Содержание
Демиелинизация - это потеря миелина, типа жировой ткани, которая окружает и защищает нервы по всему телу. Это состояние вызывает неврологический дефицит, такой как изменение зрения, слабость, изменение ощущений, а также поведенческие или когнитивные (мышление) проблемы.Демиелинизация может поражать участки головного и спинного мозга или периферические нервы, и она возникает при ряде различных заболеваний. Наиболее частым демиелинизирующим заболеванием является рассеянный склероз (РС).
Для лечения демиелинизирующих заболеваний можно использовать различные медицинские методы лечения, и лечение адаптировано к конкретному состоянию.
Симптомы
Демиелинизация может произойти в любом возрасте, но каждое демиелинизирующее состояние имеет тенденцию затрагивать определенные возрастные группы.
Симптомы демиелинизации соответствуют пораженной области нервной системы. Например, периферическая невропатия поражает руки и ноги, что часто называют распределением «чулочных перчаток».
Демиелинизация, поражающая нижний отдел позвоночника или спинномозговые нервы, вызывает сенсорные изменения или слабость ног, а также может ухудшить контроль кишечника и мочевого пузыря. Демиелинизация головного мозга может вызвать множество проблем, например, нарушение памяти или снижение зрения.
Общие симптомы демиелинизирующих заболеваний включают:
- Потеря зрения или ухудшение зрения
- Онемение или покалывание рук, ступней, рук, ног или лица
- Слабость рук или ног
- Снижение координации
- Проблемы с ходьбой
- Проблемы с жеванием или глотанием
- Невнятная речь
- Мертвый кишечник или мочевой пузырь
- Проблемы с концентрацией
- Нарушение памяти
- Изменения настроения или поведения
- Усталость
В зависимости от состояния симптомы демиелинизации могут появляться и исчезать, а могут постепенно ухудшаться.
Многие типы РС характеризуются эпизодическими симптомами и значительным улучшением между эпизодами. Периферическая невропатия имеет тенденцию к постепенному ухудшению. При некоторых демиелинизирующих состояниях, таких как церебральная адренолейкодистрофия (CALD), эффекты не улучшаются и могут быть фатальными.
Причины
Симптомы демиелинизации возникают из-за потери миелина. Миелиновые оболочки изолируют периферические нервы, а также нервы в головном, спинном мозге и глазах. У каждого глаза есть зрительный нерв, контролирующий зрение. Миелиновые оболочки позволяют нервам эффективно посылать сигналы.
Когда наблюдается дефицит или внезапное уменьшение миелина, нервы могут вообще не функционировать, что приводит к неврологическому дефициту, наблюдаемому при демиелинизации.
Триггеры
Демиелинизация часто вызывается воспалением, которое атакует и разрушает миелин. Воспаление может возникать в ответ на инфекцию или поражать организм как часть аутоиммунного процесса. Токсины или инфекции также могут повредить миелин или повлиять на его производство. А отсутствие образования миелина можно увидеть с некоторыми недостатками питательных веществ.
Факторы риска
Существует множество факторов, которые могут вызвать демиелинизацию, в том числе генетика, инфекции, токсичность и дефицит питания. Некоторые состояния, такие как синдром Гийена-Барре (СГБ), могут быть идиопатическими, что означает, что они могут возникать без явного триггера.
Диагностика
Демиелинизация диагностируется несколькими разными методами. Из истории болезни и медицинского осмотра часто можно установить, поражены ли мозг, позвоночник, зрительные нервы или периферические нервы. Однако иногда признаки и симптомы могут сбивать с толку, и может потребоваться некоторое время, чтобы определить тип и причину демиелинизации и выявить конкретное заболевание.
Клиническое обследование
Когда вы проходите обследование на предмет демиелинизирующего заболевания, ваш врач выслушает вашу историю болезни и может спросить подробности о том, как долго у вас были симптомы, испытывали ли вы их когда-либо раньше и болели ли вы недавно инфекцией.
Ваш врач, скорее всего, спросит вас о других симптомах, таких как боль, тошнота, рвота или лихорадка. Ваша медицинская бригада захочет узнать о вашем анамнезе других заболеваний и вашей семейной истории болезни.
Физический осмотр позволит проверить вашу мышечную силу, ощущения, координацию и способность ходить. Ваш врач может проверить ваше зрение и реакцию ваших зрачков на свет. У вас может быть офтальмологическое обследование, при котором ваш врач смотрит на ваши глаза с помощью офтальмоскопа, чтобы определить, есть ли у вас неврит зрительного нерва (воспаление и демиелинизация зрительного нерва).
