Энциклопедия

Синдром гипопластического левого сердца

Posted on
Автор: Robert Simon
Дата создания: 19 Июнь 2021
Дата обновления: 1 Май 2024
Anonim
What is the Norwood Procedure for Hypoplastic Left Heart Syndrome
Видео: What is the Norwood Procedure for Hypoplastic Left Heart Syndrome

Содержание

Гипопластический синдром левого сердца возникает, когда части левой стороны сердца (митральный клапан, левый желудочек, клапан аорты и аорта) не развиваются полностью. Состояние присутствует при рождении (врожденное).


причины

Гипопластическое левое сердце - редкий тип врожденного порока сердца. Это чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Как и в случае большинства врожденных пороков сердца, причина не известна. Около 10% детей с гипопластическим синдромом левого сердца также имеют другие врожденные дефекты. Это также связано с некоторыми генетическими заболеваниями, такими как синдром Тернера, синдром Якобсена, трисомия 13 и 18.

Проблема развивается до рождения, когда левый желудочек и другие структуры не растут должным образом, в том числе:

  • Аорта (кровеносный сосуд, который несет богатую кислородом кровь из левого желудочка во все тело)
  • Вход и выход из желудочка
  • Митральный и аортальный клапаны

Это приводит к тому, что левый желудочек и аорта плохо развиты или гипопластичны. В большинстве случаев левый желудочек и аорта значительно меньше нормы.

У детей с этим заболеванием левая сторона сердца не может посылать достаточное количество крови в организм. В результате правая сторона сердца должна поддерживать кровообращение как для легких, так и для тела. Правый желудочек может на некоторое время поддерживать циркуляцию в легких и теле, но эта дополнительная рабочая нагрузка в конечном итоге приводит к отказу правой стороны сердца.


Единственная возможность выживания - это связь между правой и левой сторонами сердца или между артериями и легочными артериями (кровеносными сосудами, которые несут кровь к легким). Дети обычно рождаются с двумя из этих связей:

  • Овальное отверстие (отверстие между правым и левым предсердием)
  • Ductus arteriosus (небольшой кровеносный сосуд, который соединяет аорту с легочной артерией)

Обе эти связи обычно закрываются сами по себе через несколько дней после рождения.

У детей с синдромом гипопластического левого сердца кровь, покидающая правую сторону сердца через легочную артерию, проходит через артериальный проток в аорту. Это единственный способ для крови попасть в организм. Если артериальный проток закрывается у ребенка с синдромом гипопластического левого сердца, ребенок может быстро умереть, потому что кровь не поступает в организм. Младенцы с известным гипопластическим левым сердечным синдромом, как правило, начинают с приема лекарственного средства для сохранения артериального протока открытым.


Поскольку из левого сердца мало или вообще нет оттока, кровь, возвращающаяся к сердцу из легких, должна пройти через овальное отверстие или дефект межпредсердной перегородки (отверстие, соединяющее сборные камеры на левой и правой сторонах сердца) вернуться к правой стороне сердца. Если овальное отверстие отсутствует или оно слишком маленькое, ребенок может умереть. У детей с этой проблемой открытое отверстие между предсердиями открывается либо хирургическим путем, либо с помощью тонкой гибкой трубки (катетеризация сердца).

симптомы

Сначала новорожденный с гипопластическим левым сердцем может казаться нормальным. Симптомы могут появиться в первые несколько часов жизни, хотя для развития симптомов может потребоваться до нескольких дней. Эти симптомы могут включать в себя:

  • Синеватый (цианоз) или плохой цвет кожи
  • Холодные руки и ноги (конечности)
  • вялость
  • Плохой пульс
  • Плохое сосание и кормление
  • Бьющееся сердце
  • Быстрое дыхание
  • Сбивчивое дыхание

У здоровых новорожденных синюшный цвет рук и ног является реакцией на простуду (эта реакция называется периферическим цианозом).

Голубоватый цвет в груди или животе, губах и языке является ненормальным (так называемый центральный цианоз). Это признак того, что в крови недостаточно кислорода. Центральный цианоз часто увеличивается с плачем.

Экзамены и тесты

Физическое обследование может показать признаки сердечной недостаточности:

  • Быстрее нормального сердечного ритма
  • вялость
  • Увеличение печени
  • Быстрое дыхание

Также пульс в разных местах (запястье, пах и др.) Может быть очень слабым. При прослушивании грудной клетки часто (но не всегда) возникают ненормальные тоны сердца.

Тесты могут включать в себя:

  • Катетеризация сердца
  • ЭКГ (ЭКГ)
  • эхокардиограмма
  • Рентген грудной клетки

лечение

После постановки диагноза гипопластического левого сердца ребенок будет помещен в отделение интенсивной терапии новорожденных. Для дыхания ребенка может потребоваться дыхательный аппарат (вентилятор). Лекарство под названием простагландин E1 используется для поддержания циркуляции крови в организме, сохраняя артериальный проток открытым.

