Содержание
Синдром опсоклонуса-миоклонуса (OMS) - воспалительное неврологическое заболевание. Это вызывает серьезные проблемы с моторикой, движениями глаз, поведением, языковыми нарушениями и проблемами со сном. Часто возникает очень внезапно и обычно носит хронический характер; если вам был поставлен диагноз синдрома опсоклонуса-миоклонуса, он, вероятно, будет длиться всю вашу жизнь. Его название описывает его симптомы: опсоклонус покачивает глазами и миоклонус означает непроизвольное подергивание мышц. Он также известен как «синдром Кинсборна» или «танцующие глаза-танцующие ноги».Кто в опасности
При аутоиммунном заболевании организм атакует собственные здоровые клетки. Синдром опсоклонуса-миоклонуса возникает в результате аутоиммунного заболевания, при котором антитела организма реагируют либо на вирусную инфекцию, либо на опухоль, называемую нейробластомой. В любом случае антитела в конечном итоге атакуют и клетки мозга, что вызывает повреждение, которое вызывает симптомы.
Синдром опсоклонуса-миоклонуса чаще всего встречается у детей. Малыши - это возрастная группа, в которой чаще всего развивается нейробластома; Около 4% этих детей разовьется ОМС. Любой ребенок с ОМС будет проверен на предмет наличия опухоли, даже если он болен вирусной инфекцией, поскольку они часто сочетаются друг с другом.
лечение
Основная проблема синдрома опсоклонуса-миоклонуса - ранняя диагностика и лечение для достижения неврологической ремиссии и выздоровления. Если у ребенка синдром опсоклонуса-миоклонуса и есть опухоль, опухоль обычно удаляется хирургическим путем. Обычно опухоли находятся на ранних стадиях, и химиотерапия или лучевая терапия не требуется. Иногда это улучшает или устраняет симптомы. У взрослых удаление опухоли часто не помогает, и симптомы могут даже ухудшиться.
Другие методы лечения включают:
- Инъекции адренокортикотропного гормона (АКТГ)
- Внутривенные иммуноглобулины, коммерческие препараты антител от здоровых доноров крови.
- Азатиоприн (имуран) подавляет иммунную систему, что замедляет выработку антител.
- Пероральные и внутривенные стероиды, такие как преднизон, дексаметазон и гидрокортизон.
- Химиотерапия, такая как циклофосфамид и метотрексат, для детей с нейробластомой
- Лечебный аферез, обмен плазмы крови
- Иммуноадсорбция, очищающая кровь от антител, была опробована у взрослых с ОМС.
Часто требуется постоянное лечение, чтобы постоянно контролировать симптомы и минимизировать риск возврата опухоли.
Прогноз
Наибольшие шансы вернуться к нормальной жизни после лечения имеют те, у кого самые легкие симптомы. У пациентов с более серьезными симптомами может наблюдаться облегчение мышечных сокращений (миоклонуса), но возникают трудности с координацией. Могут возникнуть другие проблемы, связанные с травмой головного мозга, такие как проблемы с обучением и поведением, синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) и обсессивно-компульсивное расстройство, и для них может потребоваться собственное лечение. У детей с наиболее тяжелыми симптомами ОМС может быть необратимое повреждение головного мозга, которое может вызвать физические и умственные нарушения.
Распространенность
Синдром опсоклонуса-миоклонуса встречается очень редко; Считается, что только 1 миллион человек в мире страдает этой проблемой. Обычно это наблюдается у детей и взрослых, но может поражать и взрослых. Это происходит немного чаще у девочек, чем у мальчиков, и обычно диагностируется только после 6 месяцев.