Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Содержание

• Что такое иммунная тромбоцитопеническая пурпура?
• Что вызывает идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру?
• Каковы симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры?
• Как диагностируется идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?
• Как лечится идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?
• Основные сведения об иммунной тромбоцитопенической пурпуре
• Следующие шаги

Что такое иммунная тромбоцитопеническая пурпура?

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - заболевание крови, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в крови. Тромбоциты - это клетки крови, которые помогают остановить кровотечение. Снижение тромбоцитов может вызвать легкие синяки, кровоточивость десен и внутреннее кровотечение. Это заболевание вызвано иммунной реакцией на собственные тромбоциты. Это также называют аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой.

• Тромбоцитопения означает пониженное количество тромбоцитов в крови.
• Пурпура относится к пурпурному изменению цвета кожи, как при синяке.

ИТП - довольно распространенное заболевание крови, которое может развиться как у детей, так и у взрослых.

Есть две формы ИТП:

• Острая тромбоцитопеническая пурпура. Обычно это поражает маленьких детей в возрасте от 2 до 6 лет. Симптомы могут быть следствием вирусного заболевания, такого как ветряная оспа. Острая ИТП обычно начинается внезапно, и симптомы обычно исчезают менее чем через 6 месяцев, часто в течение нескольких недель. Лечение часто не требуется. Расстройство обычно не повторяется. Острая ИТП - наиболее частая форма заболевания.
• Хроническая тромбоцитопеническая пурпура. Заболевание может развиться в любом возрасте, а симптомы могут длиться минимум 6 месяцев, несколько лет или всю жизнь. У взрослых эта форма встречается чаще, чем у детей, но она действительно поражает подростков. У женщин он встречается чаще, чем у мужчин. Хроническая ИТП может часто повторяться и требует постоянного наблюдения у специалиста по крови (гематолога).

Что вызывает идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру?

При ИТП иммунная система стимулируется атаковать собственные тромбоциты вашего тела. Чаще всего это результат выработки антител против тромбоцитов. В небольшом количестве случаев вид белых кровяных телец, называемых Т-клетками, напрямую атакует тромбоциты. Эта ошибка иммунной системы может быть результатом любого из следующих действий:

• Лекарства (включая лекарства, отпускаемые без рецепта) могут вызывать аллергию, которая перекрестно реагирует с тромбоцитами.
• Инфекции, обычно вирусные, включая вирусы, вызывающие ветряную оспу, гепатит С и СПИД, могут вызывать образование антител, которые перекрестно реагируют с тромбоцитами.
• Беременность
• Иммунные расстройства, такие как ревматоидный артрит и волчанка.
• Лимфомы и лейкозы низкой степени злокачественности могут давать аномальные антитела против белков тромбоцитов.
• Иногда причина иммунной тромбоцитопенической пурпуры неизвестна.

Каковы симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры?

Нормальное количество тромбоцитов находится в диапазоне от 150 000 до 450 000. При ИТП количество тромбоцитов составляет менее 100000. К тому времени, когда произойдет значительное кровотечение, у вас может быть меньше 10 000 тромбоцитов. Чем ниже количество тромбоцитов, тем больше риск кровотечения.

Поскольку тромбоциты помогают остановить кровотечение, симптомы ИТП связаны с усилением кровотечения. Однако каждый человек может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

• Пурпурный цвет кожи после того, как под нее «просочилась» кровь. Синяк - это кровь под кожей. У людей с ИТП могут быть большие синяки от неизвестной травмы. Синяки могут появиться в локтевых и коленных суставах просто от движения.
• Маленькие красные точки под кожей, которые появляются в результате очень небольших кровотечений.
• Носовые кровотечения
• Кровотечение во рту и / или в деснах и вокруг них
• Обильные менструальные периоды
• Кровь в рвоте, моче или стуле
• Кровотечение в голове. Это самый опасный симптом ИТП. Любая травма головы, возникающая из-за недостатка тромбоцитов для остановки кровотечения, может быть опасной для жизни.

Симптомы ИТП могут быть похожи на другие медицинские проблемы. Всегда консультируйтесь со своим врачом для постановки диагноза.

Как диагностируется идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?

