выделяемый гипофизом, адренокортикотропный гормон (АКТГ), стимулирует надпочечники. Когда этого гормона не хватает, симптомы могут включать изменения уровня сахара в крови, артериального давления и изменения частоты сердечных сокращений.
Причины
Непонятно, почему у некоторых людей развивается краниофарингиома, и нет известных факторов риска или методов профилактики.
На основании микроскопического вида этих опухолей считается, что они начинают расти еще до рождения.
Диагностика
Если у вас есть симптомы краниофарингиомы, ваше медицинское обследование может включать некоторые тесты, которые помогут определить причину ваших проблем.
Физический осмотр
Ваш врач не только выслушает ваши симптомы, но и проведет физический осмотр. В зависимости от размера опухоли у вас могут быть признаки краниофарингиомы при медицинском осмотре еще до того, как вы начнете жаловаться на симптомы.
Признаки, которые могут побудить врача диагностировать краниофарингиому, включают:
- Височная гемианопсия (потеря периферического зрения на один или оба глаза)
- Отек зрительного нерва (опухоль одного или обоих зрительных нервов - это можно обнаружить с помощью специального неинвазивного обследования глаз с помощью офтальмоскопа)
- Изменение артериального давления или частоты сердечных сокращений в результате надпочечниковой недостаточности
- Обезвоживание из-за несахарного диабета
- Проблемы роста
- Недостаточный или избыточный вес (в зависимости от того, какие гормоны затронуты)
В зависимости от сочетания ваших симптомов и признаков физического осмотра врач может назначить дополнительные анализы.
Общий анализ мочи (UA)
Если вы жалуетесь на частое мочеиспускание, анализ мочи может выявить распространенные причины, такие как инфекция мочевого пузыря и сахарный диабет. При несахарном диабете UA может определять разбавленную мочу, которая может быть менее 200 миллиосмолей (мОсм / кг) - это измерение показывает концентрацию твердых веществ, которые присутствуют после растворения в жидкости.
Имейте в виду, что краниофарингиома может, но не всегда, вызывать несахарный диабет.
Анализы крови
Возможно, вам потребуется проверить уровень сахара в крови и уровень электролитов, особенно если у вас есть признаки надпочечниковой недостаточности или несахарный диабет. Если у вашего ребенка медленный рост, ваш врач может назначить тесты щитовидной железы, а также тесты на другие уровни гормонов, включая гормон роста.
Визуализация мозга
Если у вас или вашего ребенка есть головные боли, изменения зрения или признаки отека мозга (например, отек диска зрительного нерва), ваш врач может назначить компьютерную томографию головного мозга (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ). Если присутствует краниофарингиома, визуализирующее обследование может показать опухоль в турецком седле или рядом с ним. Визуализация головного мозга также может показать гидроцефалию.
Поскольку признаки и симптомы краниофарингиомы часто незаметны, вам может не сразу поставить диагноз. Обязательно поговорите со своим врачом, если симптомы не исчезнут или ухудшатся.
Часто именно прогрессирование симптомов приводит к постановке диагноза, особенно потому, что симптомы и признаки не являются драматическими, когда опухоль небольшая.
лечение
Хирургическая резекция опухоли обычно является предпочтительным методом лечения краниофарингиомы. Конечно, каждая ситуация уникальна, и вы не сможете перенести операцию из-за расположения опухоли или других проблем со здоровьем.
Часто полное лечение включает комбинацию хирургического вмешательства и другого лечения, такого как лучевая и химиотерапия. Управление эндокринными проблемами до и после операции также является важным аспектом лечения вашей краниофарингиомы.
Для удаления краниофарингиомы используется несколько хирургических подходов. Ваш врач выберет наиболее безопасный и эффективный подход в зависимости от размера и характеристик вашей опухоли. Подходы включают:
- Транскраниальный: Когда врачу необходимо получить доступ к опухоли через череп
- Транссептальный транссфеноидальный: Подход, используемый, когда ваш врач удаляет опухоль через кости над носовыми ходами.
- Эндоскопический эндоназальный: Когда разрезы не делаются, а опухоль удаляется через трубку, которая проходит через ноздри и продет через турецкое седло, где находится опухоль
Если ваша опухоль не может быть полностью удалена из-за того, что она расположена слишком близко к гипофизу, перекресту зрительных нервов или гипоталамусу (гормональная область в головном мозге), вам может потребоваться дополнительное лечение лучевой или химиотерапией, чтобы полностью ее искоренить.
Прогноз
После удаления краниофарингиомы может потребоваться дополнительный уход по нескольким причинам.
Опухоль может вырасти снова, и для рецидива опухоли требуется дополнительная операция, лучевая терапия или химиотерапия.
Иногда сохраняются эндокринные проблемы, включая ожирение и метаболический синдром. Это может произойти в результате роста опухоли в гипофизе или гипоталамусе или как осложнение хирургического или лучевого лечения.
В этих ситуациях вам может потребоваться долгосрочное лечение с заместительной гормональной терапией. Кроме того, вам может потребоваться принимать лекарства, чтобы поддерживать оптимальный уровень сахара в крови или артериальное давление.
Слово от Verywell
Если у вас, вашего ребенка или близкого человека развивается краниофарингиома, вы можете быть встревожены, узнав, что это опухоль головного мозга. Вы должны быть уверены, что эта опухоль не распространяется на другие области мозга и не считается смертельной опухолью головного мозга. Тем не менее, пожизненное лечение может быть необходимо для лечения осложнений, которые могут возникнуть, если опухоль или ее лечение вызывает нарушение близлежащих эндокринных или зрительных структур.
Варианты лечения опухолей головного мозга