Что такое транспозиция магистральных артерий (ТГА)?

Содержание

• Виды ТГА
• Симптомы
• Причины
• Диагностика
• лечение
• Прогноз

Транспозиция магистральных артерий (ТГА) - это группа врожденных дефектов, при которых положение крупных кровеносных сосудов сердца меняется. В редких случаях меняют местами даже камеры сердца. ТГА вызывает нарушение нормального кровообращения, лишая организм кислорода и питательных веществ. В зависимости от того, какие структуры переключаются, степень тяжести ТГА может варьироваться от субклинической (без заметных симптомов, по крайней мере, до более позднего возраста) до опасной для жизни. ТГА можно легко диагностировать с помощью рентгеновских и других исследований. В большинстве случаев хирургическое вмешательство является неотъемлемой частью плана лечения.

Также известное как транспозиция магистральных сосудов (TGV), TGA - редкое, но серьезное заболевание, которое поражает одного из каждых 4000–10 000 рождений.

Виды ТГА

Существует два типа ТГА, которые различаются в зависимости от вовлеченных сосудов и камер сердца:

• Правильная транспозиция магистральных артерий (d-TGA) возникает, когда меняют положение основной легочной артерии и аорты.
• Лево-транспозиция магистральных артерий (l-TGA) это более редкое состояние, при котором переключаются не только аорта и легочные артерии, но и нижние камеры сердца (называемые желудочками).

TGA обычно сопровождается другими дефектами, такими как дефект межжелудочковой перегородки (отверстие между нижними камерами сердца), дефект межпредсердной перегородки (отверстие между верхними камерами сердца) или открытый артериальный проток (отверстие в межжелудочковой перегородке). аорта).

Симптомы

Симптомы ТГА могут варьироваться в зависимости от типа дефекта. Те, которые связаны с d-TGA, являются более немедленными и тяжелыми, в то время как те, которые связаны с l-TGA, часто являются субклиническими (с небольшими наблюдаемыми симптомами) до более позднего возраста.

Декстро-ТГА

Из двух типов d-TGA считается более серьезным, потому что переключение аорты и легочной артерии мешает току крови. Вместо того, чтобы следовать нормальному паттерну (тело-сердце-легкие-сердце-тело), ​​d-TGA будет следовать двум отдельным и отчетливым «круговым» паттернам:

1. Дезоксигенированная кровь, предназначенная для легких, вместо этого выводится из сердца через аорту (тело-сердце-тело).
2. Кислородная кровь, предназначенная для циркуляции, вместо этого отводится обратно в легкие через легочную артерию (тело-легкие-тело).

Истощение кислорода в крови (гипоксия) у младенцев с d-TGA может вызвать серьезные и потенциально опасные для жизни симптомы, в том числе:

• Цианоз (посинение кожи из-за недостатка кислорода)
• Одышка (одышка)
• Бьющееся сердце
• Слабый пульс
• Плохое кормление

Более того, доставка в легкие слишком большого количества крови, богатой кислородом, может вызвать повреждение из-за окислительного стресса (дисбаланса между антиоксидантами и свободными радикалами) в тканях легких.

Без хирургического вмешательства единственный способ выжить для ребенка в отношении d-TGA - это прохождение крови через отверстия в сердце, такие как дефект перегородки или открытый артериальный проток, что позволяет оксигенированной крови смешиваться с деоксигенированной кровью, хотя и в недостаточном объеме. Взаимодействие с другими людьми

Лево-ТГА

При l-TGA переключение как аорты, так и легочной артерии, а также левого и правого желудочков не останавливает кровообращение. Вместо этого это заставит кровь течь в противоположном направлении.

Поскольку кислородсодержащая кровь все еще доступна, симптомы l-TGA, как правило, менее серьезны. Однако это не означает, что состояние доброкачественное. Поскольку поток крови меняется на противоположный, правому желудочку приходится работать усерднее, чтобы противодействовать силе нормального кровообращения, создавая чрезмерную нагрузку на сердце.

Простой l-TGA (при котором нет других врожденных пороков сердца) может не вызывать легко идентифицируемых симптомов, хотя артериальное давление может быть повышено. Со временем нагрузка на правый желудочек может вызвать гипертрофию желудочков - аномальное увеличение камеры сердца.

Это может уменьшить отток крови из сердца и вызвать симптомы сердечной недостаточности, в том числе:

• Затрудненное дыхание при нагрузке
• Стенокардия (боль в груди) при физической нагрузке
• Обморок (обморок, обычно от напряжения)
• Учащенное сердцебиение (пропущенное сердцебиение)
• Общая усталость
• Полнота в верхней части живота
• Дискомфорт или боль в правом верхнем углу живота
• Потеря аппетита

Комплексный l-TGA, в который вовлечены дополнительные пороки сердца, может на ранней стадии привести к идентифицируемым симптомам, включая легкий цианоз и крайнюю усталость при физической нагрузке. Аномальные проходы в сердце могут снизить способность сердца перекачивать кровь как в легкие, так и из других частей тела.

