Содержание
Что такое клоакальная экстрофия?
Экстрофия клоаки - это редкий врожденный порок, который можно диагностировать антенатально. Тип наследования неизвестен из-за небольшого количества пациентов. Задняя кишка и слепая кишка экстрофированы между двумя половинами мочевого пузыря. Выпадение подвздошной кишки и слепое окончание кишки. Имеется значительный диастаз лобкового симфиза, и фаллос также разделяется на две половины вместе с мошонкой. Это редкое заболевание, которое встречается у одного из 400 000 новорожденных.
Диагностика
Диагноз можно легко поставить пренатально, так как и мочевой пузырь, и кишечник открыты спереди, а часто позвоночник открыт сзади.
Сопутствующие условия:Чаще отмечаются аномалии почек. Яички не могут опускаться в мошонку (мешок). У девочки женского пола влагалище может отсутствовать, а клитор разделен на две половины. Более высокая частота почечных аномалий наблюдается у пациентов с экстрофией клоаки. Генитальные аномалии включают отсутствующий или раздвоенный фаллос. Также можно отметить вагинальное отсутствие. Также были замечены аномалии конечностей, сердечно-сосудистой системы, кишечника, позвонков и диафрагмы.
лечение
При лечении экстрофии клоаки применяют современную поэтапную пластику. Первоначальная оценка новорожденного должна быть сосредоточена на стабилизации медицинского статуса и определении того, делают ли связанные аномалии реконструкцию этически целесообразной.
Первичный ремонт проводится вскоре после рождения, если ребенок крепкий и здоровый. Мочевой пузырь закрыт, а кости таза сведены вместе в их нормальную кольцевую структуру. Кишечник выводится в стому (мешок) на стенке живота. Если ребенок не переносит процедуры такого масштаба, кишечник удаляют из брюшной стенки, половинки мочевого пузыря просто сводят вместе и проводят колостомию.
Процедура удержания: Если закрытие мочевого пузыря откладывается из-за сопутствующих дефектов, закрытие проводится в возрасте одного года. В возрасте от четырех до семи лет проводится процедура по установлению удержания мочи. Это включает реконструкцию выходного отверстия мочевого пузыря, чтобы предотвратить утечку мочи. Мочеточники (трубки от почек к мочевому пузырю) также перемещаются. Кишечник может использоваться для дальнейшего увеличения размера мочевого пузыря у пациентов с маленьким размером мочевого пузыря.
Подростковый ремонт выполняется в подростковом возрасте. Это включает строительство влагалища или увеличение влагалища у детей с узким влагалищем.
Протоколы лечения и время проведения процедуры требуют индивидуальной настройки в зависимости от степени отмеченного дефекта. Использование мультидисциплинарного подхода в крупном центре - залог хороших функциональных и косметических результатов при снижении заболеваемости.
Следовать за
Последующее наблюдение интенсивное и долгосрочное. Большинство пациентов следует направлять в крупный центр, где есть возможности для лечения сложных врожденных дефектов.
Ссылки
Джон П. Гирхарт, Роберт Д. Джеффс: Экстрофия мочевого пузыря, эписпадия и другие аномалии мочевого пузыря в урологии Кэмпбелла, шестое издание. Ред. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
Джон П. Гирхарт: Комплекс экстрофии-эписпадии мочевого пузыря. В кн .: Детская урология. Es Gearhart JP, Rink RR и Mouriquand P. Saunders, Филадельфия. Глава 32, стр. 511-546.