Содержание
- Различные типы болезней, всегда смертельные
- Загрязненные продукты из говядины
- Воздействие на мозг
- Трудно диагностировать
У общественности есть веские основания для беспокойства по поводу передачи BSE людям. Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба, как и другие типы болезни Крейтцфельдта-Якоба, является быстро прогрессирующим, всегда фатальным неврологическим заболеванием. Но болезнь встречается очень редко: она поражает примерно одного человека на миллион в год во всем мире; в США - около 350 случаев в год.
Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) отслеживают заболеваемость в Соединенных Штатах всеми типами болезни Крейтцфельдта-Якоба.
Различные типы болезней, всегда смертельные
Не существует лекарства от болезни Крейтцфельдта-Якоба, которая может возникнуть у человека одним из трех способов:
- Примерно от 10% до 15% случаев в Соединенных Штатах передаются по наследству в результате мутации гена.
- Большинство случаев, кажется, появляются спорадически у людей, у которых нет семейного анамнеза болезни.
- Небольшой процент случаев возникает через инфекцию при контакте с инфицированной тканью мозга. Есть задокументированные случаи, которые произошли как непреднамеренное последствие медицинской процедуры.
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба не является заразной в обычных случаях, например при чихании или кашле - нет известных случаев заражения супругами или членами семьи инфицированного человека.
Загрязненные продукты из говядины
Случаи варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба, по-видимому, связаны с употреблением в пищу зараженных продуктов из говядины в Европе. То же заболевание, которое возникает у овец, называется «скрейпи». Считается, что продукты из овец, инфицированных скрепи, использовались в кормах для крупного рогатого скота, и именно так скот заразился.
Ученые выяснили, что причиной BSE, скрейпи и болезней Крейтцфельдта-Якоба является не вирус или бактерия, как при других заболеваниях, а белковый агент, называемый прионом. Прион превращает нормальные белки в инфекционные, смертельные.
Воздействие на мозг
Поскольку болезнь Крейтцфельдта-Якоба поражает мозг, вызываемые ею симптомы являются неврологическими. Это может начаться незаметно с бессонницы, депрессии, спутанности сознания, изменений личности и поведения, а также проблем с памятью, координацией и зрением. По мере прогрессирования у человека быстро развивается слабоумие и непроизвольные нерегулярные подергивания, называемые миоклонусом.
На последней стадии болезни пациент теряет все умственные и физические функции, впадает в кому и в конце концов умирает. Течение болезни обычно занимает один год. Болезнь обычно поражает людей в возрасте от 50 до 75 лет, однако вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба поражает людей в более молодом возрасте - даже подростков (возраст варьируется от От 18 до 53 лет).
Трудно диагностировать
Пока не существует окончательного медицинского теста для диагностики болезни Крейтцфельдта-Якоба, и подтверждение болезни может быть сделано только после смерти через вскрытие. Поскольку заболевание встречается редко, некоторые врачи могут даже не рассматривать его как диагноз и принимать симптомы за другие заболевания мозга, такие как болезнь Альцгеймера или Хантингтона. Ученые предполагают, что в будущем новые сложные лабораторные исследования смогут обнаруживать прионы в крови или тканях инфицированного человека.