Энциклопедия

Гепатоцеребральная дегенерация

Posted on
Автор: Peter Berry
Дата создания: 15 Август 2021
Дата обновления: 1 Ноябрь 2024
Anonim
Болезнь Вильсона-Коновалова
Видео: Болезнь Вильсона-Коновалова

Содержание

Гепатоцеребральная дегенерация - это заболевание мозга, которое встречается у людей с поражением печени.


причины

Это условие может возникнуть в любом случае приобретенной печеночной недостаточности, включая тяжелый гепатит.

Повреждение печени может привести к накоплению аммиака и других токсичных веществ в организме. Это происходит, когда печень не работает должным образом. Это не ломает и устраняет эти химикаты. Токсичные материалы могут повредить ткани мозга.

Конкретные участки мозга, такие как базальные ганглии, чаще страдают от печеночной недостаточности. Базальные ганглии помогают контролировать движение. Это условие типа «не Вильсона». Это означает, что повреждение печени не вызвано отложениями меди в печени. Это ключевая особенность болезни Вильсона.

симптомы

Симптомы могут включать в себя:

  • Трудность при ходьбе
  • Нарушение интеллектуальной функции
  • Желтуха
  • Мышечный спазм (миоклонус)
  • жесткость
  • Тряска рук, голова (тремор)
  • дергающийся
  • Неконтролируемые движения тела (хорея)
  • Нестабильная ходьба (атаксия)

Экзамены и тесты

Знаки включают в себя:


  • кома
  • Жидкость в брюшной полости, вызывающая отек (асцит)
  • Желудочно-кишечные кровотечения из расширенных вен в пищеводе (варикозное расширение вен пищевода)

Нервный (неврологический) экзамен может показать признаки:

  • слабоумие
  • Непроизвольные движения
  • Нестабильность при ходьбе

Лабораторные тесты могут показать высокий уровень аммиака в крови и нарушение функции печени.

Другие тесты могут включать в себя:

  • МРТ головы
  • ЭЭГ (может показать общее замедление мозговых волн)
  • Компьютерная томография головы

лечение

Лечение помогает уменьшить токсичные химические вещества, которые накапливаются при печеночной недостаточности. Он может включать антибиотики или лекарства, такие как лактулоза, которая снижает уровень аммиака в крови.

Лечение, называемое аминокислотной терапией с разветвленной цепью, может также:

  • Улучшить симптомы
  • Обратное повреждение мозга

Не существует специального лечения неврологического синдрома, потому что он вызван необратимым повреждением печени. Пересадка печени может вылечить заболевание печени. Тем не менее, эта операция не может изменить симптомы повреждения головного мозга.


Outlook (прогноз)

Это длительное (хроническое) состояние, которое может привести к необратимым (неврологическим) симптомам нервной системы.

Человек может продолжать ухудшаться и умереть без пересадки печени. Если пересадка сделана рано, неврологический синдром может быть обратимым.

Возможные осложнения

Осложнения включают в себя:

  • Печеночная кома
  • Серьезное повреждение мозга

Когда обращаться к медицинскому работнику

Позвоните своему врачу, если у вас есть какие-либо симптомы заболевания печени.

профилактика

Невозможно предотвратить все формы заболеваний печени. Тем не менее, алкогольный и вирусный гепатит можно предотвратить.

Чтобы снизить риск заболеть алкогольным или вирусным гепатитом:

  • Избегайте рискованного поведения, такого как внутривенное употребление наркотиков или незащищенный секс.
  • Не пей, или пей только в меру.

Альтернативные имена

Хроническая приобретенная (не Вильсоновская) гепатоцеребральная дегенерация; Печеночная энцефалопатия; Портосистемная энцефалопатия

Изображений


  • Анатомия печени

Рекомендации

Гарсия-Цао Г. Цирроз и его последствия. В кн .: Голдман Л., Шафер А.И., ред. Гольдман-Сесил Медицина, 25-е ​​изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 153.

Хак И.У., Тейт Д.А., Сиддики М.С., Окунь М.С. Клинический обзор двигательных расстройств. В: Winn HR, изд. Youmans и Winn неврологическая хирургия, 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2017: глава 84.

Дата пересмотра 24.10.2008

Обновленный: Майкл М. Филлипс, доктор медицины, профессор медицины, Медицинский факультет Университета Джорджа Вашингтона, Вашингтон, округ Колумбия. Также рассмотрено Дэвидом Зивом, MD, MHA, медицинским директором, Brenda Conaway, редакционным директором, и A.D.A.M. Редакция.