Содержание
Легочный гемосидероз - это заболевание легких, которое вызывает обширное кровотечение или кровотечение внутри легких, что приводит к аномальному накоплению железа. Это накопление может вызвать анемию и рубцевание легких, известное как фиброз легких. Гемосидероз может быть первичным заболеванием легких или вторичным по отношению к сердечно-сосудистым или системным заболеваниям, таким как системная красная волчанка. Первичное заболевание обычно диагностируется в детстве.Причины
Первичный гемосидероз может быть вызван:
- Синдром Гудпасчера: Легочное кровотечение и аутоиммунное заболевание, поражающее почки и легкие.
- Синдром Хайнера: Повышенная чувствительность к коровьему молоку.
- Идиопатический гемосидероз: Легочное кровотечение при отсутствии иммунного заболевания. Расстройство может быть связано с другими расстройствами или иметь неизвестную причину.
Синдром Гудпасчера обычно наблюдается у молодых взрослых мужчин, в то время как синдром Хайнера обычно диагностируется в младенчестве. Идиопатический гемосидероз легких может возникать у людей любого возраста, но чаще всего диагностируется у детей в возрасте от 1 до 7 лет.
Симптомы
Основные симптомы легочного гемосидероза включают кровохарканье (кровохарканье), дефицит железа (анемия) и изменения легочной ткани. Симптомы могут начаться медленно или внезапно. Если состояние развивается медленно, могут возникнуть такие симптомы, как хроническая усталость, постоянный кашель, насморк, хрипы и задержка роста. Если у вашего ребенка синдром Хайнера, вы можете заметить периодические инфекции среднего уха, постоянный кашель, хронический насморк и плохую прибавку в весе.
Диагностика
Если ваш врач подозревает гемосидероз, он может назначить анализы крови, посев кала, общий анализ мочи и анализ кровянистой мокроты. Эти тесты могут помочь дифференцировать первичный гемосидероз, синдром Гудпасчера, синдром Хайнера, идиопатическое заболевание и вторичный гемосидероз. Анализы крови позволят проверить наличие анемии и других состояний. Высокий уровень иммуноглобулина может указывать на синдром Хайнера, в то время как циркулирующие антитела против GBM указывают на синдром Гудпасчера. Анализ стула будет искать кровь в стуле, что может произойти при гемосидерозе. Анализ мочи также позволит выявить кровь. Если кровь или белок присутствует, это может указывать на первичное или вторичное заболевание. Рентген грудной клетки также может быть полезным диагностическим инструментом.
Варианты лечения
Лечение гемосидероза сосредоточено на респираторной терапии, кислороде, иммуносупрессии и переливании крови для лечения тяжелой анемии. Если у вашего ребенка синдром Хайнера, следует исключить из его рациона все молоко и молочные продукты. Одного этого может быть достаточно, чтобы избавиться от кровотечения в легких. Если гемосидероз вызван другим заболеванием, лечение основного заболевания может уменьшить кровотечение. Кортикостероиды могут помочь людям, у которых единственным симптомом является кровотечение в легких, без каких-либо других установленных причин или вторичного заболевания. Иммунодепрессанты также могут быть вариантом лечения. Тем не менее, исследования все еще изучают, насколько они эффективны в долгосрочной перспективе.
Если у вас или вашего ребенка будет диагностирован гемосидероз, вам, скорее всего, потребуется постоянное наблюдение для продолжения лечения. Вполне вероятно, что ваш врач захочет следить за уровнем насыщения крови кислородом. а также функции легких и почек. Ваш врач может также запросить периодические анализы крови и рентген грудной клетки.