Содержание
Гипопитуитаризм - редкое заболевание, которое вызывает снижение выработки одного или нескольких из девяти гормонов, вырабатываемых гипофизом. Признаки и симптомы гипопитуитаризма могут варьироваться в зависимости от пораженных гормонов и могут включать все: от хронической усталости и нарушения роста до сексуальной дисфункции и неспособности вырабатывать грудное молоко.Причиной гипопитуитаризма может быть что-то, с чем вы родились, или что-то, что напрямую повредило гипофиз (например, травма мозга, инфекция или опухоль). Диагноз обычно можно установить с помощью анализов крови и визуализационных исследований. Гипопитуитаризм часто можно лечить заместительной гормональной терапией.
Типы гипопитуитаризма
Гипофиз, иногда называемый «главной железой», представляет собой орган размером с горошину, расположенный у основания мозга. Его роль заключается в синтезе и / или секреции гормонов, регулирующих функции организма. Сам гипофиз разделен на две доли - переднюю (переднюю) долю и заднюю (заднюю) долю, каждая из которых выполняет разные функции. Гипопитуитаризм можно в общих чертах классифицировать по пораженной доле:
Гипопитуитаризм передней доли характеризуется снижением уровня гормонов, вырабатываемых и секретируемых передней долей гипофиза. К ним относятся:
- Адренокортикотропный гормон (АКТГ), роль которого заключается в стимуляции выработки гормона стресса кортизола в надпочечниках.
- Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ), который стимулирует рост фолликулов яичников во время менструального цикла
- Гормон роста (GH), который стимулирует рост всех тканей тела, включая костную
- Лютеинизирующий гормон (ЛГ), который вызывает овуляцию у женщин и стимулирует выработку тестостерона у мужчин.
- Меланоцитстимулирующий гормон (МСГ), которые стимулируют выработку защитного пигмента меланина, содержащегося в клетках кожи.
- Пролактин (ПРЛ), которые заставляют организм вырабатывать грудное молоко, когда женщина беременна или кормит грудью.
- Тиреотропный гормон (ТТГ), регулирующий выработку гормонов щитовидной железы
Гипопитуитаризм задней доли характеризуется снижением уровня гормонов, вырабатываемых гипоталамусом, но секретируемых задней долей гипофиза:
- Антидиуретический гормон (АДГ), который регулирует, сколько воды ваши почки сохраняют или выделяют
- Окситоцин, который помогает вызвать схватки во время беременности, а также способствует выработке грудного молока после родов.
Пангипопитуитаризм описывается при нарушении функции как передней, так и задней доли гипофиза.
Симптомы гипопитуитаризма
Симптомы гипопитуитаризма могут варьироваться в зависимости от пораженной части железы, степени гормонального нарушения и возраста пораженного человека. В некоторых случаях эффекты могут быть незаметными или их легко отнести к другим условиям. В других случаях симптомы могут быть серьезными и изнуряющими.
| Симптомы гормональной недостаточности | |
|---|---|
| Дефицит | Симптомы |
| Адренокортикотропный гормон (АКТГ) | Дети: утомляемость, потеря веса, задержка полового созревания, задержка развития (у детей), низкий уровень сахара в крови взрослые люди: потеря аппетита, потеря веса, тошнота, рвота, мышечная слабость, низкое кровяное давление, длительные инфекции, аномальное потемнение кожи. |
| Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) | женщины: отсутствие или нерегулярные периоды, медленный или замедленный рост груди, приливы, низкое половое влечение, потеря волос на теле Мужчины: усталость, потеря мышц, аномальный рост груди, эректильная дисфункция, низкое половое влечение, остеопороз, отсутствие волос на лице или теле. |
| Гормон роста (GH) | Дети: низкий рост, задержка полового созревания, мелкие зубы, недостаток энергии, карликовость. взрослые люди: тревога, депрессия, облысение по мужскому типу, низкое половое влечение, потеря мышечной массы, высокий уровень холестерина, инсулинорезистентность, диабет, абдоминальное ожирение, проблемы с сердцем |
| Лютеинизирующий гормон (ЛГ) | женщины: нерегулярные месячные, маленький или уменьшенный рост груди, приливы, низкое половое влечение, снижение выработки грудного молока, бесплодие из-за отсутствия овуляции Мужчины: низкое количество сперматозоидов, маленькие яички, снижение мышечной массы, низкое половое влечение, эректильная дисфункция, отсутствие волос на лице или теле |
| Меланоцитстимулирующий гормон (МСГ) | Чрезмерная жажда, частое мочеиспускание, повышенный голод, увеличение веса, проблемы со сном, боль, отсутствие пигментации кожи, альбинизм |
| Пролактин (ПРЛ) | женщины: утомляемость, выпадение волос на теле, невозможность вырабатывать грудное молоко Мужчины: обычно нет |
| Тиреотропный гормон (ТТГ) | Усталость, слабость, увеличение веса, запор, выпадение волос, сухость кожи, мышечные судороги, раздражительность, депрессия, потеря памяти, низкое половое влечение, ненормальные месячные, чувствительность к холоду |
| Антидиуретический гормон (АДГ) | Чрезмерное мочеиспускание, частое ночное мочеиспускание, сильная жажда |
| Окситоцин | Беспокойство, депрессия, боль, невозможность вырабатывать грудное молоко |
Причины
Причины гипопитуитаризма можно в целом классифицировать как врожденные (возникающие до или во время рождения) или приобретенные (возникающие после рождения).
