Содержание
Расстройство спектра оптического нейромиелита (NMOSD) - редкое заболевание, поражающее центральную нервную систему (головной мозг и позвоночник). Это считается аутоиммунным заболеванием, потому что основные симптомы вызваны иммунной системой, атакующей ее собственные клетки и ткани (чаще всего с участием спинного мозга и зрительного нерва). Наиболее частая форма этого расстройства - рецидивирующая NMOSD - характеризуется обострениями. Вспышки (или рецидивы) могут происходить с разницей в месяцы или даже годы. Другая форма расстройства называется монофазным NMOSD и включает только один эпизод, который обычно длится от 30 до 60 дней.
Хотя не существует лекарства от расстройства оптического спектра нейромиелита, существует множество эффективных методов лечения, направленных на облегчение симптомов и предотвращение рецидивов в будущем. Из-за все более широкого признания этого редкого заболевания появляется все больше доказательств клинических исследований. Это привело к стандарту ухода, который подтвержден научными исследованиями. Стандарт лечения NMOSD включает лечение острых (быстрых и тяжелых) рецидивов, профилактику рецидивов и терапию для лечения симптомов NMOSD.
Лечение NMOSD включает две цели:
1. Подавление острого воспалительного рецидива.
2. Профилактика рецидивов в будущем.
Типичные симптомы NMOSD включают мышечную слабость (парапарез), паралич конечностей (обычно ног, но иногда и верхней части тела) и нарушения зрения или слепоту на один или оба глаза.У некоторых людей с NMOSD также наблюдаются такие симптомы, как сильная неконтролируемая рвота и икота. Это результат атаки на ткани мозга.
У 70% людей с NMOSD человеческие антитела связываются с белком, называемым аутоантителом к аквапорину-4 (AQP4), также называемым аутоантителом NMO-IgG. AQP4 - это аутоантитело, вырабатываемое иммунной системой, которое направлено против собственной ткани человека в зрительном нерве и центральной нервной системе.
Рецепты
Лекарства для предотвращения рецидивов
В 2019 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США объявило о первом одобренном лечении NMOSD с одобрением инъекции Soliris (экулизумаба) для внутривенного (IV) введения. Soliris предназначен для тех, кто имеет положительные антитела к аквапорину-4 (AQP4). Согласно заявлению FDA, «это одобрение меняет ландшафт терапии для пациентов с NMOSD».
В исследовании 143 человек с NMOSD (которые были AQP4-положительными) участники были случайным образом разделены на две группы; одна группа получала лечение Soliris, а другая группа получала плацебо (сахарную таблетку). Исследование показало, что в течение 48-недельного курса клинического исследования у тех, кто получал Soliris, наблюдалось 98% -ное снижение количества рецидивов. , а также снижение потребности в лечении острых приступов и госпитализаций.
Острое лечение
Целью неотложной терапии является подавление острого воспалительного приступа, чтобы помочь минимизировать повреждение центральной нервной системы, улучшая при этом долгосрочное функционирование. Первая линия лечения острых (внезапных, тяжелых) приступов - это высокие дозы (1 грамм в день в течение трех-пяти дней подряд) метилпреднизолона (кортикостероидный препарат, применяемый для подавления воспаления при острых рецидивах NMOSD).
Другие лекарства для лечения острых заболеваний
В некоторых случаях острого лечения высокие дозы кортикостероидов и процедуры плазмафереза неэффективны. Таким образом, исследователи экспериментировали с альтернативными подходами к лечению острых рецидивов NMOSD. Одним из таких методов лечения является внутривенное введение иммуноглобулина (IVIg). Терапия иммуноглобулином (также называемая нормальным иммуноглобулином человека) представляет собой использование смеси антител для лечения различных заболеваний, таких как синдром Гийена-Барре и миастения. Его влияние на уменьшение воспаления при заболеваниях центральной нервной системы еще не полностью подтверждено данными медицинских исследований. Но в небольшом исследовании пять из десяти участников исследования с NMOSD, которые не реагировали на кортикостероиды плюс плазмаферез, положительно отреагировали на IVIg. IVIg можно вводить отдельно или в комбинации с иммуносупрессивным препаратом, называемым азатиоприн. Другое лекарство, которое может быть назначено человеку с NMOSD, который не реагирует на лечение первой линии (во время острого воспалительного приступа), включает циклофосфамиды (иммунодепрессивный препарат, который часто назначают для лечения лимфомы), особенно если у человека есть NMOSD вместе с красной волчанкой. или другие типы аутоиммунных заболеваний.