В дополнение к полной истории болезни и физическому осмотру вам могут быть предложены следующие тесты:

• Общий анализ крови (CBC). Измерение размера, количества и зрелости различных клеток крови в определенном объеме крови (для измерения тромбоцитов.
• Дополнительные анализы крови и мочи. Эти тесты проводятся для измерения времени кровотечения и выявления возможных инфекций, включая специальный анализ крови, называемый тестом на антитромбоцитарные антитела.
• Тщательный обзор ваших лекарств

Исторически для диагностики ИТП требовалась аспирация костного мозга. Это может не быть абсолютно необходимым перед лицом положительного теста на антитромбоцитарные антитела, но его все же обычно проводят, чтобы посмотреть на продукцию тромбоцитов и исключить любые аномальные клетки, которые может продуцировать костный мозг, которые могут снизить количество тромбоцитов. Аспирация костного мозга необходима для диагностики, если тест на антитромбоцитарные антитела отрицательный.

Как лечится идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?

Специфическое лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры будет назначено вашим лечащим врачом на основании:

• Ваш возраст, общее состояние здоровья и история болезни
• Степень заболевания
• Ваша переносимость определенных лекарств, процедур или методов лечения
• Ожидания от течения болезни
• Ваше мнение или предпочтение

При необходимости лечения двумя наиболее распространенными формами немедленного лечения являются стероиды и внутривенный гамма-глобулин:

• Стероиды. Стероиды помогают предотвратить кровотечение, снижая скорость разрушения тромбоцитов. Стероиды, если они эффективны, приведут к увеличению количества тромбоцитов в течение 2–3 недель. Побочные эффекты могут включать раздражительность, раздражение желудка, увеличение веса, высокое кровяное давление и прыщи.
• Внутривенный гамма-глобулин (IVGG). Внутривенный гамма-глобулин (IVGG) - это белок, который содержит множество антител, а также замедляет разрушение тромбоцитов. IVGG работает быстрее, чем стероиды (в пределах от 24 до 48 часов).

Другие методы лечения ИТП могут включать:

• Резус-иммунный глобулин. Это лекарство временно останавливает разрушение тромбоцитов селезенкой. Чтобы это лекарство было эффективным, у вас должен быть положительный резус-фактор и у вас должна быть селезенка.
• Смена лекарств. Если это лекарство, которое является подозреваемой причиной, может потребоваться отмена или изменение лекарства.
• Лечение инфекций. Если инфекция является причиной ИТП, то лечение инфекции может привести к увеличению количества тромбоцитов.
• Спленэктомия. В некоторых случаях может потребоваться удаление селезенки, поскольку это наиболее активный сайт разрушения тромбоцитов, опосредованного антителами. Это считается более частым у людей с хронической ИТП для снижения скорости разрушения тромбоцитов.
• Переливание тромбоцитов. Людям с сильным кровотечением или перед операцией может потребоваться переливание тромбоцитов.
• Ритуксимаб (Ритуксан). Это лекарство представляет собой антитело, вырабатываемое в лаборатории против белка, обнаруженного в клетках крови, вырабатывающих антитела. Он замедляет выработку антитромбоцитарных антител.
• Ромиплостим (N-пластина) и элтромбопаг (Промакта). Эти препараты были недавно одобрены для лечения ИТП, который не помогал другим видам лечения. Они стимулируют костный мозг производить больше тромбоцитов.
• Изменения в образе жизни. Это может включать в себя использование защитного снаряжения и избегание определенных видов деятельности.

Основные сведения об иммунной тромбоцитопенической пурпуре

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура - это заболевание крови, характеризующееся аномальным снижением количества тромбоцитов в крови.
• Уменьшение тромбоцитов может привести к появлению синяков, кровоточивости десен и внутреннего кровотечения.
• ИТП может быть острым и разрешиться менее чем через 6 месяцев или хроническим и длиться более 6 месяцев.
• Варианты лечения включают множество лекарств, которые могут уменьшить разрушение тромбоцитов или увеличить их производство.
• В некоторых случаях необходима операция по удалению селезенки.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит врач.
• Во время посещения запишите названия новых лекарств, методов лечения или тестов, а также все новые инструкции, которые дает вам ваш поставщик.
• Если вам назначен повторный визит, запишите дату, время и цель этого визита.
• Знайте, как вы можете связаться с вашим поставщиком, если у вас есть вопросы.