Чего ожидать во время осмотра глазИзображения
Визуализация головного мозга или позвоночника, такая как магнитно-резонансная томография (МРТ), часто позволяет выявить области демиелинизации. Обычно существуют модели демиелинизации, соответствующие различным состояниям.
Специальные тесты
Существует несколько типов неинвазивных диагностических тестов, которые могут определить влияние демиелинизации на периферические нервы или зрительные нервы.
Электромиография (ЭМГ): ЭМГ-исследование проводится как часть оценки невропатии. Этот тест измеряет реакцию мышц на нервную стимуляцию. Это обследование немного неудобно, но безопасно, и любой дискомфорт проходит после завершения обследования.
Исследования нервной проводимости (NCV): Исследования NCV, такие как EMG, проводятся для оценки периферической невропатии. Этот тест измеряет, насколько быстро нервы проводят электрические сигналы. Он включает прямую стимуляцию нерва электродами, излучающими ток, которые помещают на кожу непосредственно над нервом. Обследование NCV может быть немного неудобным, но оно безопасно, и дискомфорт не сохраняется после его завершения.
Вызванные потенциалы: Тесты вызванного потенциала измеряют реакцию мозга на определенные стимулы. Например, зрительные вызванные потенциалы измеряют реакцию мозга на свет и другие зрительные стимулы, и их часто используют для оценки неврита зрительного нерва.
Люмбальная пункция (ЛП): LP, также часто называемый спинномозговой пункцией, - это тест, который позволяет вашей медицинской бригаде оценить вашу спинномозговую жидкость (CSF). В жидкости часто наблюдаются признаки инфекции или воспалительного заболевания, и результаты могут быть использованы для диагностики демиелинизирующих состояний.
Врач выполнит LP, очистив область нижней части спины, вставив иглу и собрав спинномозговую жидкость. Тест занимает от 10 до 20 минут и может быть немного неудобным.
Демиелинизирующие заболевания
Существует ряд различных демиелинизирующих заболеваний. Некоторые влияют на периферические нервы, некоторые - на головной и / или спинной мозг, а некоторые - на оба.
Демиелинизирующие заболевания головного и спинного мозга
РС: РС - наиболее распространенное демиелинизирующее заболевание. Он характеризуется демиелинизацией головного мозга, позвоночника и / или зрительного нерва. Существует несколько типов рассеянного склероза, для одних характерны рецидивы и ремиссии, для других - постепенное снижение.
РС диагностируется при физикальном обследовании, визуализирующих исследованиях, LP, а иногда и с помощью тестов на вызванный потенциал. РС обычно начинается в возрасте от 20 до 40 лет, и, хотя это поддается лечению, это болезнь на всю жизнь, без окончательного лечения.
Клинически изолированный синдром (КИС): CIS - это единый эпизод, обладающий всеми характеристиками MS. Иногда СНГ оказывается первым эпизодом рецидивирующей формы РС, но часто он никогда не повторяется. Его диагностируют так же, как и диагноз рассеянного склероза.
Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ): Быстро прогрессирующий демиелинизирующий эпизод, ADEM часто поражает маленьких детей. Симптомы обычно более интенсивны, чем симптомы рассеянного склероза, и состояние обычно проходит без длительных эффектов или рецидивов.
CALD: Тяжелое генетическое заболевание, поражающее мальчиков (потому что это рецессивное заболевание, сцепленное с Х-хромосомой), CALD вызывает потерю зрения и значительную потерю мышечного контроля. Демиелинизация возникает в результате нарушения метаболизма жирных кислот, которое приводит к разрушению миелина в раннем детстве. Это состояние не поддается лечению и приводит к ранней смерти. Более мягкий вариант, адреномиелоневропатия (АМН), вызывается тем же геном. АМН преимущественно поражает молодых мужчин, вызывая прогрессирующую слабость и может привести к зависимости от инвалидной коляски, но не смертельным.
Прогрессирующая мультифокальная лейокоэнцефалопатия (ПМЛ): Это тяжелое демиелинизирующее заболевание, которое возникает из-за реактивации вируса (вируса JC). Большинство людей подвергались воздействию этого вируса, который может вызвать легкую простуду.
Реактивация, как правило, происходит у людей с тяжелым иммунодефицитом и вызывает обширное поражение мозга, часто с постоянным нейрокогнитивным нарушением. ПМЛ часто диагностируется на основании истории болезни, визуализационных тестов и путем демонстрации наличия вируса JC в спинномозговой жидкости. Иногда требуется биопсия головного мозга.
Демиелинизирующие заболевания периферических нервов
Наследственные демиелинизирующие невропатии: Это группа наследственных невропатий, характеризующихся сегментарной демиелинизацией периферических нервов. Примером является полинейропатия Шарко-Мари типа 1. Пациенты обычно проявляют медленно прогрессирующую слабость и онемение, сначала поражая голени, а затем руки. Часто наблюдается истощение мышц.
