Содержание
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) - серьезное заболевание, при котором вирус Джона Каннингема (JC) поражает несколько областей головного мозга, повреждая его по мере быстрого обострения инфекции и вызывая долгосрочные последствия - нередко смерть. Хотя ПМЛ встречается очень редко, некоторые виды терапии, изменяющие заболевание (ДМТ), используемые для лечения рассеянного склероза (РС), могут повысить риск его развития. Однако в группе риска другие люди - не только больные РС.Эффекты ПМЛ могут быстро прогрессировать, но обычно это подострый (медленный, но устойчивый) прогресс. Тем не менее, тем не менее, важно проявлять бдительность при обращении за медицинской помощью, если у вас появятся какие-либо признаки этого заболевания. Крайне важно обратиться к опытному специалисту для обследования, так как это очень редкое заболевание очень сложных случаев.
Симптомы
Симптомы ПМЛ различаются, поскольку инфекционный энцефалит может поражать любую область мозга. Они могут включать:
- Общая слабость
- Слабость мышц на одной или обеих сторонах тела
- Спутанность сознания и / или потеря памяти
- Изменения личности или поведения
- Затрудненная речь
- Нарушение координации, например неуклюжесть или трудности при ходьбе.
- Проблемы со зрением, такие как помутнение зрения или потеря зрения
Несмотря на то, что ПМЛ является инфекцией, обычно она не вызывает лихорадки.
Осложнения
Состояние быстро ухудшается и вызывает ряд серьезных осложнений, если его не лечить, в том числе:
- Судороги
- Бред (измененное, неустойчивое поведение)
- Потеря сознания
- Кома
При ПМЛ выживаемость составляет около 70 процентов. Ранняя диагностика дает вам наилучшие шансы на хороший результат в случае развития этого заболевания.
Причины
ПМЛ вызывается реактивацией вируса JC - распространенного вируса, которому большинство людей подвергаются в детстве или подростковом возрасте. Вирус JC может вызывать легкую инфекцию или вообще не вызывать никаких симптомов. После первоначального заражения он обычно контролируется вашей иммунной системой, чтобы не вызвать у вас заболевания.
Однако, если ваша иммунная система ослаблена, например, из-за использования иммунодепрессантов, вирус может реактивироваться, вызывая инфекцию мозга.
ДМТ (также известные как МДД или препараты, модифицирующие заболевание), используемые при РС, принимаются на регулярной основе, чтобы предотвратить обострение (рецидив) РС. Тисабри (натализумаб) - это ДМТ с наибольшим риском развития ПМЛ. Другие иммуносупрессивные препараты от РС, в том числе Gilenya (финголимод), Tecfidera (диметилфумарат), Lemtrada (алемтузумаб) и Ocrevus (окрелизумаб) также могут увеличивать риск.
Такие интерфероны, как Авонекс (интерферон бета-1a) и Бетасерон (интерферон бета-1b), не повышают риск ПМЛ. Кортикостероиды, которые используются во время обострения РС, также не связаны с ПМЛ.
Другие люди (не только пациенты с РС) заболевают ПМЛ. Другие важные группы включают людей со СПИДом, людей, которым была сделана трансплантация органов, и людей с другими заболеваниями, которым требуется биологический рецепт.
Диагностика
Симптомы ПМЛ часто похожи на симптомы рецидива рассеянного склероза. Хотя это может затруднить выявление ПМЛ, определенные характеристики вашего опыта могут помочь врачу позвонить.
Например, если у вас есть сенсорные изменения в одной руке или ноге, или если вы испытываете мышечные судороги в руке без каких-либо других симптомов, у вас больше шансов получить рецидив рассеянного склероза, чем диагностировать ПМЛ.
Если у вас появились новые симптомы или серьезные изменения в поведении, которых вы раньше не испытывали, это скорее ПМЛ, чем рецидив рассеянного склероза.
Однако это просто подсказки, а не жесткие правила.
Диагностические тесты, используемые для выявления ПМЛ при РСВизуализация и процедуры
И MS, и PML вызывают поражения в головном мозге, и поражения PML обычно выглядят иначе, чем поражения MS на магнитно-резонансной томографии (MRI). Их можно назвать атипичными, диффузными или пятнистыми.
Люмбальная пункция (спинномозговая пункция) может выявить присутствие вируса JC в спинномозговой жидкости (CSF), хотя отсутствие вируса JC в спинномозговой жидкости не исключает возможности того, что у вас может быть PML.
