Содержание
Лимфома - это рак крови, поражающий лимфоциты, разновидность белых кровяных телец. Двумя основными видами лимфомы являются лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома, или НХЛ. Хотя лимфомы обычно начинаются в лимфатических узлах, они могут возникать практически в любом месте тела. Когда они возникают вне лимфатических узлов, их называют экстранодальными лимфомами. Первичная лимфома кости - это необычный экстранодальная лимфома. Когда лимфома начинается вне лимфатических узлов, гораздо чаще злокачественное новообразование начинается в желудочно-кишечном тракте, чем в кости.Обзор
Первичная лимфома костей - чрезвычайно редкое заболевание, при котором лимфома начинается в костях. На это заболевание приходится от 1 до 2 процентов всех случаев неходжкинской лимфомы, с более высокой частотой от 3 до 9 процентов у детей и подростков. . Рак, который начинается в другом месте, а затем распространяется на кости, встречается гораздо чаще, чем первичная костная лимфома.
Кто пострадает?
Первичные лимфомы костей поражают в основном взрослых. Мужчины подвержены заболеванию чаще, чем женщины. Большинство из них представляют собой неходжкинские лимфомы большого B-клеточного типа, число случаев которых достигает пика в возрасте от 45 до 60 лет. Однако, когда дело доходит до основания позвоночника в области крестца или копчика, первичная лимфома кости имеет пик заболеваемости приходится на подростков и двадцатых годов. Редкие случаи встречаются у детей, средний возраст которых составляет 12 лет.
Симптомы
Большинство людей, страдающих первичной лимфомой костей, сначала чувствуют боль в костях. Часто боль ощущается даже в состоянии покоя. Это может сохраняться в течение нескольких месяцев, прежде чем появятся какие-либо другие симптомы. Когда лимфома становится больше, она может вызвать отек конечности и ограничить движения руки или ноги. Другие симптомы лимфомы, такие как лихорадка и потеря веса, встречаются нечасто.
Тесты
Диагностическая визуализация, рентген и сканирование костей помогают обнаружить первичную лимфому кости. Опухоль кости показывает характерные изменения внешнего вида кости на снимках МРТ или КТ. В областях, пораженных лимфомой, может наблюдаться изъеденный молью образец разрушения костей.
Для определения типа опухоли проводится биопсия кости. Это можно сделать хирургическим путем, взяв небольшой кусочек пораженной опухолью кости для микроскопического исследования. Другие тесты помогают определить, является ли опухоль широко распространенной или ограничена костью. ПЭТ / КТ грудной клетки, брюшной полости и таза может использоваться для определения степени поражения лимфатических узлов и наличия отдаленного заболевания.
Типы
Чаще всего первичная лимфома кости является неходжкинской лимфомой или НХЛ. Костная лимфома Ходжкина встречается гораздо реже. Среди различных типов НХЛ диффузная крупноклеточная B-клеточная лимфома или DLBCL является наиболее распространенной первичной лимфомой кости. Тип лимфомы определяет решение о том, какое лечение следует проводить.
лечение
Поскольку первичная лимфома костей встречается очень редко, единой оптимальной схемы лечения не установлено. Современные методы лечения обычно состоят из химиотерапии в течение нескольких циклов в сочетании с лучевой терапией до костей. Лечение по нескольким направлениям или мультимодальная терапия является обычным явлением, однако последовательность лучевой и химиотерапии варьируется в опубликованных отчетах. Показатели выживаемости при первичных лимфомах костей часто выше, чем при других формах неходжкинской лимфомы.
Университет Майами сообщает, что более 80 процентов людей, лечившихся от первичной лимфомы костей, не имеют прогрессирования заболевания через 4 года - они обнаружили 83 процента выживаемости без прогрессирования, или ВБП, в исследовании с участием 53 пациентов. Никаких различий не наблюдалось. между пациентами, получавшими химиотерапию или комбинированную химиотерапию с лучевой терапией. Однако наблюдалась тенденция к улучшению ВБП у пациентов с DLBCL, получавших ритуксимаб в сочетании с химиотерапией.
Слово от Verywell
После лечения сканирование ПЭТ / КТ может быть особенно полезным для оценки ответа на терапию. Предпочтительным методом визуализации после лечения является ПЭТ / КТ, которое помогает отличить хроническое заболевание от фиброза. Пациенты также должны находиться под наблюдением на предмет долгосрочного рецидива. Костная лимфома имеет низкий уровень местных рецидивов и чаще всего рецидивирует в отдаленных местах от исходного заболевания.