Врожденный
Врожденный гипопитуитаризм может быть результатом генетической мутации, которая влияет на нормальное развитие гипофиза на стадии эмбриона. Известно не менее 25 мутаций, вызывающих дефицит гипофиза, включая пять, известных как комбинированный дефицит гормонов гипофиза (CPHD) с 1 по 5.
Большинство из них - мутации, передающиеся от родителей к ребенку по аутосомно-рецессивному типу, а это означает, что оба родителя должны вносить вклад в мутацию CPHD, чтобы заболевание проявилось.
К редким генетическим синдромам, связанным с гипопитуитаризмом, относятся:
- Синдром Барде-Бидля, который влияет на несколько частей тела и органов
- Синдром Каллмана, который влияет на выработку половых гормонов
- Синдром Прадера-Вилли, что может привести к низкому росту, ожирению и интеллектуальным нарушениям
Врожденный гипопитуитаризм также может возникнуть во время родов из-за осложнений беременности, включая преждевременные роды, тяжелую материнскую анемию, гипертензию, вызванную беременностью, отслойку плаценты и тяжелую кровопотерю во время родов (синдром Шихана).
Приобретено
Приобретенные причины - это те, при которых гипофиз прямо или косвенно поврежден травмой, инфекцией, заболеванием или определенными видами лечения. Общие примеры включают:
- Травматическое повреждение мозга (в том числе подчерепное кровоизлияние)
- Аденома гипофиза (опухоль гипофиза)
- Опухоль головного мозга (включая краниофарингиому, менингиому и глиому)
- Осложнения нейрохирургии
- Гипофизит (воспаление гипофиза)
- Метастаз рака (при котором рак распространяется из другой части тела)
- Лучевая терапия
- Саркоидоз (воспалительное заболевание, вызывающее образование зернистых комков)
- Энцефалит (воспаление головного мозга)
- Менингит (воспаление тканей, окружающих головной и спинной мозг)
- Гемохроматоз (перегрузка железа)
В некоторых случаях причина гипопитуитаризма неизвестна. Врачи называют это идиопатическим гипопитуитаризмом.
Гипопитуитаризм - относительно редкое заболевание, которым страдают около четырех из 1000 человек. Однако от 30% до 70% людей с черепно-мозговой травмой будут демонстрировать некоторые признаки поражения гипофиза.
Диагностика
Диагноз гипопитуитаризма основывается, прежде всего, на анализах крови, но может также включать визуализационные исследования для поиска доказательств повреждения или деформации гипофиза.
Главными из них являются анализы крови, которые определяют количество гормона гипофиза в образце крови. Это не всегда так просто, как кажется. Недостатки можно диагностировать одним из двух способов:
- Базальные тесты может выявить дефицит гормонов на основе одного значения теста. Таким образом измеряются ЛГ, ФСГ, пролактин и ТТГ. Кровь обычно берут утром, когда выработка гормонов минимальна.
- Динамические тесты Это те, в которых уровни гормонов измеряются после введения лекарства для стимуляции исследуемого гормона. Таким образом измеряются ADH, GH и ACHT.
Не существует анализов крови, позволяющих точно определить дефицит окситоцина. Если во время беременности подозревается дефицит окситоцина, может быть проведен стресс-тест на сокращение, чтобы увидеть, может ли внутривенная доза окситоцина вызвать сокращения.