В некоторых случаях биопсия головного мозга проводится для изучения области аномалии в головном мозге. Это поможет отличить опухоль головного мозга от энцефалита, особенно если ваше состояние продолжает ухудшаться, несмотря на лечение.
лечение
Лечение ПМЛ включает несколько этапов, наиболее важным из которых является прекращение приема ДМТ. Этот процесс обычно выполняется довольно внезапно, и, хотя это необходимо, важно знать, что резкое прекращение приема ДМТ может вызвать свои собственные последствия.
Изучая дополнительные варианты, которые могут быть рассмотрены ниже, знайте, что даже при самом лучшем лечении ПМЛ может быть фатальным. Выжившие с большой вероятностью испытают долгосрочные последствия, такие как изменения личности, судороги и неврологический дефицит. Возможны дополнительные методы лечения этих проблем.
Никогда не прекращайте прием лекарств от РС без разрешения врача.
Плазмаферез
Вам может потребоваться плазмаферез, чтобы удалить терапию, модифицирующую заболевание, из вашей системы. Плазмаферез - это процесс плазмафереза. Кровь удаляется из вашего тела, фильтруется через машину для удаления определенных веществ (например, антител или лекарств) и возвращается в ваше тело.
Плазмаферез безопасен, но утомляет, и во время этого процесса нормально чувствовать себя разбитым.
Новый ДМТ
Поскольку после прекращения приема ДМТ у вас может случиться рецидив рассеянного склероза, вам может потребоваться начать еще один в течение нескольких недель. Выбор следующего ДМТ - сложный процесс, требующий баланса между приемом лекарства, достаточно сильного для контроля вашего рассеянного склероза, при одновременном избежании риска ПМЛ.
Противовирусные препараты
Если ваш ПМЛ широко распространен в вашем мозгу или не проходит быстро, вам может потребоваться лечение вирусной инфекции. Противовирусный препарат маравирок, который обычно используется для лечения пациентов с ВИЧ, также считается средством для лечения инфекционного энцефалита, вызванного вирусом JC. Однако обратите внимание, что маравирок в настоящее время является только экспериментальным препаратом.
Иммуносупрессивные препараты
Вам также может потребоваться принимать лекарства для предотвращения осложнения, называемого воспалительным синдромом восстановления иммунной системы при ПМЛ (ВСВИ). Это может произойти, когда ваш МДД внезапно отменяется, а ваша иммунная система внезапно усиливает свою функцию после подавления.
Лечение иммунодепрессантами, такими как кортикостероиды, может быть необходимо для предотвращения вредного иммунного ответа на вирус JC.
Лечение ПМЛ довольно сложно и требует тонкого баланса между управлением инфекцией, предотвращением рецидива РС и предотвращением обратного иммунного эффекта.
Профилактика
Профилактика ПМЛ основана на нескольких стратегиях. Перед лечением Tysabri рекомендуется предварительное тестирование на антитела к JC-вирусу в крови, и вы можете пройти тест на антитела перед лечением другими DMT, связанными с риском PML.
Опять же, наличие антител к JC-вирусу не означает, что у вас разовьется ПМЛ, но это подтверждает, что вирус присутствует в вашем организме.
Имейте в виду, что около 80 процентов населения имеют антитела к JC-вирусу, поэтому ожидается положительный результат теста.
Другие профилактические меры включают в себя отказ от ДМТ, связанного с ПМЛ, если вы в прошлом принимали иммунодепрессанты. Эксперты предполагают, что прием ДМТ, связанных с ПМЛ, менее девяти месяцев может быть безопасным, и рекомендуют не принимать лекарства, связанные с риском ПМЛ, в течение длительного периода времени.
Слово от Verywell
Существует множество методов лечения РС, и вам следует обязательно обсудить с врачом риски и преимущества лекарств от РС. Если вы принимаете Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus или Lemtrada и заметили какие-либо новые или ухудшающиеся симптомы, немедленно обратитесь к врачу. Хотя ваши симптомы не всегда могут указывать на ПМЛ, необходимо немедленное медицинское обследование из-за опасного для жизни характера этой редкой инфекции мозга.
Кроме того, если вы испытываете какие-либо симптомы ПМЛ (даже если у вас нет РС), обязательно обратитесь к специализированному врачу, так как ПМЛ - очень сложное заболевание. Как и при любом заболевании, ключевым моментом является раннее вмешательство.