Первичная легочная гипертензия

Содержание

• Что такое первичная легочная гипертензия?
• Что вызывает первичную легочную гипертензию?
• Каковы симптомы первичной легочной гипертензии?
• Как диагностируется первичная легочная гипертензия?
• Как лечится первичная легочная гипертензия?
• Ключевые моменты о легочной гипертензии
• Следующие шаги

Что такое первичная легочная гипертензия?

Первичная легочная гипертензия (ПРК) - это высокое кровяное давление в легких. Это редкое заболевание легких, при котором кровеносные сосуды в легких сужаются, а давление в легочной артерии поднимается намного выше нормального уровня. Легочные артерии переносят кровь от вашего тела к легким, где углекислый газ обменивается на кислород.

Легочная гипертензия - серьезное хроническое заболевание, которое при отсутствии лечения может привести к сердечной недостаточности.

Что вызывает первичную легочную гипертензию?

Причина первичной легочной гипертензии (ПРК) неизвестна. Часто нет основного заболевания сердца или легких, вызывающего высокое кровяное давление.

Некоторые формы легочной гипертензии связаны с генетическим дефектом, который может передаваться в семье. Исследователи полагают, что мутация этого гена делает кровеносные сосуды более чувствительными к определенным факторам, и они сужаются или сужаются при воздействии этих факторов.

Каковы симптомы первичной легочной гипертензии?

Ниже приведены наиболее частые симптомы первичной легочной гипертензии (ПРК). Симптомы могут развиваться так медленно, что вы можете сохранять их годами, не подозревая об этом. Однако каждый человек может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

• Сильная усталость (утомляемость)
• Проблемы с дыханием или одышка, особенно при физической активности
• Сухой кашель
• Головокружение
• Обморок
• Отек лодыжек или ног
• Голубоватые губы и кожа
• Боль в груди (стенокардия)
• Гоночный пульс
• Проблемы с получением достаточного количества воздуха
• Вы чувствуете, что ваше сердце трепещет или бьется быстро или сильно (сердцебиение)

Эти симптомы ухудшаются по мере прогрессирования болезни. Более серьезные симптомы являются признаком более запущенной болезни. На продвинутых стадиях вы можете:

• Есть симптомы даже в состоянии покоя
• Может стать прикованным к постели

Симптомы ПРК похожи на другие состояния или проблемы со здоровьем, и ПРК сложно диагностировать. Проконсультируйтесь с врачом для постановки диагноза.

Как диагностируется первичная легочная гипертензия?

Первичная легочная гипертензия (ПРК) редко выявляется при обычном медицинском обследовании. На более поздних стадиях признаки болезни можно спутать с другими состояниями, поражающими сердце и легкие.

ПРК могут быть диагностированы, когда исключены другие заболевания. Тесты могут включать:

• Рентгенограмма грудной клетки. Тест, который делает снимки внутренних тканей, включая сердце.
• Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот тест регистрирует силу и время электрической активности сердца. Он показывает ненормальные ритмы и иногда может обнаружить повреждение сердечной мышцы. Маленькие датчики прикреплены к вашей коже, чтобы регистрировать электрическую активность.
• Эхокардиограмма (эхо). В этом тесте используются звуковые волны для проверки камер и клапанов сердца. Эхо-звуковые волны создают изображение на экране, когда ультразвуковой преобразователь проходит по коже над сердцем. Эхо может показать повреждение и увеличение сердца.
• Легочные функциональные пробы (PFT). Это диагностические тесты, которые помогают измерить способность легких перемещать воздух в легкие и из них. Тесты обычно проводятся на специальных машинах, в которых вы дышите.
• Перфузионное сканирование легких. Тип ядерной радиологии, в которой используется небольшое количество радиоактивного вещества, чтобы помочь обнаружить изменения в артериях, ведущих к легким, и кровоток в легких. Это сканирование также можно использовать для оценки функции легких.
• Катетеризация правого отдела сердца. С помощью этой процедуры рентген делается после того, как краситель (контрастный агент) вводится в легочную артерию, чтобы найти любые сужения, закупорки или другие изменения. Это единственный тест, который напрямую измеряет давление внутри легочных артерий.
• Анализы крови. Их можно использовать для проверки уровня кислорода в крови, оценки функции печени и почек и поиска других заболеваний. Определенные анализы крови также могут помочь оценить нагрузку на сердце.

Как лечится первичная легочная гипертензия?

Первичная легочная гипертензия (ПРК) неизлечима. Лечение направлено на устранение симптомов и может включать одно или несколько из следующих действий:

Лекарства

Это включает:

• Антикоагулянты. Это разбавители крови, которые снижают вероятность свертывания крови и помогают ей течь более свободно.
• Диуретики. Эти «водные пилюли» используются для уменьшения количества жидкости в организме, уменьшения отеков и уменьшения объема работы, выполняемой сердцем.
• Препараты, блокирующие кальциевые каналы / сосудорасширяющие средства. Они используются для улучшения способности сердца перекачивать кровь.
• Прочие препараты. Они используются, чтобы снизить кровяное давление в легких, помочь сердцу биться сильнее и перекачивать больше крови.

Кислородная терапия

Некоторым людям также требуется дополнительный кислород, подаваемый через носовые канюли или маску, если дыхание становится затруднительным.

Пересадка легкого или сердце-легкое

Это может быть выбор для людей с тяжелым ПРК.

Ключевые моменты о легочной гипертензии

• Первичная легочная гипертензия (ПРК) - редкое заболевание легких, которое вызывает высокое кровяное давление в легких.
• Причина послеродового кровотечения неизвестна.
• Симптомы ПРК могут развиваться так медленно, что у вас могут быть послеродовые кровотечения годами, даже не зная об этом. И симптомы ухудшаются по мере прогрессирования болезни.
• Лекарства от ПРК нет. Лечение направлено на устранение симптомов.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит врач.
• Во время посещения запишите названия новых лекарств, методов лечения или тестов, а также все новые инструкции, которые дает вам ваш поставщик.
• Если вам назначен повторный визит, запишите дату, время и цель этого визита.
• Знайте, как вы можете связаться с вашим поставщиком, если у вас есть вопросы.