Содержание
Атрофия задней коры, также называемая синдромом Бенсона, представляет собой нейродегенеративное заболевание головного мозга, которое вызывает ряд визуальных симптомов. Преобладающим следствием этого состояния является потеря зрения. Если у вас или у вашего близкого диагностирована атрофия задней коры, последствия могут быть неприятными.Поскольку визуальные изменения синдрома Бенсона сложны, вашей медицинской бригаде может потребоваться некоторое время, чтобы поставить правильный диагноз. Эффективного лечения атрофии задней части коры головного мозга не существует, и поддерживающая терапия и стратегии выживания лежат в основе борьбы с этим заболеванием.
Симптомы
Задняя корковая атрофия поражает взрослых старше 50 лет и часто начинается в возрасте до 65 лет. После появления симптомов состояние медленно прогрессирует. Визуальные изменения - наиболее заметные признаки атрофии задней коры. Также могут развиться депрессия, тревога, слабоумие и потеря определенных когнитивных навыков, особенно на последних стадиях болезни.
Распознать симптомы задней корковой атрофии бывает сложно, потому что они связаны со зрительными способностями, а не с чистым зрительным дефицитом. Эти изменения описываются как потеря зрительно-перцепционных и зрительно-пространственных навыков, а не как слепота или потеря зрения.
Зрение может быть совершенно нормальным при задней атрофии коры головного мозга, но способность знать, что видят, нарушена.
Последствия задней корковой атрофии включают:
- Трудности с чтением или письмом
- Нарушение распознавания предметов или людей
- Проблемы с восприятием расстояний
- Снижение узнавания предметов
- Неспособность идентифицировать движущиеся объекты или различать, что объекты движутся
- Путаница при взгляде на несколько объектов
- Зрительные галлюцинации
- Депрессия
- Чувство беспомощности
- Тревога
- Проблемы с запоминанием слов
- Проблемы с расчетами
Атрофия задней части коры головного мозга часто считается вариантом болезни Альцгеймера, хотя потеря памяти обычно развивается только через несколько лет после начала болезни.
Если у вас или у вашего близкого развивается задняя кортикальная атрофия, последствия могут быть особенно ограниченными, если у вас также есть другие неврологические состояния, такие как инсульт или болезнь Паркинсона.
Причины
Задняя корковая атрофия вызвана нейродегенерацией, то есть потерей нейронов. В этом состоянии нейроны в задней области мозга с годами разрушаются, что приводит к атрофии (сокращению) задней коры головного мозга.
Задняя кора больших полушарий головного мозга включает левую и правую затылочные доли, которые примыкают друг к другу. Затылочные доли опосредуют зрительное восприятие, позволяя людям понимать и распознавать то, что видят глаза.
Нет известной причины или триггера для задней корковой атрофии, а также нет конкретного наследования или гена, связанного с этим заболеванием.
Вариант болезни Альцгеймера
Задняя корковая атрофия считается разновидностью болезни Альцгеймера. Между задней корковой атрофией и болезнью Альцгеймера есть некоторые сходства и различия.
Оба состояния имеют схожие черты при посмертных (после смерти) исследованиях. При атрофии задней коры головного мозга и болезни Альцгеймера мозг содержит амилоидные бляшки и нейрофибриллярные клубки. Это белки, которые вырабатываются в процессе нейродегенерации.
Основное различие между состояниями заключается в том, что болезнь Альцгеймера обычно характеризуется атрофией медиальных частей височных долей, что приводит к проблемам с кратковременной памятью на ранних этапах болезни. С другой стороны, потеря зрительных навыков, характерный признак атрофии задней коры головного мозга, не типичен для болезни Альцгеймера.
Диагностика
Задняя корковая атрофия диагностируется на основании клинических симптомов, физического осмотра и диагностических тестов. Если у вас или у вашего близкого возникает это состояние, вы можете не жаловаться конкретно на визуальные изменения. Вместо этого вы можете жаловаться на изменения в поведении или замешательство.
Физический осмотр
Ваш медицинский осмотр включает неврологический осмотр, который оценивает мышечную силу, рефлексы, ощущения, координацию, ходьбу, зрение, речь и память. Это может быть нормальным явлением при задней атрофии коры головного мозга, но зрительно-пространственные трудности могут затруднить сотрудничество с исследованием.
Проверка зрения
Дальнейшая оценка может включать проверку остроты зрения и осмотр глаз, которые обычно в норме. Тестирование остроты зрения измеряет вашу способность ясно видеть объекты на расстоянии, обычно с использованием таблицы чтения. Этот тест не включает в себя распознавание сложных отношений между объектами или знание имен объектов или того, для чего они используются.
Чего ожидать во время осмотра зренияНейропсихологическое тестирование
Возможно, вам потребуется пройти тестирование, специально предназначенное для оценки вашей памяти, концентрации, навыков решения проблем и суждения. Эти тесты обычно интерактивны, предполагают ваше участие и могут занять несколько часов. Нейропсихологическое тестирование может быть полезно, когда дело доходит до точного определения вашего неврологического дефицита.
Визуальные тесты
Существует высокая вероятность того, что вам предстоит пройти визуализацию мозга, например, компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ). Эти тесты могут идентифицировать поражения в головном мозге, такие как инсульты, черепно-мозговые травмы и области атрофии.
