Содержание
- Врожденный трахеоэзофагеальный свищ
- Приобретенный трахеопищеводный свищ
- Симптомы
- Диагностика
- лечение
Врожденный трахеоэзофагеальный свищ
В Соединенных Штатах врожденный TEF встречается примерно у 1 из каждых 2000-4000 живорождений. Обычно его диагностируют в течение первого года жизни, причем частота случаев врожденного TEF у взрослых крайне редка. Это связано с тем, что ТЭФ может вызвать фатальные осложнения. До развития современных хирургических методов лечения этого состояния TEF часто приводил к смерти пострадавшего младенца.
Существуют различные типы врожденного TEF, и он классифицируется в зависимости от того, где пищевод соединяется с трахеей и присутствует ли атрезия пищевода (EA). Атрезия пищевода - это место, где пищевод не полностью сформирован. В большинстве случаев пищевод не связан с желудком, а просто заканчивается мешочком.
Многие дети, рожденные с ТЭФ, имеют также другие врожденные аномалии. Врожденные состояния, связанные с TEF, включают:
- Синдром Дауна
- Проблемы с сердцем, включая дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериоз протока, тетралогию Фалло, дефект межпредсердной перегородки и правостороннюю дугу аорты
- Пороки развития почек или уретры, такие как подковообразная почка или гипоспадия
- Аномалии желудка, кишечника или ануса
- Скелетно-мышечные аномалии, включая сколиоз, полидактилию или синдактилию
Трахеоэзофагеальный свищ чаще встречается у недоношенных детей. Многоводие (избыток околоплодных вод) во время беременности может быть признаком ТЭФ.
Приобретенный трахеопищеводный свищ
Травма или болезнь
Травма шеи или грудной клетки также может вызвать трахеоэзофагеальный свищ, хотя это бывает редко. В этих случаях TEF обычно появляется через несколько дней после первоначальной травмы в результате некроза тканей (смерти).
Травма, приводящая к TEF, может быть вызвана введением эндотрахеальной трубки для облегчения дыхания. Эндотрахеальные трубки обычно вводятся в медицинских учреждениях для облегчения дыхания, когда человек проходит общую анестезию или испытывает затрудненное дыхание из-за травмы или болезни. У вас больше шансов получить TEF с использованием дыхательной трубки, если вы проводите много времени на аппарате ИВЛ.
Трахеоэзофагеальные свищи также редко возникают во время трахеостомии - процедуры, при которой на шее делается разрез для вставки дыхательной трубки в трахею. Это происходит примерно у 0,5% всех пациентов, перенесших трахеостомию.
Известно также, что инфекции, особенно туберкулез, вызывают ТЭФ. Состояние также связано с разрывом дивертикулов.
Рак
Рак легких и рак пищевода могут привести к трахеоэзофагеальной фистуле. Заболеваемость обоими типами рака редка, но выше при раке пищевода, чем при раке легких. Приобретенные ТЭФ из-за злокачественной опухоли встречаются редко, но очень серьезны и часто приводят к летальному исходу.
Симптомы
Симптомы трахеопищеводной фистулы могут включать:
- У младенцев может быть белая пенистая слизь вокруг носа и рта.
- Затрудненное дыхание, ненормальные звуки дыхания
- Цианоз (посинение кожи из-за пониженного уровня кислорода)
- Затруднение при кормлении, в том числе рвота или удушье при попытке есть
- Кашляющий
- Чрезмерное слюнотечение или срыгивание
- Вздутие живота
- Лихорадка (если пища попала в легкие)
- В редких случаях, когда у взрослого возникает врожденный TEF, у него может быть рецидивирующая аспирационная пневмония.
Диагностика
Врожденный ТЭФ можно заподозрить во время беременности, если УЗИ покажет наличие чрезмерного количества околоплодных вод, внутри желудка нет жидкости, живот очень маленький, есть пищеводный мешок и вес плода ниже, чем должен быть. Хотя эти признаки могут заставить вашего врача подозревать атрезию пищевода (ЭА) и / или ТЭФ, они также могут возникать при других состояниях здоровья и не являются окончательными.
После рождения врожденный TEF обычно диагностируется в течение первых 12 дней жизни. Атрезию пищевода можно диагностировать, пропустив через нос назогастральный зонд, чтобы добраться до желудка. Если присутствует ЭА, трубка закроется, так как она не сможет достичь желудка.
