Содержание
Диагноз хронического лимфолейкоза (ХЛЛ), скорее всего, оставит вам больше вопросов, чем ответов. Что происходит после постановки диагноза? Многое из того, что происходит, зависит от стадии вашего ХЛЛ. Стадия важна, поскольку естественное прогрессирование ХЛЛ сильно варьируется, выживаемость колеблется от нескольких лет до более чем 20. Стадия обычно определяется при физикальном обследовании и лабораторных исследованиях.Для определения стадии вашего ХЛЛ обычно используются две системы. Система Rai, которая обычно используется в Соединенных Штатах, существует с 1975 года, а затем была модифицирована в 1987 году. Система Binet, которая обычно используется в Европе, была разработана в 1977 году и похожа на промежуточную систему Rai. Обе эти системы полагаются как на физическое обследование, так и на лабораторные данные для определения стадии ХЛЛ.
Одних только этих двух систем определения стадии зачастую недостаточно для прогнозирования, так как некоторые люди с ранней стадией ХЛЛ прогрессируют быстрее, чем другие. По этой причине ваш врач может провести другие тесты для дальнейшего определения вашего прогноза.
Стадия и методы прогноза
Система постановки Rai
Система стадирования Рай, созданная доктором Канти Рай в 1975 году, представляет собой пятиступенчатую систему классификации, которая также связана с трехуровневой стратификацией риска. Поскольку пять этапов связаны только с тремя категориями риска выживания, вы можете услышать это. описываются скорее как категории риска, чем как этапы.
Низкий риск:
- Этап 0-Лимфоцитоз (повышение лимфоцитов в крови) без увеличения органов.
Промежуточный риск:
- Этап 1-Лимфоцитоз с увеличенными лимфатическими узлами. От нормального до незначительно низкого количества эритроцитов и тромбоцитов.
- 2 этап-Лимфоцитоз с увеличенной селезенкой. Также могут увеличиваться лимфатические узлы и печень. От нормального до незначительно низкого количества эритроцитов и тромбоцитов.
Высокий риск:
- 3 этап-Лимфоцитоз при анемии (низкое количество эритроцитов). Может иметь или не иметь увеличение селезенки, печени или лимфатических узлов. Количество тромбоцитов останется близким к норме.
- 4 этап-Лимфоцитоз при тромбоцитопении (низкое количество тромбоцитов). Может иметь или не иметь анемию или увеличение селезенки, печени или лимфатических узлов.
Обычно вы переходите от одного этапа к другому, и прогноз становится хуже с каждым продвижением. С помощью лечения вы можете вернуться к более низким стадиям риска с улучшением вашего прогноза.
Ступенчатая система Бине
Д-р Дж. Л. Бине основал промежуточную систему Бине в 1977 году, через два года после ее создания. Эта система фокусируется в первую очередь на количестве увеличенных лимфоидных структур. Участки могут находиться либо только на одной стороне тела, либо на обеих сторонах тела, и все равно считаются одной областью, если это одна и та же структура. Хотя в организме много лимфоидных участков, следующие пять оцениваются в системе стадирования Бине:
- Шейный лимфатический узел
- Подмышечный лимфатический узел
- Паховый лимфатический узел
- Селезенка
- Печень
Промежуточная система Binet состоит из следующих 3 категорий:
- Стадия A - Менее трех увеличенных лимфоидных участков без анемии (низкое количество эритроцитов) или тромбоцитопении (низкое количество тромбоцитов).
- Стадия B-Три или более увеличенных лимфоидных узла без анемии или тромбоцитопении.
- Стадия C - анемия и тромбоцитопения с увеличением лимфоидных узлов или без них
Комбинирование системы стадирования Rai или Binet с другими прогностическими тестами может помочь вам лучше понять тяжесть вашего CLL и ваш общий прогноз.
