Что такое лимфома?

Содержание

• Типы лимфомы
• Симптомы лимфомы
• Причины
• Диагностика
• лечение
• Справиться

Лимфома - это тип рака, поражающий лимфатическую систему. Лимфатическая система - это большая сеть сосудов, по которым проходит прозрачная жидкость, называемая лимфой, которая помогает избавить организм от микробов, токсинов и других нежелательных веществ. В систему также входят лимфатические узлы, селезенка, вилочковая железа, костный мозг и тип лейкоцитов, известный как лимфоциты. Лимфома может поражать любую часть лимфатической системы и, в тяжелых случаях, распространяться на органы за пределами системы.

Типы лимфомы

Существует более 70 различных типов лимфомы, которые подразделяются на две широкие категории:

• Лимфома Ходжкина, отмеченных наличием специфических лейкоцитов, называемых клетками Рида-Штернберга, и, как правило, более редкими.
• Неходжкинская лимфома (НХЛ), характеризуется отсутствием клеток Рида-Штернберга и обычно встречается чаще.

НХЛ составляет около 90% всех лимфом и включает такие подтипы, как лимфома Беркитта, хронический лимфоцитарный лейкоз, диффузная крупноклеточная B-лимфома, кожная B-клеточная лимфома, кожная T-клеточная лимфома, фолликулярная лимфома и макроглобулинемия Вальденстрема.

Признаки и симптомы лимфомы часто неспецифичны и могут включать увеличение лимфатических узлов, лихорадку, ночную потливость и потерю веса. При подозрении на лимфому можно поставить точный диагноз с помощью биопсии лимфатического узла, после чего болезнь будет классифицирована и определена стадия для обеспечения надлежащего лечения.

По данным Американского онкологического общества, лимфома является пятым по распространенности раком в Соединенных Штатах (ежегодно регистрируется более 82 000 новых диагнозов) и девятой по значимости причиной смерти от рака.

Симптомы лимфомы

Лимфома может вызывать самые разные симптомы в зависимости от того, какая часть лимфатической системы поражена. Часто признаки и симптомы настолько незаметны, что могут оставаться незамеченными в течение многих лет.

Самый частый симптом - а иногда и единственный - это стойкое увеличение лимфатических узлов, состояние, называемое хронической лимфаденопатией. Лимфатические узлы, которые легче всего прощупать, расположены на шее, подмышках, груди и паху, хотя их сотни по всему телу. Лимфатические узлы несут ответственность за отфильтровывание лишних жидкостей и токсинов из организма.

Когда лимфоциты становятся злокачественными, они собираются в лимфатических узлах и вызывают иммунный ответ, заставляя их набухать и затвердевать.

Лимфаденопатия у людей с лимфомой обычно на ранних стадиях протекает безболезненно. При осмотре лимфатические узлы будут твердыми, эластичными и подвижными в окружающих тканях.

Другие симптомы лимфомы могут включать:

• Хроническая усталость
• Потеря аппетита
• Постоянный кашель
• Стойкий зуд
• Легкие синяки или кровотечения
• Тошнота и рвота
• Лихорадка и озноб
• Одышка
• Потеря веса
• Боль в груди, животе или костях
• Частые или рецидивирующие инфекции

Более явные признаки и симптомы обычно возникают на более поздних стадиях заболевания. Непреднамеренная потеря веса более чем на 15% и локальные симптомы (например, боль в груди, животе или костях) обычно указывают на запущенное заболевание.

Признаки и симптомы лимфомы

Причины

Мало что известно о причинах лимфомы, но есть определенные факторы, которые, как известно, увеличивают ваш риск. Некоторые из них связаны с лимфомой Ходжкина, НХЛ или и тем, и другим. С учетом сказанного, возможно не иметь факторов риска и все же заболеть лимфомой.

Среди пяти наиболее распространенных факторов риска лимфомы - возраст, семейный анамнез, иммунная дисфункция, инфекции и радиационное облучение.

Возраст

Лимфома может развиваться у людей любого возраста, включая детей, но чаще всего встречается у людей старше 60 лет. Что касается конкретно лимфомы Ходжкина, то значительное число случаев также диагностируется в возрасте от 15 до 40 лет.

История семьи

Считается, что генетика играет важную роль в лимфоме Ходжкина. Согласно исследованию журнала 2015 г. Кровь, существует двукратный повышенный риск лимфомы, если ваши родители болеют этим заболеванием, и шестикратный повышенный риск, если поражен брат или сестра.