Визуализирующие исследования также можно использовать для обнаружения опухоли гипофиза или других проблем с гипофизом. Два наиболее часто используемых:
- Компьютерная томография (КТ), в котором серия рентгеновских лучей комбинируется на компьютере для создания трехмерного «среза» гипофиза.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ), который использует мощные магнитные и радиоволны для создания детализированных изображений мягких тканей.
Если подозревается генетическая причина, может быть проведено специализированное генетическое тестирование. Их обычно назначают при подозрении на редкие заболевания, такие как синдром Прадера-Вилли, и / или при наличии в семейном анамнезе гипопитуитаризма.
Дифференциальный диагноз
Поскольку причину гипопитуитаризма иногда трудно определить, врач исследует другие причины при дифференциальной диагностике. К ним относятся другие заболевания, связанные с гормональным дефицитом, в том числе:
- Болезнь Эддисона (заболевание надпочечников)
- Первичный гипотиреоз (в котором проблема связана с щитовидной железой)
- Первичный гипогонадизм (при котором проблема возникает в яичках)
- Первичная недостаточность яичников (при котором проблема возникает в яичниках)
- Полигландулярный аутоиммунный синдром (при котором иммунная система атакует здоровую железистую ткань)
лечение
В большинстве случаев людей с гипопитуитаризмом можно лечить пожизненной заместительной гормональной терапией (ЗГТ). В зависимости от дефицита может быть прописан ряд синтетических или натуральных гормонов в виде таблеток, пластырей или инъекций.
Некоторые препараты, используемые при ЗГТ, напрямую заменяют истощенный гормон. Другие лечили так называемую эффекторную железу, то есть железу, которая напрямую стимулируется гормоном гипофиза. (Примеры включают щитовидную железу, регулируемую ТТГ, или яичники, на которые влияют ФСГ и ЛГ.)
Среди препаратов, обычно используемых в ЗГТ при гипопитуитаризме:
- Гидрокортизон синтетическая форма кортизола, принимаемая внутрь, которая используется для лечения дефицита АКТГ.
- Эстрадиол представляет собой синтетическую форму эстрогена, поставляемую в таблетках или пластырях, которая лечит женский гипогонадизм, вызванный дефицитом ЛГ или ФСГ. Прогестин, синтетическая форма прогестерона, также иногда используется для предотвращения нежелательных эффектов эстрадиола.
- Тестостерон - мужской гормон, обычно вводимый в виде инъекций и пластырей, используемый для мужчин с гипогонадизмом из-за дефицита ЛГ или ГР.
- Гормон роста человека (HGH) представляет собой синтетическую форму GH, вводимую путем инъекции, которая используется для лечения диагностированного дефицита GH или гипогонадизма.
- Десмопрессинискусственная форма АДГ, доступная в виде таблеток или спрея для носа, используется у людей с чрезмерным мочеиспусканием из-за дефицита АДГ.
- Хорионический гонадотропин человека (ХГЧ) это гормон, который часто назначают в виде инъекций (часто в тандеме с ФСГ) для стимуляции овуляции у женщин с нарушенной фертильностью из-за дефицита ЛГ.
- Левотироксин синтетический препарат для лечения щитовидной железы, используемый для лечения гипотиреоза (пониженной функции щитовидной железы), вызванного дефицитом ТТГ.
Скорее всего, потребуются периодические анализы крови, чтобы отслеживать уровень гормонов и при необходимости корректировать лечение. Вам также может понадобиться время от времени сканирование КТ или МРТ для наблюдения за состоянием гипофиза.
Хирургическое вмешательство редко используется для лечения гипопитуитаризма, если нет опухоли или новообразования, которые можно разумно удалить без вреда. Вместо этого можно использовать высокие дозы излучения для уменьшения опухоли или контроля над ней. При раке может быть назначена химиотерапия.
Слово от Verywell
Гипопитуитаризм - это необычное заболевание, которое поначалу бывает трудно распознать, поскольку симптомы часто неспецифичны. Даже если дефицит гормона подтвержден, может потребоваться время для выявления основной причины. В таких случаях вас, скорее всего, направят к эндокринологу, который специализируется на диагностике, лечении и лечении гормональных нарушений.
Чтобы найти ближайший к вам врач, вы можете попросить направление у своего поставщика медицинских услуг или воспользоваться онлайн-локатором, предлагаемым Американской ассоциацией клинических эндокринологов.