Содержание
Болезнь Гиршпрунга является врожденной причиной кишечной непроходимости. Это необычно и встречается примерно у 1 из 5000 рождений.Это вызвано отсутствием ганглиозных клеток (нервных клеток) в конце толстой и прямой кишки. Для нормальной перистальтики необходимы эти ганглиозные клетки, поэтому без них вы не получите волнообразных сокращений кишечника, которые перемещают предметы, заставляя их сокращаться и блокируя выход стула из толстой кишки. Это приводит к запорам, которые являются классическим симптомом этого заболевания.
Симптомы
Новорожденные дети обычно опорожняются (черный дегтеобразный меконий) в течение первых двадцати четырех часов жизни.
У большинства детей с болезнью Гиршпрунга меконий выводится с задержкой. У некоторых позже в течение первого месяца жизни разовьется хронический запор. В любом случае это может привести к кишечной непроходимости со многими сопутствующими признаками и симптомами, включая:
- Вздутие живота
- Рвота, которая может быть желчной
- Плохое кормление
- Плохая прибавка в весе
Тестирование
Тестирование, которое может быть выполнено для диагностики болезни Гиршпрунга, включает:
- Рентген, который может показать вздутие кишечника и отсутствие газов и стула в прямой кишке.
- Бариевая клизма, которая может показать переходную зону или область между нормальной толстой кишкой и суженной областью, на которую влияет отсутствие ганглиозных клеток.
- Анальная манометрия, тест, измеряющий давление внутреннего анального сфинктера в прямой кишке.
Для подтверждения диагноза проводится ректальная биопсия, которая должна показать отсутствие ганглиозных клеток в конце толстой и прямой кишки.
Тестирование на подозрение на болезнь Гиршпрунга обычно следует начинать с бариевой клизмы. Если бариевая клизма в норме, то вероятность того, что у ребенка будет болезнь Гиршпрунга, очень мала. Детям, перенесшим ненормальную бариевую клизму или не прошедшим регулярное лечение запора, следует пройти ректальную биопсию.
Лечение
Лечение болезни Гиршпрунга заключается в хирургическом вмешательстве, которое состоит из сначала создания колостомы, а затем удаления части толстой кишки без ганглиозных клеток и соединения здоровых частей вместе (операция вытягивания).
Иногда можно выполнить одноэтапную процедуру вытягивания или даже лапароскопическую операцию.
Тип хирургического вмешательства, вероятно, будет зависеть от конкретного случая вашего ребенка. Например, некоторые младенцы слишком больны, когда им впервые ставят диагноз одноэтапной операции.
Что нужно знать о болезни Гиршпрунга
Также следует знать о болезни Гиршпрунга, что она:
- Также называется врожденным аганглиозным мегаколоном.
- Это чаще встречается у мальчиков
- Это может быть связано с синдромом Дауна, синдромом Ваарденбурга, нейрофиброматозом и другими синдромами и, как полагают, вызвано мутациями во многих различных генах.
- Болезнь Гиршпрунга, как правило, является заболеванием новорожденных, иногда подозревают у детей старшего возраста с хроническим запором, особенно если у них никогда не было нормального испражнения самостоятельно без помощи клизм или суппозиториев или если у них не развился хронический запор до тех пор, пока они не были отлучены от грудного вскармливания.
- Был назван в честь Харальда Хиршпрунга, патолога, который описал двух детей с этим заболеванием в 1887 г., Копенгаген.
Детский гастроэнтеролог и детский хирург могут помочь в диагностике и лечении вашего ребенка с болезнью Гиршпрунга.