Содержание
- Почему люди с серповидной анемией подвержены риску инсульта?
- Симптомы
- Что мне делать, если я думаю, что у кого-то случился инсульт?
- Факторы риска
- Профилактика
- Насколько хорошо TCD выявляет пациентов с риском инсульта?
- Как предотвратить инсульт при отклонении от нормы?
- Всегда ли моему ребенку будут нужны хронические переливания крови?
Без надлежащего обследования у одиннадцати процентов детей с серповидно-клеточной анемией к 20 годам случится инсульт. Примерно у каждого четвертого пациента к 45 годам случится инсульт. Такие новости о маленьком ребенке могут шокировать, но при надлежащем обследовании этот риск может быть значительно снижен.
Почему люди с серповидной анемией подвержены риску инсульта?
Большинство детей с серповидно-клеточной анемией страдают ишемическим инсультом, а это означает, что кровоток не может попасть в одну область мозга. Серповидные клетки повреждают слизистую оболочку крупных артерий (кровеносных сосудов, переносящих кислород к тканям) мозга, в результате чего они становятся более узкими. Эти узкие кровеносные сосуды с большей вероятностью будут заблокированы скоплением серповидных клеток. Когда это происходит, кровоток блокируется, и кислород не может быть доставлен в определенную область мозга, вызывая повреждение.
Симптомы
Инсульт у детей с серповидноклеточной анемией похож на инсульт у пожилых людей. Дети могут испытывать:
- Слабость на одной стороне тела
- Опущение лица
- Невнятная речь
- Визуальные изменения при нечеткости зрения или двоении в глазах
- Затрудненная ходьба или снижение координации
Что мне делать, если я думаю, что у кого-то случился инсульт?
Звоните 911. Инсульт, независимо от причины, требует неотложной медицинской помощи. Раннее лечение является ключом к предотвращению долгосрочных осложнений.
Факторы риска
Риск ишемического инсульта наиболее высок у детей в возрасте до десяти лет. Этот риск снижается примерно до 30 лет, а затем риск снова увеличивается. Риск геморрагических инсультов (инсультов, вызванных кровотечением) наиболее высок у подростков и молодых людей.
Риск инсульта наиболее высок у пациентов с SS с гемоглобином и талассемией с серповидным бета-нулем.Риск у пациентов с подкожным гемоглобином и бета-серпом плюс талассемия (особенно у детей раннего возраста) значительно ниже, поэтому скрининг этим пациентам не рекомендуется, если нет дополнительных опасений.
Профилактика
В конце 1980-х и начале 1990-х годов исследователи определили, что транскраниальный допплер (ТКД) может использоваться для скрининга пациентов с серповидно-клеточной анемией для определения риска ишемического инсульта. TCD - это неинвазивный ультразвук, используемый для измерения кровотока через основные артерии головного мозга. Для этого ультразвуковой зонд помещают на виски, где кость черепа тоньше, что позволяет технику измерить скорость кровотока. На основе этих значений ВЗП можно обозначить как нормальные, условные и ненормальные. Хотя дети с условными значениями ВТД имеют несколько более высокий риск развития инсульта, дети с аномальными значениями ВТД подвергаются наибольшему риску и должны быть включены в план профилактического лечения.
Хотя TCD кажется простым тестом, это не так просто, как кажется. Есть много факторов, которые могут повлиять на измерения во время TCD. Лихорадка и болезни временно повышают значения ВЗД. И наоборот, переливание крови временно снижает значения TCD. По сути, ваш ребенок должен быть в исходном состоянии здоровья на момент проведения TCD.
Сон также влияет на приток крови к мозгу, поэтому седация (введение лекарств, помогающих пациенту расслабиться / уснуть во время процедуры) или сон во время исследования не рекомендуется. Маленьким детям может быть трудно сотрудничать и оставаться неподвижными, но родители могут помочь, посмотрев фильм или прочитав книги во время процедуры.
Насколько хорошо TCD выявляет пациентов с риском инсульта?
Выявление аномального ТКД с последующим незамедлительным началом лечения снизило риск инсульта у детей с серповидно-клеточной анемией с 11 до 1 процента. Не все дети с аномальными ВТД перенесут инсульт без лечения, но поскольку инсульт может иметь серьезные долгосрочные последствия, все пациенты получают одинаковое лечение.
Как предотвратить инсульт при отклонении от нормы?
Если у вашего ребенка с серповидно-клеточной анемией наблюдается отклонение от нормы ТКД, рекомендуется повторить ТКД через одну-две недели. Если снова наблюдается отклонение от нормы TCD, рекомендуется начать программу хронического переливания крови.
Клиническое исследование STOP-1 показало, что начало программы хронического переливания крови значительно снижает риск инсульта. Хроническая трансфузионная терапия заключается в переливании крови каждые три-четыре недели. Цель переливания - снизить процентное содержание гемоглобина S с более чем 95 процентов до менее чем 30 процентов, чтобы снизить риск серповидных клеток, блокирующих кровоток в артериях головного мозга.
Всегда ли моему ребенку будут нужны хронические переливания крови?
Может быть нет. В недавнем мультиинституциональном исследовании под названием TWiTCH определенные пациенты (на основе таких показателей, как уровни гемоглобина S, изображения головного мозга, значения TCD, которые вернулись к норме) смогли быть переведены с хронической трансфузионной терапии на терапию гидроксимочевиной. Эти пациенты были постепенно отлучены от переливаний, поскольку лечение гидроксимочевиной постепенно увеличивалось.
Пациентам со значительными изменениями кровеносных сосудов головного мозга может потребоваться длительная хроническая трансфузионная терапия, как и пациентам, перенесшим инсульт.