Что такое саркоидоз?

Содержание

• Симптомы саркоидоза
• Причины
• Диагностика
• лечение

Саркоидоз - это воспалительное заболевание, при котором образуются скопления клеток (гранулемы) в различных органах и тканях по всему телу, чаще всего в легких. Хотя точная причина неизвестна, исследователи подозревают, что саркоидоз развивается, когда иммунная система генетически восприимчивого человека реагирует на что-то в окружающей среде. Многие люди с саркоидозом не имеют симптомов, поэтому болезнь может быть обнаружена во время медицинского обследования другого человека. беспокойство.

Симптомы саркоидоза

Тот факт, что не все с саркоидозом испытывают симптомы, делает его довольно уникальным заболеванием. Если симптомы присутствуют, они обычно являются конституциональными или связаны с легкими.

Конституциональные симптомы саркоидоза могут включать:

• Высокая температура
• Усталость
• Потеря веса
• Недомогание

Симптомы саркоидоза, связанные с легкими, могут включать:

• Одышка
• Сухой кашель
• Хрипы
• Дискомфорт в груди

Саркоидоз может поражать различные другие органы и ткани, включая мышцы, суставы, глаза, кожу, нервы, лимфатические узлы, печень и селезенку.

Некоторые потенциальные симптомы / признаки включают:

• Мышцы и суставы: Мышечная слабость / боли и боли в суставах / отек
• Глаз: Сухие, зудящие и / или жгучие глаза, помутнение зрения или чувствительность к свету.
• Кожа: Новые высыпания, например узловатая эритема (красные болезненные узелки на голени) или ознобленная волчанка (кожные язвы на носу или внутри носа, на щеках, ушах, веках или пальцах).
• Нервы: Слабость или паралич лица, а также онемение и покалывание
• Лимфатический узел: Увеличение лимфатических узлов, особенно в области шеи (шейного отдела) и над ключицей (надключичной).
• Печень: Правосторонний дискомфорт в животе и небольшое повышение ферментов печени.
• Селезенка: Дискомфорт в животе слева и анемия или другие аномалии крови.
• Центральная нервная система: Энцефалопатия; гранулемы; менингит

Саркоидоз также может поражать сердце и вызывать сердечную недостаточность, нарушение сердечного ритма и даже внезапную смерть.

Опасности сердечного саркоидоза

Проблемы с почками также могут возникать при саркоидозе и приводить к проблемам с регуляцией кальция. Высокий уровень кальция в крови (гиперкальциемия) и моче (гиперкальциурия) может вызвать: камни в почках и, в конце концов, почечная недостаточность. Есть множество других заболеваний почек, которые чаще наблюдаются при саркоидозе, включая различные виды нефрит.

У двадцати пяти процентов людей с саркоидозом поражаются глаза, в том числе увеит.

Наконец, саркоидозом могут быть поражены различные железы в организме, такие как гипофиз, щитовидная железа и околоушная железа.

Причины

Причина саркоидоза остается неизвестной, хотя эксперты подозревают, что, вероятно, замешаны как генетические факторы, так и воздействие окружающей среды.

Некоторые источники окружающей среды, которые были оценены как потенциальные триггеры развития саркоидоза у генетически уязвимого человека, - это различные вирусы, такие как вирус герпеса, а также различные бактерии, такие как Микобактерии (бактерия, вызывающая туберкулез) и Propionibacterium acnes (бактерия, обнаруженная на коже).

Также были изучены неинфекционные воздействия, включая органическую пыль, растворители, плесень / грибок, пестициды, бериллий, алюминий, цирконий и дровяные печи. Ни одно из этих воздействий не было окончательно связано, и необходимы дополнительные исследования.

Диагностика

Диагностика саркоидоза часто является сложной задачей, потому что не существует единственного теста крови или визуализации, который мог бы подтвердить диагноз.

Вместо этого диагноз саркоидоза основан на четырех основных факторах:

• Подробная история болезни и полный медицинский осмотр
• Визуализирующие и другие диагностические тесты
• Образец (биопсия) пораженной ткани
• Диагностические исследования, исключающие потенциальные заболевания, имитирующие саркоидоз

Учитывая, что саркоидоз может не проявляться симптомами, болезнь иногда обнаруживают случайно, когда человек проходит физический осмотр или рентген грудной клетки по какой-либо другой причине.