Напротив, генетические изменения, связанные с НХЛ, обычно приобретаются, а не передаются по наследству. Приобретенные генные изменения могут быть результатом воздействия радиации, химических веществ или инфекций, но часто эти изменения происходят спонтанно и без видимой причины.

Иммунная дисфункция

Нарушения иммунодефицита, такие как ВИЧ, могут увеличить риск развития НХЛ, а также редкой формы лимфомы Ходжкина, называемой лимфомой Ходжкина с истощением лимфоцитов (ЛПНП). Точно так же аутоиммунные заболевания, такие как волчанка и синдром Шегрена, связаны с семикратным повышением риска НХЛ.

Известно, что даже иммунодепрессанты, используемые для лечения аутоиммунных заболеваний или предотвращения отторжения трансплантата органов, увеличивают риск НХЛ, особенно при длительном применении.

Инфекции

Известно, что ряд распространенных бактериальных, вирусных и паразитарных инфекций увеличивает риск лимфомы. Среди них:

• Вирус Эпштейна-Барра (EBV) тесно связан с определенными типами НХЛ, такими как лимфома Беркитта и посттрансплантационная лимфома, а также составляет от 20% до 25% всех случаев лимфомы Ходжкина.
• Helicobacter pylori (H. pylori), бактериальная инфекция, связанная с язвой желудка, связана с лимфомой желудка, связанной со слизистой оболочкой лимфоидной ткани (MALT).
• Вирус гепатита С (HCV) может увеличить риск определенных типов НХЛ, вызывая чрезмерное производство лимфоцитов, многие из которых имеют неправильную форму и уязвимы для злокачественных новообразований.
• Вирус герпеса человека 8 (HHV8), вирус, связанный с редким раком кожи, называемым саркомой Капоши, у людей с ВИЧ, может увеличить риск не менее редкой лимфомы, известной как первичная лимфома с выпотом (PEL).

Радиационное воздействие

Люди, подвергшиеся воздействию высоких уровней радиации, в том числе предыдущей лучевой терапии рака, подвергаются повышенному риску развития НХЛ.

Риск особенно высок у людей с немелкоклеточным раком легкого, у которых облучение может увеличить риск лимфомы на 53%. Риск еще больше возрастает при сочетании лучевой терапии и химиотерапии.

Причины и факторы риска лимфомы

Диагностика

Если есть подозрение на лимфому, диагноз обычно начинается с обзора ваших симптомов и истории болезни, за которым следует физический осмотр для проверки увеличения лимфатических узлов или аномальных изменений размера или текстуры селезенки или печени. Полный анализ крови (ОАК) также будет выполнен для выявления снижения характеристик лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Могут быть назначены дополнительные анализы крови для исключения других возможных причин или для выявления инфекций, тесно связанных с лимфомами, таких как ВИЧ и гепатит С. Также может быть заказано сканирование компьютерной томографии (КТ) или позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) для проверки на наличие лимфаденопатия в грудной клетке или брюшной полости, которую нельзя легко почувствовать во время физического осмотра.

Могут быть выполнены другие анализы крови, такие как скорость оседания эритроцитов (СОЭ), лактатдегидрогеназа (ЛДГ) и функциональные тесты печени (LFT), хотя они, как правило, более полезны для определения стадии, чем для скрининга лимфомы.

Ни один из этих тестов не может диагностировать лимфому, но они могут предоставить доказательства, необходимые для перехода к следующему этапу диагностического процесса: биопсии лимфатических узлов.

Биопсия лимфатического узла

Биопсия лимфатических узлов - золотой стандарт диагностики лимфомы. Это не только дает окончательные доказательства лимфомы, но и помогает запустить процесс классификации и определения стадии заболевания.

Для диагностики лимфомы обычно используются два типа биопсии, оба из которых могут выполняться в амбулаторных условиях под местной анестезией:

• Эксцизионная биопсия лимфатических узлов, предполагающий удаление всего лимфатического узла.
• Биопсия послеоперационного лимфатического узла, включая частичное удаление лимфатического узла или опухоли лимфатического узла

Визуализирующие исследования, такие как рентген, ультразвук, КТ и магнитно-резонансная томография (МРТ), могут быть выполнены до биопсии, чтобы указать хирургу на точное местоположение целевого узла. КТ в реальном времени особенно полезны для выполнения биопсии грудного узла.