CLL-Международный прогностический индекс
CLL-International Prognostic Index (CLL-IPI) может использоваться в дополнение к промежуточным системам Rai или Binet. CLL-IPI включает дополнительную информацию, доступную в ходе лабораторных исследований, с учетом возраста, генетических, биохимических и физических данных. Общая оценка индекса представляет собой комбинацию баллов от следующих факторов:
- TP53 удален или видоизменен - 4 балла
- Немутантный IGHV-2 балла
- Стадия Раи (1-4) или стадия Бине (B-C) -1 балл
- Возраст старше 65 лет - 1 балл
Рекомендации по лечению могут быть определены по следующим категориям, основанным на точках:
- Низкий риск (0-1 балл) - Без лечения
- Промежуточный риск (2-3 балла) -Нет лечения, если нет сильных симптомов
- Высокий риск (4-6 баллов) - Лечение, если оно не протекает бессимптомно (симптомы болезни отсутствуют)
- Очень высокий риск (7-10 баллов) -При лечении используйте новые препараты или лекарства, проходящие испытания перед химиотерапией
Физический осмотр
Обследование лимфатического узла
Медицинский осмотр важен для определения стадии хронической лимфоцитарной анемии, поскольку это один из двух аспектов, необходимых для точной стадии заболевания. Обследование относительно простое, так как ваш врач будет искать увеличенные лимфоидные органы. Лимфоидная ткань содержит лимфоциты и макрофаги, из которых состоят белые кровяные тельца, играющие важную роль в нашей иммунной системе.
Ваш врач будет систематически проходить через несколько лимфатических узлов, чтобы определить, есть ли какое-либо увеличение. Тщательное медицинское обследование для выявления поражения лимфатических узлов будет включать пальпацию (осязание) шеи (шейные лимфатические узлы), подмышек (подмышечные лимфатические узлы) и паха (паховые лимфатические узлы). Они также захотят прощупать вашу селезенку и печень.
Обследование селезенки
Ваша селезенка расположена в верхней левой части (квадранте) живота. Чтобы оценить увеличение селезенки, которое называется спленомегалией, ваш врач может провести от одного до четырех различных обследований. Для этого вам будет предложено лечь на спину и согнуть ноги в коленях. Не все шаги необходимы, чтобы определить, увеличена ли у вас селезенка.
- Осмотр-Вы обычно не должны видеть селезенку, однако увеличенная селезенка может быть видна во время вдоха.
- Аускультации-Если ваша селезенка не видна во время вдоха, ваш врач выслушает стетоскоп для ее растирания. Шум - это шум трения, возникающий при увеличении селезенки. Если вы страдаете от боли в левой верхней части живота или в верхней части левой части живота, при вдохе обязательно следует выслушать массаж селезенки.
- Пальпация-С согнутыми коленями ваш врач будет систематически прощупывать левую верхнюю часть живота. Они будут глубоко нажимать и отпускать несколько раз и проинструктируют вас, когда делать вдох. Если вашему врачу не удалось найти вашу селезенку, он может попросить вас повернуться на правый бок, чтобы продолжить пальпацию селезенки. Если вы не молодой и худой взрослый, ваша селезенка не сможет пальпироваться, если она не увеличена.
- Перкуссия-Если ваш врач все еще не уверен, увеличена ли у вас селезенка, он может принять решение постучать (мягко постучать) по вашему животу. В тех же положениях, что и при пальпации, ваш врач будет толкать вас в левом верхнем углу живота как на вдохе, так и на выдохе. Если при вдохе слышен глухой звук, но не на выдохе, причиной может быть увеличенная селезенка.
Обследование печени
Печень - самый большой орган в организме, но даже если она такая большая, вы, как правило, не сможете ее видеть, поскольку большая часть, если не вся ваша печень должна находиться за правой грудной клеткой. Поскольку ваша печень является лимфоидным органом, она может увеличиваться из-за хронического лимфолейкоза. Для этого физического осмотра вас попросят лечь на левый бок, открыв правый бок, чтобы врач мог его оценить. Постарайтесь расслабиться и не сгибать живот, так как это затруднит обследование. Чтобы вам было удобнее, можно согнуть колени и / или положить подушку между ног. Вы можете рассчитывать на эти возможные шаги при исследовании печени, чтобы определить, есть ли у вас увеличенная печень (гепатомегалия); вы заметите, что порядок отличается от процедуры осмотра селезенки:
- Осмотр-Когда печень увеличена, ваш врач может увидеть края печени под грудной клеткой без дальнейшего осмотра.
- Перкуссия-Ваш врач может постучать (постучать) по груди, чтобы определить границы печени, где будет отмечен глухой звук. Обычно верхнюю часть печени можно определить рядом с правым соском, и ее можно определить по сильной перкуссии. Нижнюю часть печени лучше всего определить по легкой перкуссии в нижней части правой грудной клетки, которая также известна как правый реберный край.
- Пальпация-Ваш врач надавит на ваш живот немного ниже того места, где при перкуссии был определен край печени. Затем они поднимутся, пока не ощутят печень.
