Содержание
- Что вызывает амилоидоз?
- Симптомы сердечного амилоидоза
- Как диагностируется сердечный амилоидоз?
- Как лечится сердечный амилоидоз?
- Лечение сердечной недостаточности
- Лечение заболевания, вызывающего амилоидоз
- Слово от Verywell
При сердечном амилоидозе эти амилоидные белки откладываются в сердечной мышце.Отложения амилоида делают мышечные стенки сердца жесткими, что вызывает как диастолическую дисфункцию, так и систолическую дисфункцию.
При диастолической дисфункции сердце не может нормально расслабиться между ударами сердца, поэтому наполняется кровью менее эффективно. При систолической дисфункции отложения амилоида ослабляют способность сердечной мышцы нормально сокращаться.
Таким образом, амилоидоз сердца влияет на сердечную функцию как во время диастолы (фаза расслабления сердечных сокращений), так и во время систолы (фаза сокращения сердечных сокращений).
- Подробнее о том, как бьется сердце.
Как следствие аномальной диастолической и систолической дисфункции сердечная недостаточность часто встречается у людей с сердечным амилоидозом. Они имеют тенденцию к развитию довольно серьезной генерализованной сердечно-сосудистой нестабильности, а также опасной для жизни сердечной аритмии. Сердечный амилоидоз - очень серьезное заболевание, которое обычно значительно сокращает продолжительность жизни.
Что вызывает амилоидоз?
Накопление амилоидных белков в тканях, в том числе в сердце, может происходить по нескольким причинам. Это включает:
- Первичный амилоидоз. Название «первичный амилоидоз» первоначально относилось к типу амилоидоза, при котором не удалось установить первопричину. Сегодня известно, что первичный амилоидоз возникает в результате поражения плазматических клеток (плазматические клетки - это белые кровяные клетки, вырабатывающие антитела). , это форма множественной миеломы. При первичном амилоидозе происходит накопление аномального белка, который называется «легкая цепь амилоида» или белок AL. Около 50 процентов людей с сердечным амилоидозом имеют первичный амилоидоз с отложениями амилоида AL-типа. Люди при этом виде сердечного амилоидоза обычно также образуются отложения амилоида в почках, печени и кишечнике.
- Вторичный амилоидоз. Вторичный амилоидоз возникает у людей с хроническими воспалительными заболеваниями в той или иной форме, особенно с волчанкой, воспалительным заболеванием кишечника или ревматоидным артритом. В этих условиях хроническое воспаление может привести к чрезмерному образованию «белка амилоидного типа A» (также называемого белком AA). При вторичном амилоидозе амилоидный белок АК откладывается чаще всего в почках, печени, селезенке и лимфатических узлах. Однако вторичный амилоидоз обычно не влияет на сердце. Только около 5 процентов сердечного амилоидоза вызвано отложениями белка АК.
- Старческий амилоидоз. Старческий амилоидоз получил свое название от того факта, что он почти всегда наблюдается у пожилых мужчин, чаще всего у мужчин старше 70 лет. В этом состоянии происходит чрезмерное отложение нормального амилоидного белка, который вырабатывается в печени, называемого белком TTR. При старческом амилоидозе отложения белка TTR часто обнаруживаются исключительно в сердце. Старческий амилоидоз составляет около 45 процентов случаев сердечного амилоидоза.
Симптомы сердечного амилоидоза
Сердечный амилоидоз влияет как на наполнение сердца (диастолу), так и на работу сердца (систолу), поэтому неудивительно, что общая сердечная функция имеет тенденцию значительно ухудшаться у людей с этим заболеванием.
Наиболее заметным результатом сердечного амилоидоза является сердечная недостаточность. Фактически, симптомы сердечной недостаточности, в основном выраженная одышка и значительный отек (припухлость), обычно приводят к диагнозу амилоидоза.
При сердечном амилоидозе, вызванном белком AL (первичный амилоидоз), помимо сердца часто поражаются не только сердце, но и органы брюшной полости. Таким образом, эти люди, как правило, имеют желудочно-кишечные симптомы, такие как потеря аппетита, раннее насыщение и потеря веса. Кроме того, отложения белка AL также имеют тенденцию накапливаться в мелких кровеносных сосудах, что может вызвать легкие синяки, стенокардию или хромоту (мышечные спазмы при нагрузке).
