Содержание
И большая, и промежуточная талассемия могут вызывать не только анемию. Осложнения, связанные с талассемией, частично зависят от тяжести вашего конкретного типа талассемии и требуемого лечения. Поскольку талассемия - это заболевание крови, может быть поражен любой орган.Общие осложнения талассемии
Узнав о том, что у вас есть риск серьезных медицинских осложнений из-за талассемии, вы чувствуете тревогу. Знайте, что регулярное медицинское обслуживание является ключом к скринингу этих осложнений и раннему началу лечения.
Скелетные изменения
Производство красных кровяных телец (эритроцитов) происходит в основном в костном мозге. В случае талассемии производство эритроцитов неэффективно. Один из способов, с помощью которого организм пытается улучшить производство, - это расширение доступного пространства в костном мозге. Наиболее заметно это происходит в костях черепа и лица. У людей может появиться то, что называется «талассемическая фация» - щеки бурундука и выступающий лоб. Раннее начало хронической трансфузионной терапии может предотвратить это.
Остеопения (слабые кости) и остеопороз (тонкие и ломкие кости) могут возникать у подростков и молодых людей. Непонятно, почему эти изменения происходят при талассемии. Остеопороз может быть достаточно серьезным, чтобы вызвать переломы, особенно переломы позвонков. Трансфузионная терапия, по-видимому, не предотвращает это осложнение.
Спленомегалия
Селезенка способна производить эритроциты (эритроциты); обычно он теряет эту функцию примерно на 5-м месяце беременности. При талассемии неэффективное производство эритроцитов в костном мозге может вызвать возобновление выработки в селезенке. При попытке сделать это селезенка увеличивается в размерах (спленомегалия).
Производство эритроцитов неэффективно и не лечит анемию. Раннее начало трансфузионной терапии может предотвратить это. Если спленомегалия вызывает увеличение объема и / или частоты трансфузий, может потребоваться спленэктомия (хирургическое удаление селезенки).
Камни в желчном пузыре
Талассемия - это гемолитическая анемия, означающая, что красные кровяные тельца разрушаются быстрее, чем могут быть произведены. Разрушение красных кровяных телец высвобождает билирубин, пигмент, из красных кровяных телец. Этот чрезмерный билирубин может привести к развитию множественных желчных камней.
Фактически, более половины людей с большой бета-талассемией будут иметь камни в желчном пузыре к 15 годам. Если камни в желчном пузыре вызывают сильную боль или воспаление, может потребоваться удаление желчного пузыря (холецистэктомия).
Железная перегрузка
Люди с талассемией подвержены риску развития перегрузки железом, также называемой гемохроматозом. Избыток железа происходит из двух источников: повторяющиеся переливания эритроцитов и / или повышенное всасывание железа из пищевых продуктов.
Перегрузка железом может вызвать серьезные проблемы со здоровьем в сердце, печени и поджелудочной железе. Лекарства, называемые хелаторами железа, могут использоваться для удаления железа из организма.
Апластический кризис
Людям с талассемией (а также с другими гемолитическими анемиями) требуется высокий уровень производства новых красных кровяных телец. Парвовирус B19 - это вирус, вызывающий у детей классическое заболевание, которое называется пятая болезнь.
Парвовирус поражает стволовые клетки костного мозга, предотвращая выработку эритроцитов в течение 7-10 дней. Это снижение выработки эритроцитов у человека с талассемией приводит к развитию тяжелой анемии и, как правило, к необходимости переливания эритроцитов.
Эндокринные проблемы
Чрезмерная перегрузка железом при талассемии может привести к отложению железа в эндокринных органах, таких как поджелудочная железа, щитовидная железа и половые органы. Железо в поджелудочной железе может привести к развитию сахарного диабета. Железо в щитовидной железе может вызвать гипотиреоз (низкий уровень гормонов щитовидной железы), что может привести к усталости, увеличению веса, непереносимости холода (ощущение холода, когда другие этого не делают) и грубым волосам.
Железо в половых органах (гипогонадизм) вызывает снижение либидо и импотенцию у мужчин и отсутствие менструального цикла у женщин.
Проблемы с сердцем и легкими
Проблемы с сердцем не редкость у людей с большой бета-талассемией. Увеличение сердца происходит в раннем возрасте из-за анемии. При меньшем количестве крови сердце должно сильнее перекачивать кровь, вызывая увеличение. Трансфузионная терапия может помочь предотвратить это. Серьезным осложнением является длительная перегрузка сердечной мышцы железом. Железо в сердце может вызвать нерегулярное сердцебиение (аритмию) и сердечную недостаточность. Раннее начало терапии хелатированием железа имеет решающее значение для предотвращения этих опасных для жизни осложнений.
Хотя это не совсем понятно, люди с талассемией, по-видимому, подвержены риску развития легочной гипертензии или высокого кровяного давления в легких. Когда кровяное давление в легких повышается, сердцу становится труднее перекачивать кровь в легкие, что может привести к сердечным осложнениям. Симптомы могут быть незаметными, поэтому скрининговые тесты имеют решающее значение для раннего начала лечения.