Гипертрофическая кардиомиопатия

Содержание

• Что такое гипертрофическая кардиомиопатия?
• Что вызывает гипертрофическую кардиомиопатию?
• Кто подвержен риску гипертрофической кардиомиопатии?
• Каковы симптомы гипертрофической кардиомиопатии?
• Как диагностируется гипертрофическая кардиомиопатия?
• Как лечится гипертрофическая кардиомиопатия?
• Каковы осложнения гипертрофической кардиомиопатии?
• Как справиться с гипертрофической кардиомиопатией?
• Когда мне следует позвонить своему врачу?
• Ключевые моменты
• Следующие шаги

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия?

Гипертрофическая кардиомиопатия или ГКМП - это заболевание, вызывающее утолщение (гипертрофию) сердечной мышцы. Клетки сердечной мышцы увеличиваются больше, чем следовало бы, и между клетками часто образуются рубцы.

Левый и правый желудочки - это 2 нижние камеры сердца. Эти 2 желудочка разделяет мышечная стенка, называемая перегородкой. При ГКМП стенки желудочков и перегородки могут аномально утолщаться.

Утолщенная перегородка может выпирать в левый желудочек и частично блокировать отток крови к телу. Это называется обструктивной гипертрофической кардиомиопатией. Когда это происходит, сердце должно работать больше, чтобы вывести кровь из организма.

Из-за утолщенной сердечной мышцы внутренняя часть левого желудочка меньше, поэтому в нем содержится меньше крови, чем обычно. Желудочек также может стать очень жестким. В результате он менее способен расслабляться и наполняться кровью.

HCM также может повредить митральный клапан, что может увеличить давление в желудочках. Это может вызвать скопление жидкости в легких. Аномальные клетки сердца при ГКМП также могут вызывать нарушение сердечного ритма.

HCM - распространенное заболевание. Он поражает одинаковое количество мужчин и женщин. В большинстве случаев симптомы впервые появляются в подростковом или юношеском возрасте.

Что вызывает гипертрофическую кардиомиопатию?

HCM - это генетическая проблема, которую вы унаследовали от родителей. Это приводит к утолщению левого желудочка. Как именно это происходит, пока не ясно.

HCM является аутосомно-доминантным. Это означает, что вам нужен аномальный ген только от одного из ваших родителей. Но даже если у вас аномальный ген, у вас может не развиться ГКМП. Исследователи все еще пытаются понять, какие еще факторы увеличивают вероятность заболевания.

Кто подвержен риску гипертрофической кардиомиопатии?

Наличие у родственника первой степени родства с HCM подвергает вас риску заболевания. Родитель с ненормальным геном этого состояния имеет 50% шанс передать этот ген ребенку. Если у кого-то из ваших ближайших родственников есть HCM, следует соблюдать особые протоколы скрининга. Скрининг обычно включает сбор анамнеза, физический осмотр, электрокардиограмму (ЭКГ) и эхокардиограмму. Доступно генетическое тестирование, но обычно оно не рекомендуется для скрининга и диагностики.

Каковы симптомы гипертрофической кардиомиопатии?

У большинства людей с ГКМП симптомы отсутствуют или отсутствуют. Симптомы чаще всего появляются в подростковом или молодом возрасте. Начало и тяжесть симптомов у разных людей различаются. Они могут включать:

• Одышка при активности
• Одышка в положении лежа
• Боль в груди, особенно при активности
• Обморок или почти обморок
• Неприятное ощущение сердцебиения (сердцебиение)
• Усталость
• Отеки ног и ступней
• Ненормальные сердечные ритмы

Как диагностируется гипертрофическая кардиомиопатия?

Ваш лечащий врач изучит вашу историю болезни и проведет медицинский осмотр, отметив шумы в сердце. Несколько тестов также могут помочь в диагностике. Эти тесты включают:

• Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот тест проводится для выявления нарушений сердечного ритма.
• Эхокардиограмма (ЭХО). Этот тест может подтвердить диагноз. Эхокардиограмма предоставит более подробную информацию о структуре и функциях сердца.
• Стресс-эхокардиограмма (ЭХО). Этот тест включает в себя упражнения на беговой дорожке или велотренажере с эхокардиограммой. Это детально исследует реакцию сердца на нагрузку.
• Непрерывный портативный мониторинг ЭКГ. Это портативная ЭКГ, которая может записывать аномальные сердечные ритмы в течение дня.
• Прочие тесты. Они могут включать МРТ сердца, катетеризацию сердца или коронарную ангиографию (реже).
• Генетическое тестирование. В редких случаях ваш лечащий врач может провести генетическое тестирование.

Если у человека есть HCM, другие члены семьи должны пройти обследование. Сюда входят все братья и сестры, родители и дети человека, у которого диагностировано заболевание.

Как лечится гипертрофическая кардиомиопатия?