Некоторые люди с l-TGA могут не иметь симптомов или даже знать о своем состоянии до тех пор, пока они не станут взрослыми, когда появятся признаки сердечной недостаточности. Для них медицинское лечение часто предпочтительнее хирургического вмешательства.

Чем отличается правосторонняя сердечная недостаточность

Причины

Транспозиция магистральных артерий происходит во время внутриутробного развития плода. Почему это происходит, неизвестно, хотя считается, что определенные состояния здоровья изменяют способ специализации и дифференциации эмбриональных клеток. В некоторых случаях они могут "перевернуть" генетическое кодирование, вызывая обратное положение магистральных артерий и желудочков.

Среди материнских факторов риска, которые могут быть связаны с ТГА:

• Плохо контролируемый диабет во время беременности
• Употребление алкоголя во время беременности
• Краснуха (краснуха) или другие вирусные инфекции во время беременности;
• Курение во время беременности
• Семейный анамнез врожденных пороков сердца

Риск ТГА выше, если что-либо из этого происходит в первом триместре беременности, когда клетки начинают специализироваться.

Наличие этих факторов риска не означает, что ваш ребенок родится с TGA. Другие факторы могут вносить свой вклад, и необходимы дальнейшие исследования, прежде чем будут четко определены генетические и экологические триггеры.

С учетом сказанного, следует приложить все усилия, чтобы избегать курения и алкоголя во время беременности, контролировать диабет и другие хронические заболевания, а также делать необходимые прививки перед беременностью.

5 инфекций, которые могут вызвать врожденные дефекты

Диагностика

ТГА обычно подозревают, если ребенок рождается с признаками гипоксии с низким содержанием кислорода в крови, характеризующимися цианозом и затрудненным дыханием). Однако признаки могут быть пропущены, если l-TGA или d-TGA сопровождается дефектом перегородки. Часто дородовое обследование не проводится, если нет явных признаков сердечного или кровообращения.

Если есть подозрение на ТГА, врач сначала проверит сердце ребенка с помощью стетоскопа. Распространенным признаком является шум в сердце, при котором кровь издает необычный свистящий звук, когда движется по сердцу.

ТГА можно подтвердить с помощью комбинации диагностических тестов:

• Электрокардиограмма (ЭКГ), который измеряет электрическую активность сердца во время сердечных сокращений, чтобы обнаружить структурные аномалии
• Эхокардиограмма, который использует звуковые волны для визуализации сердца, перекачивающего кровь.
• Рентгенограмма грудной клетки, который использует ионизирующее излучение для визуализации положения аорты и легочной артерии
• Компьютерная томография (КТ), который делает несколько рентгеновских снимков для создания трехмерных «срезов» сердца.
• Катетеризация сердца, в котором узкая трубка проходит от вены в паху ребенка к сердцу, чтобы лучше визуализировать сердце на рентгеновских снимках и измерить внутреннее давление сердца.

Если есть подозрение на ТГА до рождения, эхокардиограмма плода может быть выполнена, пока ребенок еще находится в утробе матери. В настоящее время операции на сердце плода и катетеризация применяются только в опасных для жизни ситуациях, поскольку их эффективность еще не доказана.

Что такое внутренний мониторинг сердца плода?

лечение

Лечение TGA зависит от типа заболевания, а также от возраста пациента на момент постановки диагноза.

Декстро-ТГА

Поскольку d-TGA обычно более очевиден при рождении и, как таковой, с большей вероятностью будет диагностирован, лечение сосредоточено на исправлении порока сердца.

Однако из-за того, что сердце новорожденного настолько маленькое, операция часто откладывается, по крайней мере, до двух недель после рождения. В течение этого периода ожидания выживание ребенка обычно зависит от наличия одного или нескольких отверстий в сердце (т.е. дефектов перегородки, открытого артериального протока) для поддержания адекватного кровообращения.

Детский кардиохирург перед проведением корректирующей операции порекомендует несколько вариантов стабилизации состояния новорожденного:

• Лекарства: Вскоре после рождения ребенок получит внутривенную (IV) инфузию алпростадила (простагландина E1), который помогает держать аномальные отверстия в сердце открытыми.
• Баллонная септостомия предсердий (БАС): Для этой процедуры тонкий катетер проводится от паха ребенка к сердцу. Затем надувается баллон на конце катетера, чтобы увеличить отверстие в сердце.

В прошлом эти процедуры выполнялись так, что корректирующую операцию можно было отложить примерно на месяц.

В последние годы хирурги предпочли отказаться от BAS из-за риска осложнений (таких как инсульт, эмболия, перфорация предсердий, повреждение сосудов и тампонада сердца) и провести корректирующую операцию через две недели после рождения.

