Содержание
Мультикистозная диспластическая почка - это результат аномального развития плода, при котором в одной или обеих почках ребенка вырастают кисты неправильной формы всех размеров. В большинстве случаев поликистозная диспластическая почка поражает только одну почку, чаще всего с левой стороны примерно у одного из 3500 родов.В некоторых редких случаях (примерно один из 10 000 рождений) поражаются обе почки, что может быть очень серьезным, поскольку почки ответственны за производство околоплодных вод в утробе матери, что жизненно важно для развития легких у плода.
Симптомы и диагностика
Развитие мультикистозной диспластической почки начинается примерно через пять-шесть недель беременности, когда две трубки (мочеточники) врастают в почки и разветвляются, образуя сеть канальцев. Канальцы собирают мочу во время формирования плода.
В случае деформации почки моча не имеет места для движения и накапливается внутри почки, образуя кисты. Эти кисты в конечном итоге вызывают образование рубцовой ткани и мешают работе почек.
Симптомы мультикистозной диспластической почки отсутствуют. Это заболевание чаще всего обнаруживается во время ультразвукового исследования, а затем может быть диагностировано. Другие тесты, включая компьютерную томографию, МРТ или ядерное сканирование, могут потребоваться, чтобы помочь различить мультикистозную диспластическую почку и другой тип почечной закупорки, такой как опухоль или другое образование в брюшной полости.
Важно диагностировать мультикистозную диспластическую почку, потому что около 50 процентов детей, у которых есть такая почка, также имеют другое осложнение, связанное с почками.
Другие осложнения со стороны почек могут включать:
- Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР): Состояние, при котором моча течет обратно в мочеточник и почки.
- Гидронефроз: отек почек ребенка в результате скопления мочи
- Обструкция лоханочно-мочеточникового перехода (UPJ): частичная или полная закупорка в месте соединения почки с мочеточником, что вызывает скопление мочи в почках, что приводит к почечной непроходимости и отказу (также иногда инфекциям)
Все эти состояния могут привести к увеличению инфекции, особенно инфекций мочевыводящих путей. Хотя шансы менее вероятны, мультикистозная диспластическая почка также может немного увеличить риск рака почки и высокого кровяного давления.
Причины
Причина мультикистозной диспластической почки неизвестна. В некоторых случаях он может передаваться по наследству.
Чаще всего причиной мультикистозной диспластической почки является неизвестная закупорка, препятствующая прохождению мочи через почки.
Хотя это случается крайне редко, у ребенка может быть двусторонняя поликистозная диспластическая почка (это означает, что обе почки имеют заболевание), что выявляется на ультразвуковом сканировании примерно через 20 недель беременности. Плоды с двусторонним MCDK обычно не выживают.
лечение
Если во время УЗИ диагностируется мультикистозная диспластическая почка, после рождения ребенка детский уролог может провести анализы, в том числе:
УЗИ почек (RUS)
Это неинвазивный тест, в котором используются звуковые волны для получения изображений почек, мочеточников и мочевого пузыря ребенка, чтобы определить, какие аномалии присутствуют.
Цистоуретрограмма мочеиспускания (VCUG)
Рентген, который исследует мочевыводящие пути путем введения катетера в уретру ребенка (трубка, отвечающая за отток мочи из мочевого пузыря). Через катетер мочевой пузырь заполняется жидким красителем, и делаются рентгеновские снимки наполнения и опорожнения мочевого пузыря. Этот тест помогает определить, есть ли обратный поток мочи обратно в матку и почки (так называемый пузырно-мочеточниковый рефлюкс).
В какой-то момент все поликистозные диспластические почки были удалены хирургическим путем. В настоящее время удаление аномальной почки обычно не требуется. Лечение поликистозной диспластической почки варьируется в зависимости от тяжести аномальной почки. В дополнение к этим типам тестов ваш детский уролог может просто контролировать состояние почек в течение первых трех-четырех месяцев жизни, часто проводя ультразвуковое исследование почек, чтобы увидеть, изменился ли размер почки.
Мультикистозная диспластическая почка может расти, оставаться того же размера или, в большинстве случаев, со временем уменьшаться в размерах и полностью исчезать, оставляя у ребенка одну здоровую функционирующую почку.
Если поликистозная диспластическая почка не сокращается, часто требуется операция, называемая нефрэктомией. В зависимости от пациента, эта процедура может выполняться роботом. В некоторых случаях выполняется лапароскопия, которая является малоинвазивной процедурой.
Ребенку сделают общую анестезию, и родители могут ожидать, что его ребенок останется на ночь в больнице на одну-две ночи для наблюдения. Родитель или опекун также, вероятно, сможет остаться в комнате, чтобы помочь с комфортом и заботой.
Справиться
Узнав, что у вашего ребенка диагностирована мультикистозная диспластическая почка, во время одного из дородовых сканирований может быть очень тревожно. Однако ребенок, у которого диагностирована одна поликистозная диспластическая почка, скорее всего, будет вести нормальную, здоровую жизнь без каких-либо других осложнений в результате этого состояния. Вполне возможно работать с одной почкой - одна почка может выполнять работу двух, не создавая нагрузки на организм.
После того, как почка с поликистозной дисплазией будет удалена (или исчезнет), необходимо будет установить ежегодный мониторинг и выработать здоровые привычки, чтобы оставшаяся почка оставалась здоровой. В зависимости от пациента, возможно, потребуется контролировать избыток соли и белка в диете. Также важны регулярные упражнения и здоровый вес. Независимо от почек, это нормальные правила здорового образа жизни.
Когда вам следует обратиться к почечному врачу?