Игольчатая биопсия, такая как тонкоигольная аспирационная биопсия или стержневая биопсия, используются реже, поскольку с ее помощью может не получить достаточно ткани для постановки точного диагноза.

Биопсия ткани будет исследована под микроскопом для обнаружения клеточных изменений, характерных для лимфомы. Если диагностирована лимфома, будут использованы дополнительные тесты для классификации стадии заболевания.

Классификация

Системы классификации лимфомы могут различаться, но основаны на схожих критериях, а именно:

• Дифференциация лимфомы Ходжкина и неходжкинской лимфомы: Ключ к дифференцировке - это тип клетки, называемый клеткой Рида-Штернберга, который присущ только лимфоме Ходжкина. Типы и подтипы НХЛ также требуют дифференциации.
• Дифференциация Т-клеток и В-клеток: Пораженные лимфоциты могут быть Т-клетками (происходящими из вилочковой железы) или В-клетками (происходящими из костного мозга). Эти характеристики могут предсказать, является ли клетка ленивой (медленнорастущей) или агрессивной, а также варианты лечения.
• Области участия: Пораженные органы и ткани могут помочь в классификации лимфомы. Например, лимфома - это слизистая оболочка желудка, с большей вероятностью являющаяся лимфомой MALT, в то время как поражения кожи гораздо чаще возникают при НХЛ, чем лимфома Ходжкина на ранней стадии заболевания.

Основываясь на этих и других факторах, лимфома может быть классифицирована как один из 33 типов или подтипов в рамках пересмотренной системы Европейско-американской классификации лимфомы (REAL) или как один из более чем 70 типов и подтипов в соответствии с классификацией лимфоидных узлов Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Новообразования.

Постановка

После первоначального диагноза и классификации проводится стадия для определения правильного курса лечения, а также вероятного результата лечения (называемого прогнозом). Чтобы определить стадию, можно использовать визуализацию, биопсию костного мозга и другие процедуры. Постановка зависит от ряда факторов, включая количество пораженных лимфатических узлов, их расположение выше или ниже диафрагмы и вовлечены ли другие органы.

Согласно системе классификации лимфомы Лугано, пересмотренной в 2015 году, лимфома подразделяется на следующие стадии:

• Этап 1: Рак ограничен одной областью лимфатического узла или одним органом лимфатической системы.
• 2 этап: Рак ограничен двумя или более областями лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы или одним лимфатическим органом в дополнение к соседним лимфатическим узлам.
• 3 этап: Раковые лимфатические узлы находятся над и под диафрагмой.
• 4 этап: Рак распространился на другие органы за пределами лимфатической системы, такие как печень, легкие или кости.

Лимфомы 3 и 4 стадии все еще хорошо поддаются лечению и часто излечимы в зависимости от типа и местоположения.

Как диагностируется лимфома

лечение

Не все лимфомы можно вылечить. Лимфома Ходжкина, как правило, наиболее поддается лечению, в то время как НХЛ низкой степени злокачественности (также известная как вялотекущая лимфома) вряд ли поддается лечению. Даже в этом случае с неизлечимыми лимфомами часто можно бороться годами и даже десятилетиями.

Планы лечения в основном основаны на типе и стадии лимфомы, а также на вашем общем состоянии здоровья и личных предпочтениях. Не все лимфомы требуют немедленного лечения.

Для некоторых НХЛ низкой степени злокачественности, таких как фолликулярная лимфома, может быть полезен подход наблюдения и ожидания (который называется активным наблюдением). Лечение начнется только тогда, когда появятся симптомы или болезнь внезапно изменится.

Когда показано лечение, план может включать одно или несколько из следующего:

• Химиотерапия
• Лучевая терапия
• Биологическая терапия (также известная как таргетная терапия)
• Пересадка стволовых клеток

То, как и когда используются эти методы лечения, зависит от типа вашей лимфомы.

Лимфома Ходжкина

Лимфому Ходжкина можно лечить только радиацией, пока злокачественная опухоль локализована. Передовая лимфома Ходжкина обычно требует химиотерапии с лучевой терапией или без нее. Большинство случаев в Соединенных Штатах лечат комбинацией препаратов, называемой режимом ABVD. Людям, у которых наблюдается рецидив после ABVD, может быть полезна трансплантация стволовых клеток.

