Содержание
Синдром Фогта-Коянаги-Харада (VKH) имеет неврологические, глазные, ушные и кожные симптомы. Исследования показывают, что это может быть связано с аутоиммунной реакцией, при которой организм атакует собственные здоровые клетки, содержащие пигмент меланин. Некоторые аспекты заболевания (гриппоподобные проявления) предполагают возможность вирусной причины (этиологии), хотя вирус еще не идентифицирован. Большинство случаев носят спорадический характер, но может иметь место и генетический компонент. Синдром ВКХ не сокращает продолжительность жизни, но может привести к необратимым изменениям глаз и кожи.Неизвестно, насколько часто синдром Фогта-Коянаги-Харада встречается во всем мире. Это чаще встречается у людей азиатского, индейского, латиноамериканского или ближневосточного происхождения. Опубликованные отчеты о синдроме ВКХ показывают, что он чаще встречается у женщин, чем у мужчин (в соотношении два к одному), и его симптомы могут начаться в любом возрасте, но чаще всего у людей в возрасте от 40 лет.
Симптомы
Перед началом синдрома Фогта-Коянаги-Харады люди обычно в течение нескольких дней испытывают такие симптомы, как головная боль, головокружение, тошнота, ригидность шеи, рвота и субфебрильная температура. Эти симптомы не характерны для синдрома ВКХ и могут быть диагностированы как вирусная инфекция или грипп. Что отличает синдром ВКХ от «гриппа», так это появление глазных симптомов, таких как внезапное затуманивание зрения, боль и чувствительность к свету. Обычно синдром ВКХ состоит из трех фаз: фазы менингоэнцефалита, офтальмологически-слуховой фазы и фазы выздоровления.
Фаза менингоэнцефалита
На этом этапе возникают такие симптомы, как общая мышечная слабость, головная боль, потеря мышечной массы на одной стороне тела (гемипарез или гемиплегия), боль в суставах (дизартрия), а также трудности в разговоре или понимании языка (афазия).
Офтальмологически-слуховая фаза
В офтальмо-слуховой фазе возникают такие симптомы, как нечеткое зрение, боль и раздражение глаз из-за воспаления радужной оболочки (иридоциклит) и сосудистой оболочки (увеит). Слуховые симптомы могут включать нарушение слуха, звон в ушах (тиннитус) или головокружение.
Фаза выздоровления
В фазе выздоровления появляются кожные симптомы, такие как светлые или белые пятна цвета на волосах, бровях или ресницах (полиоз), светлые или белые участки кожи (витилиго) и выпадение волос (алопеция). Кожные симптомы обычно появляются через несколько недель или месяцев после появления симптомов зрения и слуха. Глазные симптомы также распространены на этой стадии, в том числе: рецидивирующий увеит, глаукома, хориоидальная патология и иногда отслоение сетчатки.
Эта фотография содержит контент, который некоторым может показаться графическим или тревожным.
Диагностика
Поскольку синдром Фогта-Коянаги-Харада встречается редко, для постановки правильного диагноза обычно требуется консультация специалистов. Специфического теста на синдром не существует, поэтому диагноз ставится на основании имеющихся симптомов и результатов тестов. Невролог выполнит люмбальную пункцию, чтобы исследовать спинномозговую жидкость (CSF) на предмет изменений, характерных для синдрома VKH. Офтальмолог проведет специальное обследование глаз на предмет увеита. Примерно через месяц после появления глазных симптомов дерматолог возьмет образец кожи (биопсия), чтобы проверить наличие изменений, характерных для синдрома VKH, таких как отсутствие пигмента (меланина) на светлых или белых участках кожи.
Американское общество увеитов рекомендует выполнить три из этих четырех критериев для подтверждения диагноза синдрома Фогта-Коянаги-Харада:
- Иридоциклит обоих глаз и увеит
- Неврологические симптомы или характерные изменения в спинномозговой жидкости
- Кожные симптомы полиоза, витилиго или алопеции
лечение
Чтобы уменьшить воспаление в глазах, назначают кортикостероиды, такие как преднизон. Если это не помогает, можно использовать иммунодепрессанты, такие как азатиоприн, циклофосфамид, такролимус, микофенолятмофетил, циклоспорин и ритуксимаб.
Неврологические симптомы часто разрешаются с помощью стероидов.
Кожные симптомы лечат так же, как и витилиго, которое может включать фототерапию, кортикостероиды или лечебные мази.
Ранняя диагностика и лечение синдрома Фогта-Коянаги-Харада помогают предотвратить необратимые изменения зрения, такие как глаукома и катаракта. Некоторые данные свидетельствуют о том, что пациентам может быть полезно раннее использование иммуномодулирующей терапии (по сравнению с только стероидами). Кожные изменения могут быть необратимыми даже после лечения, но у большинства людей слух обычно восстанавливается.
- доля
- кувырок
- Эл. адрес