Люди с сердечным амилоидозом особенно склонны к обморокам (эпизодам потери сознания), вызванным генерализованной сердечно-сосудистой нестабильностью. Обморок из-за сердечного амилоидоза может быть зловещим признаком, потому что он имеет тенденцию указывать на то, что сердечно-сосудистый резерв почти исчерпан. В частности, люди с амилоидозом, поражающим их сердце и кровеносные сосуды, могут быть не в состоянии оправиться от любого события, которое серьезно бросает вызов сердечно-сосудистой системе, даже на мгновение. Такое событие может включать в себя вазовагальный эпизод, который может вызвать у другого человека лишь несколько мгновений головокружения.
Итак, когда у людей с сердечным амилоидозом наступает внезапная смерть, причиной обычно является внезапный сердечно-сосудистый коллапс. Это резко контрастирует с людьми, внезапно умершими от других сердечных заболеваний, у которых обычно является сердечная аритмия (особенно желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков). Следовательно, введение имплантируемого дефибриллятора людям с сердечным амилоидозом, даже если обморок, вероятно, был вызван сердечной аритмией, часто не продлевает выживаемость. Когда люди с сердечным амилоидозом испытывают обморок, риск внезапной смерти в течение следующих нескольких месяцев высок.
При сердечном амилоидозе отложения амилоида часто возникают в системе электропроводности сердца. (Прочтите о проводящей системе.) При старческом амилоидозе отложения белка типа TTR часто приводят к значительной брадикардии (замедлению сердечного ритма) и требуют имплантации постоянного кардиостимулятора. Однако при амилоидозе AL-типа брадикардия встречается редко и обычно не требует кардиостимулятора.
Люди с сердечным амилоидозом часто склонны легко образовывать сгустки крови как в кровеносных сосудах, так и в сердце, что значительно увеличивает риск инсульта и тромбоэмболии.
Периферическая невропатия также является частой проблемой у людей с амилоидозом AL.
Как диагностируется сердечный амилоидоз?
Врачи должны учитывать возможность сердечного амилоидоза всякий раз, когда у человека наблюдается сердечная недостаточность по необъяснимым причинам, особенно если одышка и отек являются наиболее выраженными симптомами.
У человека с впервые возникшей сердечной недостаточностью наличие низкого артериального давления, увеличения печени, периферической невропатии или белка в моче также должно указывать на возможность сердечного амилоидоза.
Электрокардиограмма при сердечном амилоидозе может показывать низкое напряжение (то есть электрический сигнал слабее, чем обычно), но обычно эхокардиограмма дает лучшие подсказки для правильного диагноза.
На эхокардиограмме часто наблюдается утолщение сердечной мышцы обоих желудочков. Кроме того, сами амилоидные отложения часто создают на эхо-изображении характерный «сверкающий» вид внутри сердечной мышцы. Также довольно часто наблюдаются тромбы в сердце.
В то время как эхокардиограмма обычно позволяет поставить диагноз, для установления диагноза амилоидоза требуется биопсия ткани, которая показывает отложения амилоида. У людей с амилоидозом AL биопсия часто может быть получена из брюшного жира или из биопсии костного мозга. Однако биопсия сердца необходима при амилоидозе TTR (а иногда даже при амилоидозе AL). Биопсия сердца обычно выполняется с помощью техники катетеризации сердца.
Как лечится сердечный амилоидоз?
В целом кардиальный амилоидоз имеет плохой прогноз. Однако в последние годы были разработаны новые терапевтические подходы к сердечному амилоидозу, и у людей с этим заболеванием есть основания быть несколько более обнадеживающими, чем несколько лет назад.
Лечение сердечного амилоидоза можно разделить на две части: лечение сердечной недостаточности и лечение основного состояния, вызывающего отложения амилоида.
Лечение сердечной недостаточности
Лечение сердечной недостаточности, вызванной сердечным амилоидозом, сильно отличается от лечения сердечной недостаточности, вызванной другими состояниями. В то время как бета-блокаторы и ингибиторы АПФ являются основой лечения большинства разновидностей сердечной недостаточности, эти препараты (а также блокаторы кальциевых каналов) могут фактически усугубить амилоидную сердечную недостаточность. Эти ограничения делают лечение сердечной недостаточности, вызванной амилоидозом, серьезной проблемой.