Долгосрочное лечение
Не существует рецептурных лекарств, которые были бы идентифицированы для длительного подавления атак NMOSD. Но несколько лекарств могут быть назначены с целью предотвращения будущих приступов, которые часто приводят к хронической (долгосрочной) инвалидности. Иммунодепрессанты (препараты, подавляющие иммунную систему), которые обычно назначают для длительного лечения NMOSD, включают:
- Азатиоприн (АЗА)
- Микофенолят мофетил (ММФ)
- Ритуксин (ритуксимаб)
Азантиоприн и микофенолятмофетил часто назначают отдельно с низкими дозами кортикостероидов. Было обнаружено, что ритуксимаб эффективен для тех, кто плохо реагирует на лечение иммунодепрессантами первой линии, такими как AZA и MMF.
Общие побочные эффекты иммунодепрессантов могут включать:
- Тошнота
- Рвота
- Диарея
- Повышение восприимчивости к инфекции
Исследования по профилактическим рецептам
С 2008 года клинические исследования были сосредоточены на иммуносупрессивных препаратах, включая азатиоприн, ритуксимаб и микофенолятмофеитил. Почти в каждом исследовании сообщалось о пользе этих препаратов.
Симптомы Лечение
Рецепты для лечения симптомов NMOSD могут включать:
- Тегретол (карбамазепин) - противосудорожное средство, снижающее нервные импульсы. Его можно назначать в низких дозах, чтобы контролировать спазмы, которые обычно возникают в результате приступов.
- Баклофен или тизанидин - спазмолитики. Их можно назначать при длительных симптомах спастичности, которые часто возникают в результате постоянного двигательного (мышечного) дефицита при NMOSD.
- Амитриптилин или цимбалта (дулоксетин) являются антидепрессантами, которые можно рекомендовать для лечения депрессии, которая обычно возникает при хронических изнурительных заболеваниях, таких как NMOSD.
- Трамадол и опиаты - анальгетики, которые могут быть назначены для снятия боли.
Процедуры по инициативе специалистов
Плазменный обмен (PLEX)
Некоторые люди, у которых наблюдается острый приступ NMSDO, плохо реагируют на метилпреднизолон (первая линия лечения острых приступов NMSDO).
Тем, кто плохо реагирует на кортикостероиды, может быть назначена процедура, называемая плазмообменом (процедура, которая включает удаление части плазмы (жидкой части крови) из крови. Затем из плазмы извлекаются клетки крови и затем клетки крови смешиваются с замещающим раствором и возвращаются в организм.
Основная цель плазмафереза - снизить уровень NMO-IgG (антитела против AQP4) в крови.
Плазмаферез
Аутоиммунное заболевание связано с нарушением работы иммунной системы. Обычно в организме вырабатываются белки, называемые антителами, которые идентифицируют чужеродных захватчиков (например, вирусы) и уничтожают их. У пациентов с NMOSD антитела атакуют нормальные клетки и ткани спинного мозга, зрительного нерва и определенные области мозга, а не атакуют чужеродных захватчиков. Один из видов лечения, называемый плазмаферезом, может остановить нарушение работы иммунных клеток путем удаления плазмы крови, содержащей неисправные антитела.
Плазмаферез - это также процедура, направленная на удаление из крови антител против AQPR. Плазмаферез отличается от плазмафереза тем, что удаляет меньшее количество плазмы из крови (обычно менее 15% от общего объема крови. Человеку не требуется получать замещающую жидкость.
Исследование 2013 года показало, что плазмаферез переносится хорошо, и у 50% участников исследования, прошедших плазмаферез, сразу после завершения процедуры наблюдалось значительное улучшение. Плазмаферез также привел к значительному снижению сывороточных уровней анти-AQP4.
Домашние средства и образ жизни
Не существует проверенных домашних средств или улучшений образа жизни для лечения NMOSD. Однако считается, что диета с высоким содержанием витамина D и жирных кислот помогает подавить иммунную систему. Но никто никогда не должен использовать диету вместо стандартных методов лечения, подтвержденных клиническими исследованиями.
