Содержание
Гистиоцитоз, также называемый гистиоцитозом клеток Лангерганса (LCH) и формально называемый гистиоцитозом X, представляет собой группу редких заболеваний, связанных с конкретными клетками, которые обычно играют важную роль в иммунной системе. Хотя причина LCH неизвестна, LCH часто может вести себя как рак, поэтому его лечат врачи-онкологи.
Гистиоцитоз - это общее название группы синдромов, характеризующихся аномальным увеличением количества определенных иммунных клеток, называемых гистиоцитами. К ним относятся моноциты, макрофаги и дендритные клетки.
Гистиоцит - это нормальная иммунная клетка, которая находится во многих частях тела, особенно в костном мозге, кровотоке, коже, печени, легких, лимфатических узлах и селезенке. При гистиоцитозе гистиоциты перемещаются в ткани, где они обычно не обнаруживаются, и вызывают повреждение этих тканей. Эти пролиферирующие иммунные клетки могут образовывать опухоли, которые могут поражать различные части тела.
LCH часто классифицируется как одиночная система, когда болезнь поражает только одну часть тела, или мультисистема, когда она поражает более чем одну часть тела. У детей гистиоцитоз обычно поражает кости и может состоять из одного или нескольких участков. Часто поражается череп. Дети старше пяти лет обычно страдают единственной системной болезнью с поражением только костей. Маленькие дети, особенно младенцы, чаще страдают мультисистемным заболеванием.
В большинстве случаев гистиоцитоз поражает детей в возрасте от одного до 15 лет, хотя у людей любого возраста может развиться LCH. Пик заболеваемости приходится на детей в возрасте от 5 до 10 лет. Считается, что гистиоцитоз поражает примерно одного-двух человек из 200 000 ежегодно.
Факторы риска
Точная причина гистиоцитоза неизвестна. Однако недавние исследования показывают, что это вызвано развитием и размножением аномальной клетки Лангерганса, которая впоследствии приводит к накоплению других клеток иммунной системы, что приводит к скоплениям или опухолям в различных областях тела. Некоторые формы являются генетическими.
Симптомы рака
Первым признаком гистиоцитоза часто бывает сыпь на коже черепа, похожая на колыбель. Возможны боли в кости, выделения из уха, потеря аппетита и жар. Иногда живот вздут и болезненен. Иногда поражается область мозга, известная как гипофиз, и это может привести к отхождению у ребенка большого количества мочи и сильной жажде. Другие потенциальные признаки и симптомы включают: потерю веса, желтуху, рвоту, хромоту, низкий рост, задержку полового созревания, ухудшение умственного развития, головную боль, головокружение, судороги, выпирающие глазные яблоки и / или генерализованную сыпь.
На рентгеновских снимках костей опухоли выглядят «выбитыми». Иногда в результате поражения костей у детей возникают спонтанные переломы. Также часто наблюдается системное поражение, которое может влиять на все тело и вызывать сыпь, проблемы с легкими, инфильтрацию десен, отек лимфатических узлов, гормональные проблемы, увеличение селезенки и печени и анемию.
Диагностические тесты
Диагностические тесты включают: биопсию, при которой берут небольшой образец кожи и / или кости и исследуют под микроскопом на наличие аномальных клеток; рутинные, а иногда и специализированные рентгеновские снимки и сканирование костей, черепа и легких; и анализы крови. Эти тесты помогут врачу определить, является ли заболевание односистемным или мультисистемным.
Рентген всей скелетной системы может быть сделан, чтобы определить, насколько обширно заболевание и указано ли системное поражение.
лечение
В зависимости от степени заболевания LCH часто лечат химиотерапией и стероидами для подавления функции иммунной системы и выработки гистиоцитов. Продолжительность лечения будет варьироваться от ребенка к ребенку. Многие пациенты имеют право на участие в международных и местных институциональных исследованиях.
Лучевая терапия, лечение прицельными рентгеновскими лучами или ограниченное хирургическое вмешательство также могут использоваться для лечения поражений костей.
Большинство детей, у которых развивается гистиоцитоз, полностью выздоравливают, причем у детей старшего возраста показатели выздоровления самые высокие. Иногда заболевание может рецидивировать, поэтому в качестве меры предосторожности ребенок будет регулярно посещать поликлинику.
Исследование
Проверяются новые идеи для определения причин LCH, а также того, почему одни пациенты лучше реагируют на лечение, чем другие. Разрабатываются новые виды терапии, включая новые типы лекарств, а также подходы, которые направляют антитела или небольшие молекулы к аномальной клетке Лангерганса, сохраняя при этом нормальные ткани.
В отделении детской онкологии имеется обширная программа консультаций и лечения пациентов с гистиоцитозом клеток Лангерганса (LCH).
Кроме того, исследования направлены на разработку подходов, направленных на антитела, для диагностики и лечения пациентов с LCH.