Важно понимать, что даже при нормальном размере печени вы можете испытывать легкую кратковременную боль. Если у вас увеличенная и воспаленная печень, вы почувствуете кратковременную умеренную боль. Боль быстро утихнет и не причинит вреда.
Лаборатории и тесты
Полный анализ крови
Общий анализ крови (ОАК) - один из наиболее распространенных тестов, который проводится во время тестирования на ХЛЛ. Аномальный общий анализ крови может быть одним из тестов, которые приводят к дальнейшим исследованиям для диагностики ХЛЛ. Это также тест, который важен для определения стадии хронического лимфолейкоза. Тест CBC содержит информацию, относящуюся к:
- Эритроциты (эритроциты)-Клетки, переносящие кислород в ваше тело
- Лейкоциты (WBC)-Клетки, которые помогают бороться с инфекциями и другими недугами. Есть пять типов клеток, из которых состоят белые кровяные тельца: лимфоциты, нейтрофилы, базофилы, эозинофилы, моноциты.
- Тромбоциты (plt)-Помогите вашей крови свернуться
- Гемоглобин (Hgb)-Протеин, переносящий кислород в красных кровяных тельцах
- Гематокрит (Hct)-Процент красных кровяных телец к общему объему крови.
Стандартный общий анализ крови будет содержать только информацию, относящуюся к общему количеству лейкоцитов. Часто это будет стандартный общий анализ крови, который показывает повышенное количество лейкоцитов. Чтобы дифференцировать тип клеток, повышающих уровень лейкоцитов, необходимо будет заказать общий анализ крови с дифференциалом.Скорее всего, в будущем во время лечения будет проводиться общий анализ крови с дифференциалом для оценки эффективности терапии или дальнейшего определения стадии.
Прогностические тесты
Хотя определение стадии ХЛЛ может помочь понять, на каком этапе лейкемии вы находитесь, оно не дает конкретных сведений о вашем прогнозе или будущем течении болезни и ожидаемой продолжительности жизни. Вы и ваш врач можете захотеть провести дополнительное обследование, чтобы прояснить ваш прогноз. Эти тесты имеют переменный успех в определении вашего прогноза, и дальнейшие исследования в этой области продолжаются.
Генетические исследования можно посмотреть на конкретные гены. Гены del (13q) и трисомия 12 связаны с благоприятным прогнозом. С другой стороны, del (17p) и del (11q) были связаны с будущим рецидивом и исходной неудачей лечения. С помощью генетических исследований улучшенное лечение del (11q), в частности, показало, что оно лучше реагирует на Флудара (флударабин), Цитоксан (циклофосфамид) и Ритуксан (ритуксимаб). В то время как del (17p) также идентифицируется с другими мутациями гена TP53, которые остаются устойчивыми к лечению, продолжаются генетические исследования для определения лучших комбинаций лечения и понимания генетики в отношении прогноза.
Время удвоения лимфоцитов (LDT) - это лабораторный тест, который определяет, за сколько времени количество лимфоцитов увеличится вдвое. Обычно LDT менее 12 месяцев означает более прогрессирующее заболевание, в то время как LDT более 12 месяцев ассоциируется с более медленным прогрессирующим состоянием.
Статус мутации вариабельной области тяжелой цепи иммуноглобулина (IGHV) идентифицируется как немутант или мутировавший. Немутантный IGHV связан с повышенным риском рецидива после лечения, а также с более плохим прогнозом. Если у вас немутантный IGHV, вы также можете быть более восприимчивыми к другим осложнениям CLL, таким как аутоиммунные заболевания, инфекции и трансформация Рихтера. Мутированный IGHV более благоприятен. Этот тест является важным аспектом CLL-International Prognostic Index.
Другие маркеры может быть использовано для уточнения вашего прогноза:
- Бета-2 микроглобулин-Увеличение уровней связано с увеличением опухолевой нагрузки и ухудшением прогноза.
- CD38-Обнаружение, связанное с худшим прогнозом.
- ЗАП-70-Повышенные уровни связаны с худшим прогнозом и часто обнаруживаются, если у вас немутантный IGHV.
Изображения
Визуализирующие исследования, такие как компьютерная томография, МРТ, рентген и ультразвук, практически не используются для определения стадии или прогноза хронического лимфолейкоза. Постановка зависит от результатов физического обследования, которые не требуют какой-либо радиологической оценки. Однако, если трудно определить, увеличена ли печень или селезенка, ультразвуковое исследование может помочь в диагностике спленомегалии или гепатомегалии.
- доля
- кувырок
- Эл. адрес
- Текст