Витамин D (кальцитриол) считается стероидоподобным гормоном, который вырабатывается почками. Стероиды (сокращение от кортикостероидов) - это синтетические препараты, которые очень похожи на кортизол, гормон, который вырабатывается вашим организмом естественным путем. Стероиды уменьшают воспаление и снижают активность иммунной системы; это синтетические (искусственные) препараты, используемые для лечения различных воспалительных заболеваний и состояний. Стероиды обычно используются для уменьшения воспаления и снижения активности иммунной системы при лечении NMOSD.
Исследования витамина D
Исследований витамина D для лечения NMOSD очень мало. В исследовании витамина D 2018 года (которое не касалось NMOSD) отмечается, что он регулирует функцию иммунных клеток. Исследование, проведенное в 2014 году, обнаружило связь между дефицитом витамина D и NMOSD. Авторы исследования писали: «Пациенты с NMOSD могут иметь высокий риск дефицита витамина D, и мы рекомендуем проверять уровень витамина D у этих пациентов».
Авторы исследования далее писали: «Связь уровня витамина D и инвалидности подразумевает, что витамин D может оказывать модулирующее влияние на течение болезни при NMOSD, хотя причинно-следственная связь не определена».
Исследование жирных кислот
Исследователи из Исфаханского университета медицинских наук в Исфахане, Иран, изучили сканирование мозга 126 пациентов с рассеянным склерозом и 68 пациентов с NMOSD, которые прошли МРТ головного и спинного мозга. Участникам исследования был разослан вопросник о потреблении жирных кислот с пищей. кислоты; им также дали тест по расширенной шкале инвалидности (EDSS) и анкету на усталость.
Авторы исследования пришли к выводу, что существует связь между потреблением насыщенных жирных кислот (НЖК), считающихся плохими жирами, у людей с рассеянным склерозом и NMOSD. Авторы исследования писали: «Потребление с пищей ПНЖК [полиненасыщенных жирных кислот / полезных жиров] может снизить EDSS у всех пациентов с MS или NMOSD и уменьшить шкалу утомляемости у пациентов с NMOSD».
Исследование также показало, что употребление в пищу здоровых полиненасыщенных жиров, таких как те, которые содержатся в лососе, авокадо, оливках, оливковом масле и других, и ограничение насыщенных жирных кислот (например, содержащихся в животном жире и других источниках) привело к снижению уровня усталости и меньше случаев инвалидности у людей с NMOSD.
Человек с NMOSD должен всегда консультироваться со своим врачом, прежде чем начинать какие-либо домашние средства, включая диету или изменение образа жизни.
Слово от Verywell
Расстройство оптического спектра невромиелита - хроническое изнурительное заболевание, от которого нет лечения. Но, как и при других неизлечимых заболеваниях, надежда еще есть. Людям с NMOSD рекомендуется ознакомиться с доступными вариантами лечения, которые эффективны в обеспечении паллиативных (способствующих комфорту) и профилактических эффектов.
Также жизненно важно развивать новые навыки выживания и обращаться к как можно большему количеству людей / систем поддержки. Для тех, кому впервые поставили диагноз NMOSD, важной частью вашего плана лечения является создание сети поддержки. Посещение групп поддержки и участие в онлайн-ресурсах поддержки поможет вам вооружиться броней, необходимой для ежедневной эффективной борьбы с болезнью.
Открытое общение с медицинским персоналом позволит вашему поставщику медицинских услуг предложить варианты лечения (например, обезболивающие или антидепрессанты), которые могут быть жизненно важным инструментом для долгосрочной борьбы с NMOSD.
Имейте в виду, что новые лекарства, которые помогают предотвратить рецидивы, такие как Soliris, находятся на горизонте, поэтому постарайтесь не терять надежду. И последнее, но не менее важное: хотя будущее может обещать исцеление, не зацикливайтесь на будущем, вместо этого старайтесь жить каждый день здесь и сейчас. Отказ от того, что вы не можете контролировать (например, будущих атак), и взятие под контроль того, что вы можете (например, обращение в сеть поддержки), может помочь людям с NMOSD жить максимально возможным качеством жизни.