Содержание
- Острый вегетативный паралич
- Идиопатическая ортостатическая гипотензия
- Вторичная ортостатическая гипотензия
- Синдром Райли-Дея
- Травма и вегетативная нервная система
- Дизавтономия, вызванная наркотиками и токсинами
- Другие дизавтономии
Острый вегетативный паралич
Острый вегетативный паралич, впервые описанный в 1975 году, остается чрезвычайно редким, но служит хорошим примером того, что происходит, когда нарушаются все вегетативные нервные функции. Симптомы появляются в течение недели или нескольких недель с полной потерей большинства вегетативных функций и включают сухость глаз, ортостатическую гипотензию, отсутствие слюноотделения, импотенцию, нарушение функции мочевого пузыря и кишечника, а также боли в животе и рвоту.
Задействованы как парасимпатические, так и симпатические волокна, хотя другие нервы сохранены. Люмбальная пункция может продемонстрировать повышенное содержание белка в спинномозговой жидкости. Причина обнаруживается редко, хотя, скорее всего, это аутоиммунное заболевание, похожее на синдром Гийена-Барре. Лучшее лечение неясно, хотя некоторые предлагают улучшение после плазмафереза или введения ВВИГ.
Идиопатическая ортостатическая гипотензия
Редкое дегенеративное заболевание, идиопатическая ортостатическая гипотензия, возникает в середине и в конце жизни и включает поражения постганглионарных симпатических нейронов, которые при необходимости не позволяют сердцу ускориться.
Это очень редко; Более распространенная центральная преганглионарная дизавтономия включает дегенерацию части спинного мозга, через которую проходят вегетативные нервные волокна в боковом роге. В любом случае лечение начинается с неинвазивных изменений образа жизни, включая ношение эластичных чулок и медленный переход от сидения к стоянию. Если этого недостаточно, могут потребоваться такие лекарства, как мидодрин или Флоринеф.
Вторичная ортостатическая гипотензия
При этой очень распространенной форме дизавтономии периферическая нейропатия, например, при диабете, также влияет на периферическую вегетативную нервную систему. Существует множество других причин, в том числе чрезмерное употребление алкоголя, недостаток питательных веществ или токсическое воздействие.
Дизавтономия, сопровождающая диабетическую невропатию, особенно распространена и может проявляться импотенцией, диареей и запором в дополнение к ортостатической гипотензии. Эти симптомы могут быть или не быть такими серьезными, как сопутствующие сенсорные изменения, вызванные диабетической периферической нейропатией.
Также важно отметить, что эти периферические невропатии иногда предшествуют диагнозу диабета, и некоторые лабораторные тесты, используемые для диагностики диабета, такие как уровень гемоглобина A1c, все еще могут быть в пределах нормы. Другими словами, периферические нервы могут быть более чувствительными, чем диагностические тесты, используемые врачами для выявления диабета.
Другие формы периферической нейропатии, например, вызванной амилоидозом, имеют еще более сильную дизавтономию. Наследственная невропатия, вызванная болезнью Фабри (дефицит альфа-галактозидазы), также может вызывать выраженную дизавтономию.
Синдром Райли-Дея
В то время как около четверти людей старше 65 лет страдают той или иной дисавтономией, на что указывает ортостатическая гипотензия, дизавтономия гораздо реже встречается в очень молодом возрасте. Единственным исключением является наследственная дизавтономия, называемая синдромом Райли-Дея.
Синдром Райли-Дея наследуется по аутосомно-рецессивному типу, что означает, что родители могут не пострадать, хотя ребенок болен. Симптомы включают постуральную гипотензию, лабильное артериальное давление, плохую регуляцию температуры, гипергидроз, циклическую рвоту, эмоциональную лабильность и снижение болевой чувствительности. Эти симптомы, вероятно, вызваны нарушением нормальной клеточной миграции во время развития.
Травма и вегетативная нервная система
Симпатические нервы проходят через спинной мозг в так называемых промежуточных столбцах клеток. Если эти колонки прерваны из-за травмы с гипотонией, это может привести к потере потоотделения, параличу мочевого пузыря и иммобилизации желудочно-кишечного тракта; это известно как спинномозговой шок.
Назначение налоксона, по-видимому, смягчает некоторые симптомы: симпатические и парасимпатические функции вернутся через некоторое время, но они больше не будут находиться под контролем высших структур.
Например, если артериальное давление падает, периферические кровеносные сосуды не сужаются, поскольку это зависит от связи между продолговатым мозгом в стволе мозга и остальной частью тела через спинной мозг. Однако другие рефлексы останутся неизменными. Если, например, на руке защемить кожу, кровеносные сосуды в этой руке сузятся, что приведет к увеличению давления в этой конечности.
Люди, страдающие тетраплегией в результате травмы спинного мозга, также могут страдать от так называемой вегетативной дисрефлексии. Артериальное давление повышается, частота сердечных сокращений замедляется, а части ниже поражения могут покраснеть и чрезмерно потеть, помимо спазмов ног и непроизвольного опорожнения мочевого пузыря. Вегетативная дисрефлексия может быть опасной для жизни, если ее не лечить немедленно.
Тяжелые травмы головы или кровоизлияние в мозг также могут высвобождать катехоламины надпочечников и повышать симпатический тонус. Иногда массы могут давить на ствол мозга, что приводит к сильной гипертонии, нерегулярному дыханию и замедлению работы сердца, что известно как реакция Кушинга, мрачный индикатор повышенного внутричерепного давления.
Дизавтономия, вызванная наркотиками и токсинами
Спинальный шок похож на другие вегетативные кризисы, называемые «симпатическими штормами», которые могут быть вызваны употреблением некоторых наркотиков, таких как кокаин. Многие прописанные лекарства действуют, воздействуя на вегетативную нервную систему, и то же самое, к сожалению, верно в отношении многих токсинов. Например, фосфорорганические инсектициды и зарин вызывают гиперактивность парасимпатической системы.
Другие дизавтономии
Гипергидроз - менее опасная для жизни, но все же потенциально неприятная дисавтономия, приводящая к чрезмерно обильному потоотделению. Напротив, ангидроз приводит к недостаточному потоотделению, что может быть опасно, если приводит к перегреву. Феномен Рейно приводит к снижению притока крови к пальцам при простуде и часто связан с периферической невропатией или заболеванием соединительной ткани, таким как склеродермия.
Дисфункция мочевого пузыря является распространенным явлением и может быть результатом многих различных проблем, включая дизавтомию. Иннервация мочевого пузыря сложна, и, казалось бы, простой акт мочеиспускания на самом деле зависит от тесного взаимодействия между произвольными, симпатическими и парасимпатическими нервными функциями. Возможно, поскольку правильная функция мочевого пузыря зависит от множества различных компонентов, неудивительно, что проблемы встречаются часто и могут включать либо недержание мочи, либо задержку мочи.
Невозможно описать все аспекты дизавтономии в одной статье. В дополнение к тому, что мы рассмотрели, иногда могут быть затронуты только части тела, такие как глаз (как при синдроме Хорнера) или конечности (как при рефлекторной симпатической дистрофии). Эта статья может служить общим введением и побуждать к дальнейшему чтению тех, кому нужна дополнительная информация.