Что такое миастения гравис?

Содержание

• Симптомы миастении
• Причины
• Диагностика
• лечение
• Справиться

Миастения (MG) - это состояние, которое вызывает сильную мышечную слабость в результате того, что иммунная система атакует рецепторы (места стыковки), расположенные на мышечной ткани. Мышцы век и мышцы, прикрепленные к глазному яблоку, обычно являются первыми (а иногда и единственными) мышцами, пораженными при миастении. Другие мышцы, которые могут стать слабыми, включают челюсти, конечности и даже дыхательные мышцы.

Хотя пока нет лекарства от миастении, положительным моментом является то, что существует несколько доступных методов лечения для улучшения симптомов.

Симптомы миастении

Первичным симптомом миастении является значительная специфическая мышечная слабость, которая имеет тенденцию прогрессировать в дальнейшем в течение дня, особенно если пораженные мышцы активно используются.

Обычно у человека с миастенией сначала появляются опущенные веки или «усталые глаза» (птоз) и / или нечеткое зрение или двоение в глазах (диплопия).

В то время как некоторые люди с MG испытывают только слабость глазных мышц (глазная миастения), другие прогрессируют до более генерализованной формы болезни, при которой поражаются несколько мышц.

У этих людей, помимо проблем с глазами, могут возникать следующие симптомы:

• Слабость рта / челюсти, приводящая к проблемам с пережевыванием или глотанием пищи или невнятной речи
• Ограниченное выражение лица
• Слабость рук, кистей, пальцев, ног и / или шеи

Имейте в виду, что слабость миастении отличается от, например, усталости, которую кто-то может почувствовать в ногах после того, как весь день стоит или работает. Слабость подразумевает только то, что вы едва можете двигать определенной мышцей.

Редко миастенический криз Это опасное для жизни состояние, характеризующееся затрудненным дыханием из-за сильной слабости дыхательных мышц. Часто это вызвано сменой лекарств, инфекцией или операцией.

Из-за связанной с этим тяжелой одышки требуется интубация (помещенная на дыхательный аппарат) и наблюдение в отделении интенсивной терапии.

Когда любимый человек в отделении интенсивной терапии

Причины

Миастения возникает, когда антитела (белки, вырабатываемые иммунной системой) ошибочно атакуют рецепторы ацетилхолина - химического посредника, высвобождаемого нервными клетками для стимуляции мышечных сокращений. Эти антитела называются антитела к рецептору ацетилхолина (AChR). В результате вмешательства в передачу сигналов от нервов к мышцам развивается мышечная слабость.

Важно отметить, что в некоторых случаях вместо антител, вырабатываемых против рецепторов ацетилхолина, у человека с миастенией вырабатываются антитела против белков, расположенных на поверхности мышечной мембраны. Эти антитела называютсяантитела к мышечно-специфической рецепторной тирозинкиназе (MuSK).

Диагностика

Диагноз миастении начинается с анамнеза и неврологического осмотра. Затем, если присутствуют симптомы и признаки, указывающие на миастению, будут проведены дополнительные подтверждающие тесты, часто неврологом.

История болезни и неврологический осмотр

Во время сбора анамнеза врач внимательно выслушает историю вашего здоровья и спросит о конкретных деталях. Например, они могут задать следующие вопросы, если они подозревают миастению на основании того, что вы заметили «усталость или опущение глаз».

• Есть ли у вас трудности с речью или глотанием?
• Помимо слабости глаз, испытываете ли вы слабость где-нибудь еще в вашем теле (например, в руках или ногах)?
• Ваша слабость усиливается утром или вечером?

После этих вопросов ваш врач проведет неврологический осмотр, в ходе которого он оценит вашу мышечную силу и тонус. Они также будут проверять ваши глаза, чтобы увидеть, есть ли проблемы с движением глаз.

Анализы крови

В дополнение к истории болезни и физическому осмотру, если у человека есть симптомы, указывающие на миастению, есть анализы крови на антитела, которые могут быть выполнены для подтверждения диагноза.

Наиболее конкретный тест - это тест на антитела к рецептору ацетилхолина, который проверяет кровь на наличие аномальных антител. Наличие антител подтверждает диагноз. Ваш врач также может проверить наличие антител MuSK.

Электрофизиологические исследования

Электрофизиологические исследования, такие как исследования повторяющейся стимуляции нервов и электромиография одного волокна (ЭМГ), могут быть очень полезны в диагностике миастении, особенно если другие тесты (например, анализ крови на антитела) в норме, но подозрения врача на MG все еще высоки. на основе симптомов.

Анализ результатов электромиографии

Эдрофониум Тест

Тест на эдрофониум, также называемый тестом на тенсилон, в основном вышел из употребления из-за отсутствия химического вещества, необходимого для его проведения.

