Содержание
- Три типа локализованной склеродермии: локализованная, генерализованная и линейная
- Три типа системного склероза (склеродермии): ограниченный, диффузный и синусоидальный
- Дополнительная информация о склеродермии в библиотеке здоровья
Есть две основные категории склеродермии: локализованная и системная. Каждая категория состоит из нескольких условий.
- Локализованная склеродермия: часто поражает только кожу, а не основные органы.
- Системная склеродермия: поражает кожу и может поражать ткани под ней, включая кровеносные сосуды и основные органы, такие как желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие или почки.
Три типа локализованной склеродермии: локализованная, генерализованная и линейная
Кожа обычно является единственным органом, пораженным локализованной склеродермией. Однако повреждение ткани может распространяться на структуры, лежащие под кожей, включая подкожную ткань, фасцию, мышцы или кости. Локализованные поражения кожи при склеродермии могут улучшиться или даже исчезнуть.
Описанная морфея
При ограниченной морфеи (другое название обесцвеченных участков кожи) у вас может быть одно овальное пятно или несколько участков морфеи. Пятна различаются по размеру и обычно имеют красную кайму и утолщенный бледно-желтый центр. Эти поражения могут увеличиваться в активном состоянии, а затем уплощаться и становиться бессимптомными при лечении. Глубоко ограниченная морфея заходит в подкожные ткани.
Генерализованная морфея
Генерализованная морфея наблюдается, когда имеется много участков морфеи (более четырех бляшек во многих анатомических областях (туловище, руки, голова или шея). Они выглядят как толстые, плотные пятна, которые могут сливаться друг с другом. Пансклеротическая морфея - серьезная форма генерализованной морфеи с поражением большей части тела.
Линейная склеродермия
Линейная склеродермия чаще встречается у детей 10 лет и младше. Эти плотные толстые полосы могут появляться на конечностях, задней и передней части туловища, ягодицах или лице. Они часто появляются как одна полоса в одной части тела и могут быть замечены смешанными с пятнами морфеи. Линейная склеродермия может поражать кости и мышцы. Когда линейная склеродермия появляется на руках или ногах, это может вызвать недоразвитие конечностей ребенка, что приведет к инвалидности.
Три типа системного склероза (склеродермии): ограниченный, диффузный и синусоидальный
Системный склероз (склеродермия) поражает кожу, а также то, что находится под ней, например, кровеносные сосуды, мышцы и суставы, желудочно-кишечный тракт, почки, легкие и сердце.
Утолщение кожи, которое сопровождает системную склеродермию, может вызвать стягивание, что приводит к потере гибкости и легкости движений, особенно в пальцах. Поражение лица является обычным и может быть легким или может уменьшить лицевые движения, в том числе уменьшить открывание рта.
Склеродермия может вызвать хроническую боль в суставах, воспаление и отек мышц и суставов. Большинство пациентов со склеродермией также испытывают феномен Рейно, чрезмерную реакцию на температуру окружающей среды, делающую человека чувствительным к холоду. Явление Рейно приводит к тому, что кожа пальцев становится белой или синей из-за воздействия низких температур или эмоционального стресса. В некоторых случаях из-за отсутствия хорошего кровотока могут возникнуть кожные язвы или язвы.
Ограниченная склеродермия
Ограниченная склеродермия - наиболее распространенный вид склеродермии. Упрочнение и подтяжка кожи обычно ограничиваются пальцами, а иногда и кистями рук, предплечьями или лицом. Поражение внутренних органов менее вероятно при ограниченном типе склеродермии. В целом пациенты с ограниченной склеродермией имеют нормальную продолжительность жизни. У некоторых есть проблемы с желудочно-кишечным трактом, особенно изжога; сильная боль Рейно и скелетно-мышечная боль; и у небольшой группы может развиться легочная гипертензия, которая может быть опасной для жизни.
Подтип ограниченной склеродермии также известен как синдром CREST. CREST - это аббревиатура, обозначающая наиболее характерные клинические признаки:
- Кальциноз: отложения кальция под кожей, а иногда и в тканях.
- Феномен Рейно: преувеличенная реакция на температуру окружающей среды, в результате чего кожа пальцев рук и ног становится холодной, онемевшей или покалывающей с изменением цвета.
- Нарушение моторики пищевода: вызывает изжогу.
- Склеродактилия: кожа на пальцах становится толстой.
- Телеангиэктазии: увеличенные кровеносные сосуды, которые появляются в виде красных пятен на пальцах, лице или других частях тела.
Диффузная склеродермия
Диффузная склеродермия - это подтип склеродермии, при которой избыточное производство коллагена вызывает утолщение кожи на больших участках тела, обычно на пальцах, руках, руках, передней части туловища, ногах и лице. Может возникнуть значительное сопутствующее повреждение органов, в том числе желудочно-кишечного тракта, почек, легких и сердца. Стягивание кожи часто связано с сухостью и зудом. Скелетно-мышечная боль - обычное явление. Опасное для жизни заболевание возникает при серьезном поражении легких или сердца. Острое тяжелое системное высокое кровяное давление может вызвать повреждение почек.
Синусоидальный склероз
Синусоидальный склероз - это системная склеродермия, которая имеет черты системного заболевания органов, включая феномен Рейно, но не кожные симптомы. Могут возникать симптомы и осложнения ограниченной или диффузной склеродермии, но утолщения кожи не происходит.
Дополнительная информация о склеродермии в библиотеке здоровья
- Обзор
- Типы
- Симптомы
- Факторы риска
- Диагностика
- Лечение и прогноз