При задней корковой атрофии затылочные доли меньше, чем можно было бы ожидать, и это обычно заметно при КТ и МРТ головного мозга.
Анализы крови
У вас также могут быть определенные анализы крови, в том числе общий анализ крови (CBC) и электролитные тесты. Эти тесты могут помочь определить, есть ли у вас другая проблема, например инфекция или нарушение обмена веществ, которые могут вызывать ваши симптомы.
Поясничная пункция
Люмбальная пункция (LP), также часто называемая спинномозговой пункцией, представляет собой инвазивный диагностический тест. Если у вас есть этот тест, врач вставит вам иглу в поясницу для сбора спинномозговой жидкости. Процедура длится от пяти до 10 минут и немного неудобна, но она безопасна, и большинство людей легко переносят ее.
LP может выявить признаки инфекции или воспаления (например, при рассеянном склерозе). Результаты обычно нормальные при задней атрофии коры головного мозга.
Дифференциальная диагностика
Есть несколько заболеваний, которые могут вызывать эффекты, сходные с эффектами задней атрофии коры головного мозга, и на ранних стадиях болезни может быть трудно определить разницу.
Слепота / потеря зрения: Снижение зрения может проявляться симптомами, аналогичными симптомам задней корковой атрофии. Тесты зрения могут отличить истинную потерю зрения от задней корковой атрофии.
Шизофрения: Психоз часто связан с галлюцинациями, которые являются ложными визуальными или слуховыми раздражителями. Шизофрения обычно вызывает изменения в поведении и галлюцинации, а также может имитировать заднюю корковую атрофию. Тщательный анамнез и физикальное обследование могут помочь различить эти состояния. Шизофрения не связана с атрофией мозга.
Слабоумие: Несколько типов деменции, в том числе деменция с тельцами Леви, болезнь Пика, сосудистая деменция и болезнь Альцгеймера, могут вызывать изменения в поведении.
В зависимости от характера неврологического дефицита эти типы деменции могут быть ошибочно приняты друг за друга или за атрофию задней коры головного мозга на ранних этапах диагностического процесса. Как правило, они имеют разные функции, и по мере их развития разница между ними становится яснее.
Однако по мере того, как каждый из этих типов деменции продолжает ухудшаться, они могут стать настолько серьезными, что некоторые из их поздних стадий эффектов могут быть почти неразличимы.
Инсульт: Инсульт - это внезапная травма головного мозга, которая возникает из-за недостаточного кровоснабжения головного мозга. Инсульт может вызвать множество различных эффектов в зависимости от места нарушения кровоснабжения.
Затылочный инсульт может вызывать симптомы, аналогичные симптомам задней корковой атрофии, но симптомы возникают внезапно и не прогрессируют. Кроме того, тесты на визуализацию обычно позволяют выявить инсульт.
Инфекция: Любая инфекция головного мозга, такая как менингит (инфекция защитной менингеальной оболочки головного мозга) или энцефалит (инфекция головного мозга), может вызывать поведенческие симптомы. Эти инфекции обычно вызывают жар и аномальную LP.
Энцефалопатия: Системные состояния, влияющие на организм, могут нарушать функцию мозга, вызывая различные симптомы, включая визуальные изменения. Энцефалопатия Вернике, печеночная недостаточность, заболевание почек и рак - все это примеры заболеваний, которые могут вызывать визуальные изменения.
Эти состояния встречаются чаще, чем атрофия задней части коры головного мозга, и могут быть ошибочно диагностированы на ранней стадии заболевания. Работа крови обычно нормальна при задней атрофии коры головного мозга и ненормальна при метаболической энцефалопатии.
Воспаление: Воспалительные состояния, такие как волчанка, могут иметь неврологические эффекты, которые могут имитировать заднюю кортикальную атрофию. Однако при большинстве воспалительных заболеваний присутствуют другие системные симптомы, помогающие подтвердить диагноз.
лечение
Не существует единого окончательного лечения атрофии задней части коры головного мозга. Однако есть некоторые меры, которые вы можете предпринять, чтобы улучшить свои способности и качество жизни.
Терапия
Специализированная реабилитация и терапия зрения могут быть полезны, особенно если у вас нет симптомов деменции. Когда дело доходит до терапии, важно проявлять терпение и настойчивость, а также пытаться работать с терапевтом, который знаком с лечением зрительно-пространственных нарушений.
Помощь и уход
Вам может понадобиться помощь в повседневной деятельности профессионального опекуна или членов вашей семьи. Как и в случае с реабилитационной терапией, важно, чтобы лица, осуществляющие уход, ознакомились с последствиями атрофии задней коры и научились предупреждать вас в потенциально опасных ситуациях.
Слово от Verywell
Если у вас или у вашего близкого была диагностирована атрофия задней коры головного мозга, нет сомнений в том, что это может быть сложно. Безопасность также может быть проблемой, и очень важно, чтобы вы и ваша семья обращали внимание на то, чтобы сделать свой дом и окрестности максимально безопасными.
Мало того, что с этим заболеванием трудно жить, но и то, что оно встречается так редко, также затрудняет поиск руководства и поддержки. Важно, чтобы вы без колебаний обращались за помощью, когда она вам нужна. Ваша медицинская бригада может помочь вам выбрать подходящую терапию для вашего состояния.