История болезни и физический осмотр

Во время истории болезни у врача может возникнуть подозрение на саркоидоз, если основные симптомы пациента связаны с легкими и сопровождаются конституциональными симптомами, такими как лихорадка.

Кроме того, возраст и раса пациента могут дать ключ к решению потенциального диагноза. Более 80% случаев саркоидоза происходит у взрослых в возрасте от 20 до 50. Более того, афроамериканцы примерно в три-четыре раза чаще развивают саркоидоз, чем белые.

Когда дело доходит до медицинского осмотра, признаки саркоидоза часто тонкие или неспецифические, такие как хрип в легких.

Тем не менее, в некоторых случаях результаты физического осмотра более очевидны, и если они обнаруживаются в сочетании (например, высыпание узловатой эритемы, сыпь вместе с лихорадкой и множественными болями в суставах), диагноз саркоидоза становится более точным. очевидно.

Визуализация и другие диагностические тесты

Для постановки диагноза саркоидоз обычно выполняются различные визуализирующие и другие тесты.

Эти тесты часто включают следующее:

• Рентген грудной клетки: два классических результата, которые можно увидеть на рентгеновском снимке грудной клетки пациента с саркоидозом, - это увеличение лимфатических узлов с обеих сторон грудной клетки (двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия) и легочные (легкие) инфильтраты.
• Компьютерная томография высокого разрешения (ВРКТ) грудной клетки
• Легочные функциональные пробы (PFT)
• Электрокардиограмма (ЭКГ)
• Различные анализы крови: уровень ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), общий анализ крови (CBC) и комплексная метаболическая панель (CMP), и это лишь некоторые из них.
• Общий анализ мочи и уровень кальция в моче
• Проверка зрения

Биопсия

Во время биопсии из органа, пораженного саркоидозом, берется небольшой образец ткани. Биопсия может быть выполнена на легком или другом пораженном органе или ткани, например, на лимфатическом узле, участке кожи или увеличенной околоушной железе. Иногда для постановки диагноза саркоидоз берут биопсию двух разных органов.

После того, как образец ткани удален, его исследуют под микроскопом на предмет характерных признаков саркоидоза - гранулемы.

Руководство по пониманию биопсии легкого

Дифференциальный диагноз

Некоторые другие заболевания могут имитировать симптомы и признаки саркоидоза, поэтому ваш врач оценит эти альтернативные диагнозы:

• Инфекции, такие как туберкулез, гистоплазмоз или вирус иммунодефицита человека.
• Рак, как лимфома
• Лекарственная гиперчувствительность
• Гранулематоз инородного тела
• Гиперчувствительный пневмонит
• Пневмокониоз (например, алюминиевый или бериллий)
• Васкулит, такой как синдром Черга-Стросса или гранулематоз с полиангиитом (формально называемый гранулематоз Вегенера)

лечение

Лечение саркоидоза обычно необходимо только в том случае, если симптомы беспокоят, или если болезнь прогрессирует или поражает определенные органы.У многих с саркоидозом гранулемы проходят сами по себе или болезнь не ухудшается.

Для других, однако, лечение оправдано, потому что симптомы ухудшают повседневное функционирование, их болезнь продолжает ухудшаться с течением времени и / или поражаются определенные органы (например, глаза, сердце или почки).

Кортикостероиды

Кортикостероиды, чаще всего преднизон, являются основой лечения саркоидоза.

Несмотря на то, что преднизон является эффективным противовоспалительным препаратом, недостатком являются его потенциальные побочные эффекты, в том числе увеличение веса, остеопороз, сахарный диабет, высокое кровяное давление, гастрит, миопатия и инфекции.

Прочие лекарства

Если человек не может принимать кортикостероиды и / или его симптомы не улучшаются в достаточной степени с помощью одного кортикостероида, могут быть рекомендованы другие лекарства, такие как один из препаратов ниже:

• Ревматрекс (метотрексат)
• Имуран (азатиоприн)
• Арава (лефлуномид)
• Плаквенил (гидроксихлорохин)
• Ремикейд (инфликсимаб)
• Хумира (адалимумаб)

Слово от Verywell

Саркоидоз - это не болезнь черного и белого. Скорее, это влияет на людей уникальным образом, что, в свою очередь, влияет на индивидуальный план лечения и прогноз человека. Если у вас или у вашего близкого саркоидоз, обязательно обратитесь к специалистам (например, ревматологу, пульмонологу), у которых есть опыт работы с пациентами с этим воспалительным заболеванием.