Эти меры не решают проблему. Состояние всегда требует хирургического вмешательства.

Первая операция, называемая операцией Норвуда, происходит в первые дни жизни ребенка. Процедура Norwood состоит в создании новой аорты путем:

  • Использование легочного клапана и артерии
  • Соединение гипопластической старой аорты и коронарных артерий с новой аортой
  • Удаление стены между предсердиями (предсердная перегородка)
  • Создание искусственного соединения либо правого желудочка, либо всей артерии тела с легочной артерией для поддержания кровотока в легких (так называемый шунт)

Можно использовать вариант процедуры Норвуд, называемый процедурой Сано. Эта процедура создает соединение правого желудочка с легочной артерией.

После этого ребенок в большинстве случаев идет домой. Ребенок должен будет ежедневно принимать лекарства, и за ним будет внимательно следить детский кардиолог, который определит, когда следует провести второй этап операции.

Этап II операции называется шунтовой процедурой Гленна или процедурой полушария Фонтана. Это также упоминается как кавопульмональный шунт. Эта процедура соединяет главную вену, несущую голубую кровь от верхней половины тела (верхняя полая вена) непосредственно к кровеносным сосудам к легким (легочные артерии), чтобы получить кислород. Операция чаще всего проводится, когда ребенку от 4 до 6 месяцев.

На первом и втором этапах ребенок все еще может казаться немного голубым (синюшным).

Этап III, последний этап, называется процедурой Фонтана. Остальные вены, которые несут голубую кровь от тела (нижняя полая вена), связаны непосредственно с кровеносными сосудами к легким. Правый желудочек теперь служит только насосной камерой для тела (больше не легких и тела). Эта операция обычно проводится, когда ребенку от 18 месяцев до 4 лет. После этого последнего шага ребенок больше не цианотичен и имеет нормальный уровень кислорода в крови.

Некоторым людям может потребоваться больше операций в возрасте от 20 до 30 лет, если у них развивается трудно контролировать аритмии или другие осложнения процедуры Фонтана.

Некоторые врачи считают пересадку сердца альтернативой трехэтапной операции. Но есть несколько подаренных сердец для маленьких детей.

Outlook (прогноз)

Если не лечить, гипопластический синдром левого сердца является смертельным. Показатели выживаемости при поэтапном восстановлении продолжают расти по мере улучшения методов и ухода после операции. Выживаемость после первого этапа составляет более 75%. Дети, пережившие свой первый год, имеют очень хорошие шансы на долгосрочное выживание.

Результат ребенка после операции зависит от размера и функции правого желудочка.

Возможные осложнения

Осложнения включают в себя:

  • Блокировка искусственного шунта
  • Сгустки крови, которые могут привести к инсульту или легочной эмболии
  • Длительная (хроническая) диарея (от болезни, называемой энтеропатия с потерей белка)
  • Жидкость в брюшной полости (асцит) и в легких (плевральный выпот)
  • Сердечная недостаточность
  • Нерегулярные, быстрые сердечные ритмы (аритмии)
  • Инсульты и другие осложнения нервной системы
  • Неврологические нарушения
  • Внезапная смерть

Когда обращаться к медицинскому работнику

Свяжитесь с вашим врачом прямо сейчас, если ваш ребенок:

  • Ест меньше (снижение кормления)
  • Имеет синюю (синюшную) кожу
  • Новые изменения в дыхании

профилактика

Не существует известной профилактики синдрома гипопластического левого сердца. Как и при многих врожденных заболеваниях, причины гипопластического синдрома левого сердца являются неопределенными и не связаны с болезнью или поведением матери.

Альтернативные имена

HLHS; Врожденное сердце - гипопластическое левое сердце; Цианотическая болезнь сердца - гипопластическое левое сердце

Изображений


  • Сердце, разрез по середине


  • Сердце, вид спереди


  • Синдром гипопластического левого сердца

Рекомендации

Фрейзер CD, Кейн ЛК. Врожденный порок сердца. В: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds.Сабистон Хирургический учебник: биологические основы современной хирургической практики, 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2017: глава 58.

Уэбб Г.Д., Смолхорн Дж., Терриен Дж., Редингтон А.Н. Врожденный порок сердца. В кн .: Манн Д.Л., Зипес Д.П., Либби П, Боноу Р.О., Браунвальд Э., ред. Болезнь Браунвальда: учебник сердечно-сосудистой медицины, 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Saunders; 2015: глава 62.

Дата пересмотра 8/8/2017

Обновлено: Стивен Канг, доктор медицинских наук, директор, Электрофизиология сердца, Медицинский центр Alta Bates Summit, Stanford Healthcare, Окленд, Калифорния. Обзор предоставлен VeriMed Healthcare Network. Также рассмотрено Дэвидом Зивом, MD, MHA, медицинским директором, Brenda Conaway, редакционным директором, и A.D.A.M. Редакция.