Трансплантация костного мозга сегодня используется реже, в основном потому, что стволовые клетки легче получить из крови, чем из костного мозга. Время восстановления также короче.

Более агрессивный химиотерапевтический подход, называемый режимом BEACOPP, предназначен только для самых запущенных случаев из-за высокого уровня токсичности.

Низкокачественная НХЛ

Многие лимфомы низкой степени злокачественности остаются безболезненными в течение многих лет. Если вялотекущая лимфома внезапно становится симптоматической после периода активного наблюдения, для облегчения симптомов, таких как болезненная лимфаденопатия, можно использовать лучевую или химиотерапию. В большинстве случаев НХЛ низкой степени не поддается лечению.

Если используется химиотерапия, некоторые специалисты добавляют биологический препарат Ритуксан (ритуксимаб) для достижения ремиссии. После этого многие использовали ритуксимаб сам по себе для поддержания ремиссии.

Несмотря на то, что вялотекущие лимфомы в значительной степени неизлечимы, иногда можно достичь почти нормальной продолжительности жизни и высокого качества жизни.

Активное наблюдение может быть не лучшим вариантом для некоторых людей из-за высокого уровня стресса. В качестве альтернативы некоторые специалисты будут использовать однократный курс ритуксимаба, чтобы контролировать злокачественность и контролировать состояние.

НХЛ высокого уровня

Высококачественную агрессивную НХЛ часто можно вылечить с помощью агрессивной химиотерапии, хотя плохой ответ связан с худшими результатами. Известно, что агрессивные комбинированные методы лечения, такие как CHOP и R-CHOP, обеспечивают высокий уровень излечения, хотя и со значительными побочными эффектами.

Для людей, у которых наблюдается рецидив после CHOP или R-CHOP, химиотерапия в высоких дозах с последующей трансплантацией стволовых клеток является проверенным подходом.

Как лечится лимфома

Справиться

Жизнь с лимфомой часто может быть стрессовой, даже если у вас нет симптомов. Может быть пугающим не только призрак лечения, но и то, что вы не будет лечиться может вызвать беспокойство, иногда сильное.

Часто требуется время, чтобы разобраться в своих чувствах, когда вы столкнулись с лимфомой. Чтобы понять все это, начните с обучения себя и окружающих. Лимфома может быть болезнью, которую трудно понять, но чем больше вы понимаете, что это такое и чего ожидать в будущем, тем лучше вы сможете сделать осознанный выбор.

Сосредоточьтесь на качественных ресурсах от сертифицированных органов, включая вашего врача или веб-сайты, принадлежащие университетам, больницам, правительству или организациям общественного здравоохранения.

Эмоциональный

Поиск поддержки - ключ к борьбе с лимфомой. Это не только ваша семья, друзья и команда онкологов, но и группы поддержки, которые полностью понимают, через что вы проходите. Это может быть особенно важно во время химиотерапии, когда слова ободрения, идеи и советы могут помочь вам даже с самыми грубыми пластырями.

Помимо групп на Facebook, вы можете быть связаны с группами поддержки через своего онколога или через локатор онлайн-ресурсов Американского онкологического общества.

Если вы не можете справиться с этим, попросите своего врача направить вас к психологу или психиатру, который поможет вам смириться с вашим диагнозом и начать нормализацию лимфомы в вашей повседневной жизни.

Физический

Несмотря на то, что есть несколько вещей, которые вы можете сделать, чтобы активно изменить течение лимфомы, поддержание здоровья и физической формы может помочь вам лучше справиться с проблемами жизни с этим заболеванием. Это включает в себя соблюдение здорового питания, выполнение упражнений не менее трех-четырех раз в неделю, отказ от сигарет и снижение веса, если это необходимо.

Если у вас ВИЧ, гепатит или другие хронические заболевания, вам необходимо обеспечить соответствующее лечение, чтобы ваша иммунная система оставалась сильной и неповрежденной. Снижение стресса с помощью йоги, медитации или других методов лечения разума и тела также может очень помочь как физически, так и эмоционально.

Самое главное, вы должны оставаться на связи с медицинским обслуживанием, чтобы обеспечить и поддерживать наилучший возможный ответ на лечение. Даже если вы излечились, регулярные посещения онколога могут гарантировать раннее выявление рецидивов до возникновения потенциально серьезных осложнений.

Симптомы лимфомы