Использование петлевых диуретиков, таких как фуросемид (Лазикс), является основой медикаментозной терапии сердечного амилоидоза. Эти препараты обычно достаточно эффективны для уменьшения довольно сильного отека, который часто сопровождает это состояние, а также могут существенно облегчить одышку (другой распространенный симптом). Петлевые диуретики часто используются в высоких дозах, при необходимости их можно вводить внутривенно.
Бета-адреноблокаторы не следует применять при сердечном амилоидозе. В этом состоянии способность сердца перекачивать кровь сильно ограничена, и в то же время сердце не может наполняться кровью очень эффективно. В результате требуется учащение пульса для поддержания адекватного сердечного выброса при сердечном амилоидозе. Это означает, что бета-блокаторы, замедляя частоту сердечных сокращений, могут вызвать у этих людей внезапную декомпенсацию. Блокаторы кальция также могут замедлять частоту сердечных сокращений, и их также следует избегать.
У людей с амилоидозом AL-типа ингибиторы АПФ могут вызывать глубокое (и, возможно, смертельное) снижение артериального давления - возможно, потому, что отложения амилоида в периферических нервах не позволяют сосудистой системе компенсировать падение давления, которое часто вызывают ингибиторы АПФ. Такое сильное падение артериального давления обычно не наблюдается у людей с амилоидозом TTR, и у этих людей можно осторожно попробовать ингибиторы АПФ.
Трансплантация сердца не подходит для людей с амилоидозом AL-типа, потому что у них обычно имеется серьезное заболевание в нескольких других органах. Хотя люди с амилоидозом TTR-типа обычно имеют заболевание, ограниченное сердцем, они, как правило, слишком стары, чтобы считаться подходящими кандидатами для трансплантации сердца. Трансплантация может быть вариантом для редких молодых людей с сердечным амилоидозом TTR-типа.
Лечение заболевания, вызывающего амилоидоз
Первичный амилоидоз AL-типа. Этот тип амилоидоза обычно вызывается аномальным клоном плазматических клеток, которые производят большие количества амилоида AL-типа. Следовательно, в последние годы были разработаны химиотерапевтические схемы, чтобы попытаться убить аномальный клон клеток. Наиболее часто рекомендуется лечение высокими дозами мелфалана с последующей трансплантацией костного мозга. К сожалению, люди с амилоидозом AL, у которых есть поражение сердца, часто недостаточно здоровы, чтобы переносить такую агрессивную терапию. Однако у этих людей могут использоваться другие схемы химиотерапии, и, по крайней мере, у большинства из них наблюдается частичный ответ.Если амилоидоз AL можно диагностировать и лечить до того, как он станет обширным, гораздо более вероятен улучшенный результат.
Вторичный амилоидоз. Лишь небольшая часть людей с сердечным амилоидозом страдает этим заболеванием. Однако агрессивное лечение основного воспалительного заболевания может замедлить прогрессирование амилоидоза.
Старческий амилоидоз. У людей с сердечным амилоидозом, вызванным амилоидом TTR, избыток белка вырабатывается в печени. Оказывается, амилоидоз TTR-типа бывает двух типов. При одном из этих типов, редком варианте, который наблюдается у молодых людей, трансплантация печени удаляет источник амилоидного белка TRR-типа и останавливает прогрессирование амилоидоза. К сожалению, у пожилых людей с более типичным старческим амилоидозом TTR-типа трансплантация печени, по-видимому, не влияет на прогрессирование заболевания.
В настоящее время исследуются препараты, направленные на «стабилизацию» белка TTR, чтобы он больше не накапливался в виде отложений амилоида. Первый из этих препаратов, тафамид, снизил смертность и количество госпитализаций у пациентов со старческим сердечным амилоидозом в исследовании, опубликованном в 2018 году, и в настоящее время рекомендуется для лечения многих людей со старческим амилоидозом. Взаимодействие с другими людьми
Слово от Verywell
Сердечный амилоидоз - очень серьезное заболевание, которое вызывает серьезные симптомы и значительно сокращает продолжительность жизни. Несколько основных состояний могут вызывать амилоидоз, и оптимальное лечение - и в определенной степени прогноз - зависит от типа амилоидного белка, который откладывается в тканях.
Несмотря на эти мрачные факты, достигнут значительный прогресс в понимании различных типов сердечного амилоидоза и в разработке оптимальных стратегий лечения для каждого из них.
- доля
- кувырок
- Эл. адрес
- Текст