Лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов

Содержание

• У кого возникает лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов?
• Каковы симптомы НЛПХЛ?
• Как относятся к НЛПХЛ?

Лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов (NLPHL) является разновидностью болезни Ходжкина, рака лимфатических клеток. Это один из менее частых типов лимфомы Ходжкина, составляющий около 5% всех случаев этого рака. Однако он имеет несколько отличительных черт, которые отличают его от других типов болезни Ходжкина, называемых классическими лимфомами Ходжкина.

У кого возникает лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов?

NLPHL может возникнуть в любом возрасте, хотя большинству пациентов обычно около тридцати лет. У мужчин он встречается в три раза чаще, чем у женщин. Точной причины нет, но к факторам риска относятся инфицирование вирусом Эпштейна-Барра и наличие у родственника первой степени родства лимфомы Ходжкина.

Каковы симптомы НЛПХЛ?

Преобладающим признаком этого заболевания является увеличение лимфатических узлов в области шеи, груди или подмышек. Поражение других лимфатических узлов или других органов встречается довольно редко. Другие симптомы лимфомы включают жар, потерю веса и ночное потоотделение. Будет сделан медицинский осмотр, история болезни и анализы крови.

Диагноз лимфомы ставится при биопсии лимфатических узлов. Точный тип лимфомы определяется молекулярными тестами, которые могут отличить NLPHL от других типов лимфомы Ходжкина. NLPHL продуцируется неупорядоченными В-клетками, которые обычно составляют часть иммунной системы, вырабатывающую антитела. Они имеют характерный рисунок антигенов CD, белков на поверхности клеток, что позволяет ставить диагноз с помощью биохимического анализа и анализов маркеров CD. Эти уникальные паттерны антигенов CD также используются для целенаправленного лечения моноклональными антителами.

Как относятся к НЛПХЛ?

Почти у 8 из 10 пациентов с NLPHL диагностируется лимфома на ранней стадии, поражающая лимфатические узлы только в области шеи и верхней половины тела. NLPHL имеет тенденцию расти медленнее, чем классическая лимфома Ходжкина, и если у вас нет симптомов, можно просто наблюдать и ждать появления симптомов, прежде чем начинать лечение. Если лимфома находится на ранней стадии и у вас нет симптомов группы B, ее можно лечить только лучевой терапией. Симптомы группы B включают лихорадку, потерю веса и сильную ночную потливость.

Если у вас есть симптомы B или ваш случай находится на более поздней стадии, то лечение лимфомы Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов включает химиотерапию, а часто также проводится лучевая терапия. Также можно назначать моноклональные антитела ритуксимаб. Большинство пациентов очень хорошо поддаются лечению, и более 90% из них выздоравливают. Показатели выживаемости при болезни Ходжкина улучшаются благодаря прогрессу в лечении.

Хотя это хороший прогноз, у 10-40% пациентов через 10 лет после лечения развивается диффузная В-клеточная лимфома. Поскольку NLPHL чаще всего встречается у молодых мужчин, важно продолжать наблюдение за ними в течение длительного времени для выявления рецидива. Хотя может показаться, что их первоначальное лечение привело к излечению, частота последующих рецидивов и прогрессирования достаточно высока, и они нуждаются в постоянном долгосрочном наблюдении.

В настоящее время изучается возможность лечения пациентов с рецидивом NLPHL ритуксимабом, моноклональным антителом.