Содержание
- Естественная история идиопатического фиброза легких
- Симптомы
- Причины и факторы риска
- Диагностика
- лечение
Естественная история идиопатического фиброза легких
Идиопатический фиброз легких (ИЛФ) - наиболее распространенная форма группы заболеваний, известных как идиопатическая интерстициальная пневмония. Термин интерстициальный означает, что заболевание возникает в областях легких между альвеолами (крошечные воздушные мешочки на конце дыхательного дерева, где происходит обмен кислорода и углекислого газа) и в альвеолярной выстилке.
Фиброз означает просто рубцевание. Это рубцевание на стенках альвеол и тканях между ними, которые препятствуют проникновению кислорода через стенки альвеол в кровоток. Раньше считалось, что IPF - это воспалительный процесс. Теперь считается, что все начинается с повреждения легких из-за комбинации источников, за которым следует аномальный заживляющий фиброз.
Чтобы представить, на что это похоже, вы можете представить себе порез на коже, который заживает рубцом. У многих людей порез заживает с помощью тонкой красной линии, которая со временем становится белой. У некоторых людей кожа заживает ненормально, оставляя утолщенный и неприглядный келоидный рубец. Фиброз при IPF похож на этот тип рубцов, но не виден за пределами тела.
Заболеваемость
При оценке частоты идиопатического легочного фиброза цифры различаются, но все согласны с тем, что это состояние недостаточно диагностировано; многие люди, вероятно, страдают ИЛФ и у них диагностируется другое заболевание, или они умирают до того, как будет поставлен правильный диагноз.
Основываясь на одном анализе, проведенном в Соединенных Штатах, было обнаружено, что частота (количество людей, которым ежегодно ставится диагноз) ИЛФ составляла 58,7 на 100 000 человек. В другом исследовании 2011 года было обнаружено, что распространенность (количество людей, живущих с этим заболеванием) IPF составляла 495,5 случаев на 100 000 получателей Medicare. (Заболевание, которое встречается редко, определяется как заболевание, которым страдает менее 1 человека из 50 000. Таким образом, IPF встречается редко, но не редко.)
Глядя на предполагаемую смертность от IPF, было предсказано, что от 13000 до 17000 человек умрут от IPF в США в 2014 году и от 28000 до 65000 человек умрут в Европе. Для сравнения: около 40 000 человек ежегодно умирают от рака груди в Соединенных Штатах, что делает IPF важной причиной заболеваний и смерти.
По оценкам исследования 2015 года, у десяти процентов людей с ИЛФ может развиться рак легких.
Симптомы
Симптомы идиопатического фиброза легких обычно не проявляются, пока не появятся значительные рубцы. Первыми симптомами обычно является одышка, которую можно заметить только на ранней стадии активности. По мере прогрессирования заболевания в покое начинает возникать одышка. Другие симптомы могут включать сухой кашель, усталость, учащенное и поверхностное дыхание, а также непреднамеренную потерю веса.
Симптомы и диагностика идиопатического фиброза легких
Причины и факторы риска
Точные причины идиопатического фиброза легких неизвестны, отсюда и термин «идиопатический», что означает «мы не знаем причину». Тем не менее, существуют факторы риска, которые могут предрасполагать людей к заболеванию. Некоторые из них включают:
- Возраст: IPF обычно диагностируется у людей среднего и старшего возраста.
- Курение: примерно 60 процентов людей, у которых развивается ИЛФ, в прошлом курили.
- Вирусные инфекции, такие как вирус Эпштейна-Барра, вызывающий инфекционный мононуклеоз.
- Воздействие на окружающую среду и на рабочем месте
- Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ): у большинства людей с диагнозом ИЛФ в анамнезе была ГЭРБ с изжогой.
- Семейный анамнез (генетическая предрасположенность): IPF действительно передается в семьях, и несколько генных мутаций, по-видимому, увеличивают риск.
Существует несколько известных причин легочного фиброза, например, облучение и прием лекарств, но они по определению не могут быть классифицированы как идиопатический легочный фиброз.
Диагностика
В настоящее время нет скринингового теста на идиопатический фиброз легких, но по мере того, как все больше людей проходят скрининг на рак легких, считается, что заболевание будет обнаруживаться чаще.
Диагноз может быть сложной задачей, и большинство людей ищут ответы в течение года или более, прежде чем диагноз будет поставлен. Отчасти причина в том, что симптомы могут очень сильно имитировать сердечные или другие заболевания легких.
КТ грудной клетки с высоким разрешением - это предпочтительный метод визуализации для постановки диагноза. Иногда рекомендуются другие тесты, чтобы исключить другие условия.
После постановки диагноза проводится дополнительное обследование для определения степени тяжести заболевания и планирования лечения. Это может включать тесты функции легких, особенно спирометрию, анализ газов артериальной крови и оксиметрию для определения содержания кислорода в крови.
лечение
До 2014 года не существовало одобренных методов лечения идиопатического фиброза легких. Хотя IPF все еще неизлечим, он поддается лечению, а лечение может улучшить качество жизни и часто продлить выживаемость.
Ингибиторы тирозинкиназы
В 2014 году были одобрены препараты пирфенидон и нинтеданиб для лечения ИЛФ. Эти препараты классифицируются как ингибиторы тирозинкиназы, и они ингибируют фермент, называемый тирозинкиназой. Проще говоря, тирозинкиназа активирует факторы роста, которые приводят к фиброзу, поэтому лекарства могут ингибировать этот процесс.
Из-за того, что частыми побочными эффектами была только диарея, в клинических испытаниях препараты снижали прогрессирование ИЛФ наполовину.
Операция по пересадке легких
Использование трансплантатов легких при идиопатическом фиброзе легких растет, и в настоящее время IPF является ведущим диагнозом среди людей, ожидающих трансплантации легких. Несмотря на то, что трансплантация сопряжена со значительными рисками, в настоящее время это единственное известное лечение, которое увеличивает выживаемость.
Поддерживающая терапия
Терапия для улучшения симптомов и контроля других медицинских проблем (таких как кислотный рефлюкс, апноэ во сне, легочная гипертензия и т. Д.) Чрезвычайно важна для максимального повышения качества жизни с этим заболеванием.
Это может включать кислородную терапию, легочную реабилитацию, иммунизацию против гриппа и пневмонии, а также связь с другими людьми, которые справляются с болезнью.
Варианты лечения идиопатического фиброза легкихСлово от Verywell
По неизвестным причинам смертность от IPF, похоже, растет во всем мире. В то же время разрабатываются новые и улучшенные методы лечения, поскольку исследования этого заболевания продолжаются. После постановки диагноза и ваш врач должны вместе найти вариант лечения, который подходит для вашего индивидуального случая. Доступно множество лекарств, и некоторые пациенты могут быть кандидатами на трансплантацию легких. Кроме того, доступны группы поддержки, где вы можете общаться с другими и изучать методы улучшения жизни, несмотря на наличие IPF. В конечном итоге ваша активная роль в вашем здравоохранении тоже может иметь значение.