Содержание
Первичный боковой склероз (ПБС) - прогрессирующее дегенеративное заболевание двигательных нейронов. PLS влияет на нервные клетки в организме, которые контролируют произвольные движения мышц, называемые мотонейронами. Со временем эти двигательные нейроны теряют способность функционировать, вызывая безболезненную, но прогрессирующую слабость и жесткость мышц.Неизвестно, почему возникает PLS и как именно разрушаются нервные клетки. Первичный боковой склероз, по-видимому, начинается на пятом десятилетии жизни. Неизвестно, сколько людей в мире поражено PLS, но это очень редко.
Симптомы
Потеря нервных клеток приводит к тому, что мышцы становятся жесткими и трудно двигаться. Обычно проблемы с мышцами начинаются с ног и переходят вверх по телу к туловищу, рукам и мышцам лица и шеи. Прогрессирование PLS варьируется от случая к случаю - некоторые могут быстро прогрессировать в течение нескольких лет или медленно в течение нескольких десятилетий.
Начальные симптомы. Во многих случаях первым признаком PLS является мышечная слабость и скованность в нижних конечностях. Другие начальные симптомы включают:
- Одна нога обычно поражается больше, чем другая, с медленным прогрессированием на другую ногу.
- Медленные, жесткие движения ног из-за непроизвольных мышечных спазмов (спастичность)
- Трудности при ходьбе и поддержании равновесия, например спотыкание или спотыкание;
- Спазмы пораженных мышц
- Общая неуклюжесть
Прогрессирующие симптомы.Больным людям может быть все труднее ходить. Может потребоваться трость или подобное приспособление для помощи при ходьбе. В некоторых случаях развитию мышечной слабости ног могут предшествовать другие симптомы. Другие симптомы могут включать:
- Мышечные спазмы в руках или у основания головного мозга.
- Болезненные мышечные спазмы в ногах, спине или шее
- Проблемы с движением рук и выполнением таких задач, как расчесывание волос или чистка зубов
- Сложность формирования слов (дизартрия) или разговора
- Затрудненное глотание (дисфагия)
- Потеря контроля над мочевым пузырем на поздних стадиях первичного бокового склероза
Со временем симптомы постепенно ухудшаются.
Диагностика
Диагностика первичного бокового склероза включает специализированное исследование нервов, называемое ЭМГ (электромиография), и исследования нервной проводимости. Поскольку боковой амиотрофический склероз (БАС или болезнь Лу Герига) более известен, и поскольку эти два заболевания часто проявляют похожие симптомы, PLS часто путают с БАС.
лечение
На данный момент нет лекарства от PLS, поэтому лечение направлено на облегчение симптомов расстройства. Лечение PLS включает:
- Лекарства, такие как баклофен и тизанидин, для уменьшения мышечных спазмов.
- Медикаментозное лечение потери контроля над мочевым пузырем
- Физическая и профессиональная терапия, помогающая уменьшить спазмы, улучшить подвижность, и предоставить устройства, помогающие при ходьбе и приеме пищи
- Логопедия, помогающая говорить
- Ортопедические изделия и стельки для облегчения походки и проблем со стопами
Служба поддержки
Первичный боковой склероз приводит к прогрессирующей инвалидности и потере функций, но не влияет на сознание и напрямую не сокращает продолжительность жизни пациентов. По этой причине группы поддержки, такие как Фонд спастической параплегии для пациентов и их семей, являются ключом к адаптации к физическому и эмоциональному бремени болезни.