Содержание
Миелопролиферативные новообразования (MPN), ранее называемые миелопролиферативными расстройствами, представляют собой группу заболеваний, характеризующихся перепроизводством одного или нескольких клеток крови (лейкоцитов, красных кровяных телец и / или тромбоцитов). Хотя вы можете связать слово «новообразование» с раком, это не так однозначно.Новообразование определяется как аномальный рост ткани, вызванный мутацией, и может быть классифицирован как доброкачественное (не злокачественное), предраковое или злокачественное (злокачественное). На момент постановки диагноза большинство миелопролиферативных новообразований являются доброкачественными, но со временем могут перерасти в злокачественное (раковое) заболевание. Риск развития рака при таком диагнозе подчеркивает важность тщательного наблюдения за гематологом.
Классификация миелопролиферативных новообразований за последние несколько лет несколько изменилась, но здесь мы рассмотрим общие категории.
Классические миелопролиферативные новообразования
К «классическим» миелопролиферативным новообразованиям относятся:
- Истинная полицитемия (ПВ): ПВ возникает в результате генетической мутации, вызывающей перепроизводство эритроцитов. Иногда также повышается количество лейкоцитов и тромбоцитов. Такое повышение показателей крови увеличивает риск образования тромба. Если вам поставили диагноз PV, у вас небольшой шанс развития миелофиброза или рака.
- Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ): генетическая мутация в ЭТ приводит к избыточной продукции тромбоцитов. Повышенное количество тромбоцитов в кровотоке увеличивает риск образования тромба. Ваш риск развития рака при постановке диагноза ET очень мал. ET является уникальным среди MPN, поскольку это диагноз исключения. Это означает, что ваш врач исключит другие причины повышенного количества тромбоцитов (тромбоцитоз), включая другие MPN.
- Первичный миелофиброз (ПМФ): первичный миелофиброз ранее назывался идиопатическим миелофиброзом или агногенной миелоидной метаплазией. Генетическая мутация PMF приводит к рубцеванию (фиброзу) в костном мозге. Это рубцевание затрудняет образование новых кровяных клеток в костном мозге. В отличие от PV, PMF обычно приводит к анемии (низкому количеству эритроцитов). Количество лейкоцитов и тромбоцитов может увеличиваться или уменьшаться.
- Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ): ХМЛ также можно назвать хроническим миелолейкозом. ХМЛ возникает в результате генетической мутации под названием BCR / ABL1. Эта мутация приводит к перепроизводству гранулоцитов, типа лейкоцитов. Вначале симптомы могут отсутствовать, а ХМЛ часто обнаруживается случайно при рутинной лабораторной работе.
Атипичные миелопролиферативные новообразования
К «атипичным» миелопролиферативным новообразованиям относятся:
- Ювенильный милеомоноцитарный лейкоз (JMML): JMML раньше назывался ювенильным CML. Это редкая форма лейкемии, которая возникает в младенчестве и раннем детстве. Костный мозг перепроизводит миелоидные лейкоциты, особенно те, которые называются моноцитами (моноцитоз). Дети с нейрофиброматозом I типа и синдромом Нунана подвержены более высокому риску развития JMML, чем дети без этих генетических состояний.
- Хронический нейтрофильный лейкоз. Хронический нейтрофильный лейкоз - редкое заболевание, характеризующееся перепроизводством нейтрофилов, типа белых кровяных телец. Затем эти клетки могут проникнуть в ваши органы и вызвать увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалию).
- Хронический эозинофильный лейкоз / гиперэозинофильный синдром (ГЭК): хронический эозинофильный лейкоз и гиперэозинофильные синдромы представляют собой группу заболеваний, которые характеризуются повышенным количеством эозинофилов (эозинофилия), что приводит к повреждению различных органов. Определенная популяция ГЭК действует больше как миелопролиферативные новообразования (отсюда и название хронический эозинофильный лейкоз).
- Заболевание тучных клеток: системное (то есть по всему телу) заболевание тучных клеток или мастоцитоз - относительно новое дополнение к категории миелопролиферативных новообразований. Заболевания тучных клеток возникают в результате перепроизводства тучных клеток, типа лейкоцитов, которые затем проникают в костный мозг, желудочно-кишечный тракт, кожу, селезенку и печень. Это контрастирует с кожным мастоцитозом, который поражает только кожу. Тучные клетки выделяют гистамин, что приводит к реакции аллергического типа в пораженной ткани.