Есть несколько вариантов коррекции d-TAG, которыми может воспользоваться хирург. Оба являются открытыми операциями, при которых доступ к сердцу осуществляется через грудную клетку. Два основных варианта:

• Операция артериального переключателя: В этой процедуре аорта и легочная артерия перерезаются и перемещаются в их правильные положения. В большинстве случаев это считается предпочтительным вариантом. Во время операции любые отверстия в сердце могут быть зашиты или позволены закрыться самостоятельно, если они маленькие.
• Работа предсердного переключателя: Эта операция включает создание туннеля (перегородки) между двумя верхними камерами сердца (предсердиями). Это позволяет дезоксигенированной крови достигать легких, а насыщенной кислородом крови - доступу к аорте для доставки к остальному телу. Несмотря на свою эффективность, операция может вызвать утечки и нарушения сердечного ритма и часто требует дополнительных корректирующих операций в более позднем возрасте.

Даже если операция будет признана успешной, кардиолог должен будет регулярно контролировать сердце на протяжении всей жизни. Определенных физических нагрузок, таких как тяжелая атлетика или экстремальные виды спорта, следует избегать, поскольку они могут вызвать чрезмерную нагрузку на сердце.

Осложнения и риски кардиохирургии

Лево-ТГА

Поскольку симптомы l-TGA часто незаметны, его можно не распознать, пока ребенок не подрастет, а в некоторых случаях не выявить до тех пор, пока не разовьются признаки сердечной недостаточности.

В целом, большинству детей с l-TGA не требуется хирургического вмешательства, если нет дефекта перегородки или обструкции клапана правого желудочка. Вместо этого ребенок будет находиться под наблюдением на протяжении всей жизни и в зрелом возрасте, чтобы выявлять и лечить любые проблемы с сердцем, которые могут возникнуть.

Если требуется операция, она может включать:

• Ремонт сердечного клапана: Эта операция может быть выполнена как открытая операция или исправлена ​​с помощью катетера в сердце.
• Замена сердечного клапана: Эта операция, проводимая либо как открытая операция, либо посредством катетеризации сердца, заменяет поврежденный клапан протезным.
• Работа двойного переключателя: Это технически сложная операция, при которой насыщенная кислородом кровь направляется в левый желудочек и аорту, а дезоксигенированная кровь - в правый желудочек и легочную артерию.

Независимо от того, проводится операция или нет, ребенок с l-TGA может столкнуться с многочисленными проблемами с сердцем по мере взросления, включая проблемы с сердечным клапаном, брадикардию (замедление сердечного ритма) и сердечную недостаточность. Для устранения этих проблем могут потребоваться лекарства и процедуры, такие как блокада сердца и операция на кардиостимуляторе.

Взрослые с диагнозом l-TGA редко нуждаются в операции двойного переключения, хотя восстановление или замена клапана - не редкость. Вместо этого лечение будет сосредоточено на облегчении симптомов сердечной недостаточности и нарушений сердечного ритма.

Причины и лечение недостаточности сердечного клапана

Прогноз

Прогноз (прогнозируемый исход) ТГА может быть различным. Однако с достижениями в хирургическом и фармацевтическом лечении d-TGA и l-TGA время выживания и показатели качества жизни за последние годы значительно увеличились. В некоторых случаях достигается нормальная продолжительность жизни.

Декстро-ТГА

Очевидно, что самая большая проблема в улучшении результатов - это новорожденные с d-TGA, которым неизменно требуется хирургическое вмешательство. Исследование 2018 г., опубликованное в Анналы торакальной хирургии сообщили, что дети, перенесшие операцию по переключению артерий или предсердий, имели, соответственно, 86,1% или 76,3% шанс выжить в течение по крайней мере 20 лет.

Исключая тех, кто умер во время операции, вероятность выживания для пациентов с переключением артерии подскочила до 97,7%, в то время как у пациентов с переключением предсердий коэффициент выживаемости за 20 лет составил 86,3%. Долгосрочное медицинское лечение и дополнительные операции при необходимости, вероятно, продлят это время выживания еще на много лет.

Лево-ТГА

У людей с l-TGA время выживания обычно больше, но на него влияет степень структурных аномалий в сердце, а также предпринятые медицинские вмешательства.

Например, обзор 2015 г., опубликованный в Oscher Journal сообщили, что люди с l-TGA, у которых была утечка из трехстворчатого клапана (одного из двух клапанов на правой стороне сердца), имели 20-летнюю выживаемость 43% по сравнению с теми, у кого не было утечки клапана, чья 20-летняя выживаемость была 93%.

С другой стороны, замена трикуспидального клапана у людей с ТГА соответствовала 5- и 10-летней выживаемости 100% и 94% соответственно.

Даже люди с ТГА, которым требуется трансплантация сердца, имеют 5-летнюю выживаемость 69% благодаря улучшенным хирургическим методам и послеоперационным методам лечения.

Как лечить сердечную недостаточность

Слово от Verywell

Если у вашего ребенка транспозиция магистральных артерий, вы можете по понятным причинам беспокоиться. Может быть полезно знать, что большинство детей, рожденных с TGA, могут дожить до взрослого возраста без серьезных осложнений при правильном лечении.

До середины 20-го века большинство детей, рожденных с TGA, не доживали более нескольких месяцев. С появлением новых, лучших хирургических методов и улучшенного послеоперационного ухода картина изменилась к лучшему.