Синдром Гийена-Барре (СГБ): Внезапное, быстро обостряющееся заболевание, СГБ вызывает слабость, которая начинается в обеих стопах и затрагивает ноги и руки в течение нескольких дней. СГБ - серьезное заболевание, потому что оно может вызвать слабость дыхательных мышц, контролирующих дыхание. Может потребоваться респираторная поддержка с аппаратной вентиляцией легких.
Заболевание обычно поражает взрослых старше 50 лет и диагностируется на основании клинического обследования, а иногда и с помощью ЭМГ / NCV. СГБ обычно лечат внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ), терапией, подавляющей иммунную систему, или плазмообменом, процедурой, которая фильтрует кровь. При лечении прогноз обычно хороший.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП): Это рецидивирующая форма СГБ, характеризующаяся эпизодами слабости. Эпизоды обычно лечат с помощью ВВИГ или плазмафереза.
Другие причины
Гипоксия: Недостаток кислорода из-за остановки сердца из-за сердечного приступа или подавленного дыхания из-за передозировки, как правило, вызывает некроз мозга. Однако иногда также может наблюдаться демиелинизация. Восстановление зависит от степени повреждения.
Что такое гипоксия - кислородное голоданиеДефицит витамина B12: Витамин B12 выполняет множество функций в организме, в том числе помогает в производстве миелина. Дефицит этого витамина вызывает демиелинизирующие заболевания позвоночника, а также периферическую невропатию. Человек с дефицитом витамина B12 может испытывать один или несколько эффектов.
Дефицит меди: Подобно дефициту B12, низкий уровень меди вследствие предшествующей хирургической операции на желудке, чрезмерное потребление цинка или мальабсорбция могут влиять на спинной мозг и периферические нервы.
Маловероятно, что дефицит вызывает демиелинизацию, но может способствовать развитию демиелинизирующего заболевания.
Воздействие токсинов: Лекарства и токсины могут временно повредить миелин или вызвать долговременное повреждение. Определить точную причину вызванной токсинами демиелинизации может быть очень сложно. После того, как виновный агент идентифицирован, уменьшение воздействия является ключом к выздоровлению.
лечение
Лечение демиелинизации зависит от состояния. Лечение направлено на устранение симптомов и предотвращение дальнейшей демиелинизации. В настоящее время не существует лечения, которое эффективно восстанавливает или восстанавливает миелин, но обычно миелин регулярно восстанавливается сам по себе. Если повреждение нервов невелико или отсутствует, симптомы могут исчезнуть и неврологическое выздоровление возможно.
Есть ряд методов лечения, используемых для предотвращения демиелинизации.
Иммуносупрессия
Предотвращение воспалительного процесса играет центральную роль в лечении многих демиелинизирующих состояний, таких как РС, ADEM и GBS. Многие из этих состояний лечатся коротким курсом внутривенных (IV) стероидов или плазмообменом.
Поскольку РС является хроническим, заболевание лечится с помощью терапии, изменяющей болезнь РС (DMT). Стероиды и ДМТ подавляют иммунную систему, предотвращая воспалительную атаку миелина.
Избегайте токсинов
Прекращение воздействия токсинов, скорее всего, не изменит ваши симптомы, но может помочь предотвратить дальнейшее неврологическое повреждение.
Добавки
Поскольку дефицит некоторых питательных веществ, таких как B12 и медь, связан с демиелинизацией, восстановление нормального уровня питательных веществ может быть важной стратегией лечения.
Симптоматическое лечение
Если у вас демиелинизирующее заболевание, вам может потребоваться лечение конкретных симптомов. Например, вам может потребоваться прием лекарств, чтобы контролировать боль или дискомфорт. Лекарства также могут помочь контролировать такие симптомы, как беспокойство или депрессия. У некоторых людей дисфункция мочевого пузыря может улучшиться с помощью лекарств.
Реабилитация
Часто реабилитация является ключом к выздоровлению. Физическая терапия, логопедия или глотание, а также терапия равновесия - это примеры тех видов реабилитации, которые могут помочь вам в процессе выздоровления или преодоления демиелинизирующего заболевания.
Слово от Verywell
Демиелинизация может возникать по разным причинам, и существует ряд демиелинизирующих заболеваний, каждое из которых имеет свою типичную возрастную группу, симптомы, причину, лечение и прогноз.
Если вам или вашему близкому был поставлен диагноз демиелинизации, вы должны быть уверены, что в большинстве случаев демиелинизация является управляемым состоянием.