Однако исторически сложилось так, что во время этого теста врач вводит эдрофоний - лекарство, предотвращающее распад ацетилхолина - в вену. Если мышечная сила улучшается после приема этого лекарства, тест считается положительным и является убедительным подтверждением диагноза MG.

Изображения

Некоторые пациенты с миастенией имеют опухоль вилочковой железы - железы иммунной системы, расположенной в грудной клетке. Визуализирующие обследования, обычно компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ), могут диагностировать тимомы.

Во время диагностического процесса также можно заказать МРТ головного мозга для оценки имитации таких состояний, как инсульт, опухоль головного мозга или рассеянный склероз.

лечение

Хотя от миастении нет лекарства, существуют методы лечения, облегчающие симптомы и успокаивающие болезнь.

Ингибиторы ацетилхолина

Препараты, называемые ингибиторами ацетилхолинэстеразы, которые блокируют распад ацетилхолина, могут помочь повысить уровень ацетилхолина в нервно-мышечном соединении. Основным ингибитором ацетилхолинэстеразы, используемым для лечения миастении, является местинон (пиридостигмин).

Возможные побочные эффекты этого препарата включают диарею, спазмы в животе и тошноту, хотя прием его во время еды может уменьшить желудочно-кишечные расстройства.

Иммунодепрессанты

Глюкокортикоиды, такие как преднизон, часто используются для подавления аномальной выработки антител у людей с миастенией.

Другие препараты, подавляющие иммунную систему, которые иногда используются для лечения миастении, включают:

• Имуран (азатиоприн)
• CellCept (микофенолят мофетил)
• Програф (такролимус)
• Ритуксан (ритуксимаб)

Прием иммунодепрессантов требует тщательного наблюдения со стороны врача, поскольку все они могут вызывать потенциально серьезные побочные эффекты.

Плазмаферез

Плазмаферез (плазмаферез), при котором плазма крови, содержащая аномальные антитела, удаляется, а свежая плазма возвращается обратно, используется для лечения острого миастенического криза. Эту процедуру также можно выполнить перед операцией, чтобы предотвратить миастенический криз.

Предостережение относительно плазмафереза ​​заключается в том, что, хотя он работает в течение нескольких дней, преимущества кратковременны (обычно всего недели). Кроме того, плазмаферез стоит дорого, и могут возникнуть такие осложнения, как:

• Низкое кровяное давление
• Сердечные аритмии
• Мышечные спазмы
• Кровотечение

Внутривенный иммуноглобулин

Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) подразумевает введение человеку (через вену) высокой концентрации антител, собранных у здоровых доноров. Введение ВВИГ обычно занимает от двух до пяти дней. Хотя возможные побочные эффекты ВВИГ обычно незначительны, могут возникнуть серьезные осложнения, включая почечную недостаточность, менингит и аллергические реакции.

Как и плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) можно использовать для лечения миастенического криза или вводить до операции. Точно так же эффекты ВВИГ недолговечны.

Тимэктомия

Операция по удалению вилочковой железы (тимэктомия) может уменьшить и, возможно, даже устранить симптомы миастении.

Хотя операция определенно показана людям с опухолью вилочковой железы, менее ясно, показана ли тимэктомия в других случаях. В этих случаях важно провести обстоятельное обсуждение с неврологом, имеющим опыт лечения миастении.

Справиться

Ключевой стратегией предотвращения миастенических атак является предотвращение / минимизация возможных триггеров.

Возможные триггеры миастенических атак включают:

• Эмоциональный стресс
• Хирургия
• Беременность
• Заболевание щитовидной железы (пониженная или сверхактивная)
• Повышение температуры тела

Некоторые лекарства также могут вызвать приступ, например:

• Ципро (ципрофлоксацин) или другие антибиотики
• Бета-адреноблокаторы, такие как Индерал (пропранолол)
• Литий
• Магний
• Верапамил

Людям с миастенией следует проявлять осторожность перед началом приема любого нового лекарства и внимательно следить за появлением признаков мышечной слабости после его приема.

Инфекция, например грипп или пневмония, также может вызвать вспышку миастении. При этом обязательно сделайте все рекомендуемые вакцины, например, ежегодную прививку от гриппа.

Слово от Verywell

У миастении прекрасное будущее, поскольку исследователи неустанно работают над поиском методов лечения, нацеленных на и, возможно, исправления аномалии иммунной системы, лежащей в основе миастении. А до тех пор продолжайте проявлять активность в своем медицинском обслуживании: регулярно посещайте врача, сразу же сообщайте о любых новых симптомах и принимайте лекарства в соответствии с рекомендациями.