Лечение HCM направлено на уменьшение симптомов и вероятности осложнений. Лучшее лечение для вас будет зависеть от ваших конкретных симптомов. Некоторые общие виды лечения включают:

• Ограничение активности: поговорите со своим врачом о том, какие упражнения вы можете делать. Возможно, вам придется избегать большинства соревновательных видов спорта. Вам также может потребоваться избегать изометрических упражнений (например, поднятие тяжестей) и взрывных упражнений (например, спринта).
• Как избежать обезвоживания
• Лекарства для лечения одышки и боли в груди: некоторые примеры включают бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов. Эти препараты помогают улучшить приток крови к сердцу и уменьшить потребность сердца в кислороде. Они улучшат способность сердца наполняться кровью и уменьшат препятствие притоку крови к телу.
• Лекарства, помогающие предотвратить нарушение сердечного ритма: они помогают изменить электрическую активность сердца.
• Антикоагулянты: их также называют разжижителями крови. В их состав входят такие лекарства, как варфарин. Они используются, если у вас есть определенные нарушения сердечного ритма. Это снижает риск инсульта.
• Миэктомия перегородки: это операция по удалению части стенки перегородки, чтобы больше крови могло заполнить желудочек и перекачиваться в тело.
• Спиртовая абляция перегородки: В этой процедуре чистый спирт вводится в определенные кровеносные сосуды, чтобы разрушить сегмент мышцы, блокирующий кровоток из сердца.
• Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД). Это имплантированное устройство отслеживает опасные сердечные ритмы и может восстановить нормальный ритм с помощью энергетического разряда. Его назначают людям с особенно высоким риском опасного сердечного ритма и остановки сердца.

Миэктомия перегородки и абляция спиртовой перегородки могут быть выполнены людям с тяжелыми симптомами или осложнениями, которые не проходят при приеме лекарств. Обе процедуры облегчают выход крови из левого желудочка.

Каковы осложнения гипертрофической кардиомиопатии?

У большинства людей с HCM нет осложнений. Но некоторые делают, особенно если их болезнь более тяжелая. Эти осложнения могут включать:

• Сердечная недостаточность
• Инсульт
• Ненормальные сердечные ритмы
• Инфекция сердечных клапанов (эндокардит)
• Повышенный риск осложнений во время беременности
• Внезапная сердечная смерть (от опасного сердечного ритма)

Внезапная смерть у людей с ГКМП встречается редко. Если вы подвержены риску внезапной смерти, ваш лечащий врач может порекомендовать имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД).

Как справиться с гипертрофической кардиомиопатией?

Ваш лечащий врач может дать вам дополнительные инструкции о том, как вести себя с HCM.

• Возможно, вам придется избегать приема некоторых лекарств, которые могут ухудшить ваш HCM. К ним относятся такие препараты, как ингибиторы АПФ, и некоторые лекарства от эректильной дисфункции.
• Если вы планируете беременность, тесно сотрудничайте со своим врачом.
• Ваш лечащий врач может захотеть пролечить вас от других сердечных заболеваний. Это могут быть лекарства от высокого холестерина.
• Ваш лечащий врач может порекомендовать другие изменения в образе жизни, такие как снижение веса, отказ от курения или улучшение диеты.
• Возможно, вам придется сократить потребление алкоголя или кофеина. (Это увеличивает риск нарушения сердечного ритма.)

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Немедленно обратитесь к врачу, если у вас есть серьезные симптомы, такие как боль в груди, потеря сознания или сильная одышка. Если ваши симптомы постепенно нарастают, запланируйте визит к врачу в ближайшее время. Убедитесь, что все ваши поставщики медицинских услуг знают о вашей истории болезни.

Ключевые моменты

HCM вызывает аномальный рост сердечной мышцы. У большинства людей с ГКМП симптомы отсутствуют или отсутствуют. Большинство из них живут долгой жизнью. Но ГКМП иногда вызывает серьезные осложнения, включая внезапную сердечную смерть.

• Тщательно следуйте инструкциям вашего лечащего врача. Соблюдайте все указанные меры предосторожности при упражнениях. Принимайте все лекарства в соответствии с предписаниями.
• Если у вас есть HCM, регулярно посещайте вашего врача для наблюдения. Это важно, даже если у вас нет никаких симптомов.
• Большинству людей с HCM не требуется обширного лечения, хотя регулярный мониторинг важен. Некоторым людям нужны лекарства или хирургические процедуры.
• Сообщите своему врачу, если у вас серьезные симптомы или они усиливаются.
• Другим членам семьи может потребоваться обследование на HCM.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит врач.
• Во время визита запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также знайте, каковы побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
• Если вам назначен повторный визит, запишите дату, время и цель этого визита.
• Знайте, как вы можете связаться с вашим поставщиком, если у вас есть вопросы.