Содержание
Что такое болезнь Гиршпрунга?
Болезнь Гиршпрунга (также называемая аганглионозом толстой кишки) - это закупорка толстой кишки из-за неправильного движения мышц в кишечнике. Это врожденное заболевание, то есть присутствует с рождения.
Причины
При болезни Гиршпрунга определенные типы нервных клеток (называемых ганглиозными клетками) отсутствуют в части кишечника. В областях без таких нервов мышца в стенке кишечника не сокращается, чтобы протолкнуть материал, что вызывает закупорку. За закупоркой скапливается кишечное содержимое, вызывая отек кишечника и брюшной полости.
Болезнь Гиршпрунга вызывает около 25 процентов всех кишечных непроходимостей новорожденных, но также выявляется у младенцев старшего возраста и детей. У мужчин встречается в пять раз чаще, чем у женщин. Болезнь Гиршпрунга иногда связана с другими наследственными или врожденными состояниями, такими как синдром Дауна.
Симптомы
Младенцы:
Затруднение или напряжение при дефекации
Отсутствие мекония (стула) вскоре после рождения (в течение 24-48 часов)
Нечастый, но взрывной стул
Желтуха
Плохое кормление
Плохая прибавка в весе
Рвота
Водянистая диарея (у новорожденных)
Старшие дети:
Запор, который постепенно ухудшается (пациентам может потребоваться регулярный прием слабительных)
Фекальное уплотнение
Недоедание
Медленный рост
Диагностика
Более легкие случаи могут быть диагностированы только в более позднем возрасте. Во время медицинского осмотра врач может почувствовать петли кишечника в раздутом животе. Ректальное обследование может выявить потерю мышечного тонуса ректальных мышц.
Тесты, используемые для диагностики болезни Гиршпрунга, могут включать:
Рентген брюшной полости
Бариевая клизма: рентген, который показывает форму прямой и толстой кишки
Анальная манометрия: измерение давления в прямой кишке с помощью надувного баллона
Ректальная биопсия: аспирационная трубка используется для сбора ткани из прямой кишки. Затем эту ткань можно исследовать под микроскопом, чтобы определить, присутствуют ли ганглиозные клетки. Хотя результаты биопсии иногда могут быть неубедительными, обычно это лучший тест, чтобы определить, есть ли у ребенка с симптомами заболевание.
лечение
Перед операцией процедура, называемая последовательным ректальным промыванием, помогает снизить давление (декомпрессию) кишечника. Аномальные участки толстой и прямой кишки должны быть удалены хирургическим путем, чтобы ребенок мог легко дефекатировать. Затем здоровая часть толстой кишки перемещается в таз ребенка и прикрепляется к анальному отверстию.
Иногда это можно сделать за одну операцию, но часто это делается в двух частях (также называемых «поэтапной процедурой»). Если выполняется за одну операцию, хирург соединит толстую кишку с анусом сразу же после удаления аномальной толстой и прямой кишки. Если процедура выполняется поэтапно, первым шагом является удаление пораженной толстой и прямой кишки с последующей колостомией. Когда выполняется колостомия, обрезанный край толстой кишки подводится к отверстию, которое проделывается через стенку брюшной полости. Это позволяет содержимому кишечника опорожняться в мешок. Позже, когда вес, возраст и состояние ребенка улучшатся, выполняется процедура вытягивания, при которой удаляется колостома и соединяется толстая кишка с анусом, чтобы ребенок мог нормально опорожняться.
Восстановление
У большинства детей после операции симптомы улучшаются или исчезают. У небольшого числа детей могут быть запоры или проблемы с контролем стула (недержание кала). В целом, у детей, которых лечат рано, и у детей с ограниченным заболеванием (что позволяет хирургу оставить более здоровый кишечник) результаты лучше.