Содержание
- Локализованная склеродермия
- Системный склероз
- КРЕСТ-синдром
- Ограниченная склеродермия
- Диффузная склеродермия
- Системный склероз синусоидальной склеродермии
- Слово от Verywell
Склеродермия считается как ревматическим заболеванием (состояния, характеризующимся воспалением и болью в мышцах, суставах или фиброзной ткани), так и заболеванием соединительной ткани. Некоторые типы склеродермии имеют ограниченный патологический процесс, который в первую очередь делает кожу твердой и упругой. Другие типы более сложны и поражают кровеносные сосуды и внутренние органы, такие как сердце, легкие и почки.
Существует два основных класса склеродермии: локализованная склеродермия, которая поражает только определенные части тела и включает линейную склеродермию и морфею, и системный склероз, поражающий все тело.
Локализованная склеродермия
Локализованные типы склеродермии поражают кожу и связанные с ней ткани, а иногда и нижнюю мышцу. Внутренние органы не поражены. Локализованная склеродермия никогда не перерастет в системную болезнь. Локализованные типы со временем могут улучшиться, но изменения кожи, возникающие при активной болезни, могут быть постоянными. Это может быть серьезным и выводящим из строя. Существует два типа локализованной склеродермии: морфея и линейная.
- Морфея: Красноватые пятна кожи, которые утолщаются в твердые участки овальной формы, характерны для локализованной склеродермии морфеи. Центры пятен цвета слоновой кости с фиолетовыми краями. Пятна могут появиться на груди, животе, спине, лице, руках и ногах. Пятна обычно мало потеют и имеют небольшой рост волос. Морфея может быть локализованной (ограниченная одним или несколькими пятнами диаметром от полдюйма до 12 дюймов) или генерализованной (участки кожи твердые и темные и распространяются на большие участки тела). Морфея обычно проходит через три-пять лет, но у людей могут быть темные пятна на коже и, хотя и редко, мышечная слабость остается.
- Линейный: Характерная одиночная полоса или полоса утолщенной, аномально окрашенной кожи обычно характеризует линейный тип локальной склеродермии. Линия обычно проходит по руке или ноге, но может спускаться по лбу.
Системный склероз
Системный склероз поражает не только кожу, но и кровеносные сосуды и основные органы.
КРЕСТ-синдром
Люди с системным склерозом часто имеют все следующие симптомы, известные как синдром CREST, сокращение от:
- Кальциноз: Образование отложений кальция в соединительной ткани.
- Феномен Рейно: Мелкие кровеносные сосуды рук или ног сокращаются в ответ на холод или беспокойство.
- Дисфункция пищевода: Нарушение функции пищевода возникает, когда гладкие мышцы пищевода теряют нормальное движение.
- Склеродактилия: Толстая и плотная кожа на пальцах возникает в результате отложения избытка коллагена в слоях кожи.
- Телеангиэктазии: Маленькие красные пятна на руках и лице вызваны набуханием крошечных кровеносных сосудов.
Ограниченная склеродермия
Системный склероз делится на две категории: ограниченный и диффузный. Ограниченная склеродермия обычно начинается постепенно и ограничивается определенными участками кожи, такими как пальцы, руки, лицо, предплечья и ноги.
Феномен Рейно часто наблюдается в течение многих лет, прежде чем становится очевидным утолщение кожи. У других возникают проблемы с кожей на большей части тела, которые со временем улучшаются, оставляя только лицо и руки с плотной, утолщенной кожей. Часто следуют кальциноз и телеангиэктазии.
Ограниченную склеродермию иногда называют синдромом CREST из-за преобладания симптомов CREST у этих пациентов.
Диффузная склеродермия
Диффузная склеродермия обычно возникает внезапно. Утолщение кожи развивается быстро и покрывает большую часть тела, как правило, симметрично. Могут быть повреждены основные внутренние органы. Симптомы, общие для диффузной склеродермии, включают:
- Усталость
- Потеря аппетита или потеря веса
- Отек суставов
- Суставная боль
Кожа может опухать, выглядеть блестящей, стянутой и чесаться. Поражение диффузной склеродермией происходит в течение нескольких лет. Примерно через три-пять лет у пациентов наблюдается тенденция к стабилизации, фаза, когда прогрессирование кажется незначительным, а симптомы стихают, но постепенно изменения кожи начинаются снова. Происходит фаза, называемая размягчением, во время которой вырабатывается меньше коллагена, и организм избавляется от избытка коллагена.
Последние утолщенные участки обратимо размягчаются. Кожа некоторых пациентов становится нормальной, в то время как кожа других становится тонкой и хрупкой. Пациенты с диффузной склеродермией сталкиваются с наиболее критическим прогнозом, если у них развиваются тяжелые осложнения со стороны почек, легких, сердца и пищеварительного тракта. Менее чем у трети пациентов с диффузным типом склеродермии развиваются тяжелые осложнения в вышеупомянутых органах.
Системный склероз синусоидальной склеродермии
Некоторые считают системный склероз синусоидальной склеродермии третьей категорией системного склероза. Эта форма поражает кровеносные сосуды и внутренние органы, но не кожу.
Слово от Verywell
Важно понимать, какой тип системного склероза у вас диагностирован, чтобы выбрать наиболее эффективное лечение. Хотя не существует лекарства от системного склероза или склеродермии, существуют варианты, которые помогут вам управлять своим состоянием, уменьшить симптомы и продолжать жить хорошо.