Миелопролиферативные новообразования и увеличенная селезенка

Posted on
Автор: Frank Hunt
Дата создания: 11 Март 2021
Дата обновления: 19 Ноябрь 2024
Anonim
Миелопролиферативные новообразования и острые лейкозы
Видео: Миелопролиферативные новообразования и острые лейкозы

Содержание

Если бы ваш врач сказал вам, что у вас заболевание крови, вы могли бы задаться вопросом "Тогда почему у меня такая большая селезенка? "Какое отношение моя селезенка имеет к моей крови? " Или даже "Что такое селезенка? " Все это отличные вопросы. Давайте начнем с функции селезенки, затем обсудим, почему селезенка увеличивается при миелопролиферативных новообразованиях, и, наконец, рассмотрим варианты лечения спленомегалии (увеличение селезенки).

Основы селезенки

Селезенка - это относительно небольшой орган (размером с ваш кулак), который находится на левой стороне живота под грудной клеткой. Селезенка состоит из двух типов тканей (1) красной пульпы, которая фильтрует эритроциты, и (2) белой пульпы, которая является частью иммунной системы. В красной пульпе старые или деформированные эритроциты (например, серповидные тельца) удаляются из кровотока. Красная мякоть также помогает организму отфильтровывать инфекции, особенно некоторые бактериальные инфекции. Белая пульпа способствует выработке лимфоцитов, типа белых кровяных телец, которые помогают вырабатывать антитела к инфекциям или в ответ на иммунизацию. Хотя это основные функции селезенки после вашего рождения, до рождения она является основным продуцентом клеток крови (гемопоэз). К концу беременности и после родов костный мозг берет на себя эту продукцию.


Почему увеличивается селезенка

При истинной полицитемии вырабатывается чрезмерное количество красных кровяных телец, что приводит к увеличению количества красных кровяных телец, которые необходимо фильтровать селезенкой, что приводит к спленомегалии. При первичном миелофиброзе костный мозг повреждается фиброзом, что затрудняет производство клеток крови. В этом случае селезенка может увеличиваться, чтобы поддерживать производство клеток крови за пределами костного мозга. Это также может происходить в печени, как правило, в меньшей степени.

Симптомы увеличенной селезенки

Многие люди с увеличенной селезенкой могут не знать, особенно если селезенка увеличена лишь незначительно. Другие могут сообщить о «переполнении» живота. Когда селезенка значительно увеличена, она может давить на живот, что может вызвать ощущение сытости, как будто вы только что съели полноценную еду, хотя съели лишь небольшое количество.

Селезенка хрупкая и обычно защищена грудной клеткой. По мере увеличения он больше не защищен и подвержен травмам, особенно травмам в результате автомобильной аварии или контактных видов спорта (например, футбола или хоккея). Травма увеличенной селезенки может вызвать массивное кровотечение.


Как лечить спленомегалию?

Если ваша селезенка увеличена незначительно, лечение может не потребоваться. Ваш врач, скорее всего, будет внимательно следить за вашими показателями крови и размером селезенки. Если необходимо лечение, его можно разделить на три большие категории: медикаментозная терапия, спленэктомия и лучевая терапия.

Первый - это медикаментозная терапия. В основном это лекарства, направленные на снижение производства клеток крови. Одним из наиболее распространенных лекарств, используемых для уменьшения размера селезенки при миелопролиферативных новообразованиях, является гидроксимочевина. Гидроксимочевина - это пероральный препарат, который принимают ежедневно. Обычно его начинают с низкой дозы и постепенно увеличивают до желаемого эффекта (обычно определенного уровня гемоглобина, лейкоцитов или тромбоцитов). Другие препараты первой линии включают бусульфан, мелфалан, альфа-интерферон, талидомид или леналидомид. Преднизон можно назначать с талидомидом или леналидомидом. Терапия второй линии включает кладрибин (также называемый 2CDA), даунорубицин, децитабин или 5-азацитидин. Ваш врач выберет терапию на основе вашего конкретного диагноза, других медицинских проблем и побочных эффектов лечения.


Второй вариант лечения - спленэктомия или хирургическое удаление селезенки. Наиболее значительный риск удаления селезенки - это возможность серьезных инфекций, угрожающих жизни. Если вы еще этого не сделали, вам следует получить специальные вакцины для защиты от пневмококковых и менингококковых инфекций перед спленэктомией. После удаления селезенки вам, скорее всего, назначат пенициллин два раза в день, чтобы предотвратить эти инфекции. Кроме того, повышение температуры (выше 100,4F) требует немедленной медицинской помощи.

Третий вариант лечения - лучевая терапия (также называемая лучевой терапией). Радиация направлена ​​на селезенку, что помогает уменьшить ее размер. Эти эффекты являются временными, поэтому лучевая терапия селезенки считается паллиативным лечением, направленным на минимизацию симптомов для улучшения качества жизни. Это может быть хорошим вариантом для людей, которые не подходят для спленэктомии.

При принятии решения о лечении спленомегалии при истинной полицитемии или первичном миелофиброзе необходимо учитывать множество факторов. Обязательно обсудите со своим врачом преимущества и возможные побочные эффекты этих методов лечения.