Обычные рентгенограммы грудной клетки (рентгеновские снимки) без контраста используются для диагностики врожденного TEF. Они покажут сжатую или искривленную (смещенную от центра) трахею. Если возникла аспирационная пневмония, это также можно визуализировать. Для подтверждения диагноза редко требуется дополнительное обследование. Тем не менее, КТ-сканирование с несколькими детекторами иногда используется для помощи в диагностике или для помощи в лечении, поскольку они позволяют получить высококачественное изображение.
Младенцам с врожденным TEF может потребоваться другое тестирование для выявления связанных врожденных дефектов, таких как сердечные аномалии. Их следует выявить до прохождения лечения TEF / EA.
Приобретенный TEF часто диагностируется с помощью эндоскопии или бронхоскопии. Эти процедуры включают введение небольшой трубки с камерой на конце через нос или заднюю часть глотки в пищевод или трахею. Камера позволяет вашему врачу визуализировать эти структуры и увидеть TEF или EA. Во время этих процедур вам будут вводить лекарства, чтобы вам было удобнее.
лечение
Хирургическое вмешательство необходимо во всех случаях трахеопищеводного свища. До разработки хирургических методов это состояние почти всегда было фатальным.
Показатели выживаемости в остальном здоровых младенцев с врожденным TEF при хирургическом вмешательстве близки к 100%. Однако выживаемость и потенциальные осложнения хирургического вмешательства зависят от многих факторов, включая тип имеющегося TEF. Важно, чтобы процедура выполнялась опытным хирургом в больнице, который может оказать специализированную помощь пациентам с TEF / EA.
Поскольку TEF может привести к таким серьезным осложнениям со здоровьем, может потребоваться стабилизация состояния некоторых пациентов, прежде чем они смогут перенести операцию. Наличие пороков сердца, аспирационной пневмонии или других проблем со здоровьем, связанных с ТЭФ, может отсрочить операцию. Если операция откладывается, часто помещается G-трубка (трубка, идущая снаружи брюшной полости непосредственно в желудок), чтобы обеспечить правильное питание.
Как только их состояние стабилизируется, даже очень маленьким младенцам всего в несколько дней может быть выполнено хирургическое лечение TEF / EA. Это следует делать в больнице с отделением интенсивной терапии новорожденных (NICU).
Процедура
В зависимости от точного местоположения TEF и наличия EA могут использоваться разные хирургические методы. Иногда процедура выполняется поэтапно (особенно при наличии эксперта). Часто разрез делается на стороне груди между ребрами, через которую закрывается отверстие между трахеей и пищеводом.
Если ЭА также присутствует, это восстанавливается путем сшивания верхней и нижней частей пищевода вместе, так что он становится одной непрерывной трубкой, соединяющей заднюю часть глотки и желудок. Иногда верхняя и нижняя части пищевода находятся слишком далеко друг от друга, чтобы просто восстановить соединение. В этом случае восстановление трахеи проводится на одном этапе операции, а восстановление пищевода обычно проводится позднее.
Иногда для облегчения глотания также необходима процедура по расширению пищевода, называемая дилатацией пищевода. Эту процедуру, возможно, придется проделать несколько раз.
Возможные осложнения операции
Осложнения, которые могут возникнуть во время самой операции или в период восстановления, включают побочные реакции на общую анестезию, включая злокачественную гипертермию, затрудненное дыхание или аллергические реакции, кровотечение или инфекцию. Ваш врач должен обсудить с вами все потенциальные риски до операции, чтобы вы могли принять информированное решение относительно своего лечения.
После операции существует вероятность того, что трахеопищеводный свищ будет рецидивировать и потребует повторного хирургического вмешательства. Это более вероятно, если после операции вам придется проводить много времени на аппарате ИВЛ. Рецидив также более вероятен при некоторых типах TEF из-за расположения свища. Если рецидив TEF действительно произойдет, у вас могут возникнуть осложнения, включая проблемы с дыханием или аспирационную пневмонию.
У пациентов с атрезией пищевода часто возникают затруднения глотания и гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ). У большинства людей с ЭА наблюдается нарушение моторики пищевода из-за дисфункции нервов пищевода. Тяжесть поражения нервов пищевода напрямую связана с тяжестью будущих осложнений.
Как упоминалось ранее, проблемы с глотанием можно решить путем расширения (расширения) пищевода. ГЭРБ обычно лечат с помощью лекарств, называемых ингибиторами протонной помпы. Если ГЭРБ трудно контролировать и сохраняется в течение длительного периода времени, могут возникнуть другие осложнения, такие как пищевод Барретта или рак пищевода. Эти два последних осложнения обычно возникают только в тяжелых случаях длительной ГЭРБ.