Содержание
Острый лимфолейкоз (ОЛЛ) - это тип лейкемии, который в основном поражает детей, хотя может поражать и взрослых. Его также называют острым лимфобластным или острым лимфолейкозом. ALL влияет на незрелые лимфоциты - тип белых кровяных телец, известный как бласты.Обзор
ОЛЛ на самом деле является наиболее распространенным раком у детей, на который приходится около 25 процентов всех онкологических заболеваний у детей. Около 7000 человек ежегодно заболевают ОЛЛ и около 1500 умирают, хотя примерно две трети умерших - взрослые.
Это заболевание довольно быстро прогрессирует и характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в крови и костном мозге. Если в прошлом это было быстро смертельное заболевание, то теперь оно в значительной степени поддается лечению с помощью химиотерапии.
Такое описание одновременно агрессивности и выживаемости может сбить с толку некоторых людей, особенно если вы случайно прочитали старый медицинский учебник, в котором ВСЕ описывается как чрезвычайно агрессивный рак. Поэтому полезно подумать о том, как работает химиотерапия, нападая на наиболее быстро делящиеся клетки.
В эпоху, когда у нас есть отличные химиотерапевтические препараты, наличие агрессивного рака в некотором роде может считаться «лучше», по крайней мере, с учетом того, что у нас есть способ агрессивно лечить болезнь. Напротив, медленнорастущие опухоли с меньшей вероятностью поддаются химиотерапии. И хотя этот рак, к сожалению, встречается у детей, дети часто чувствуют себя лучше, чем взрослые с этим заболеванием.
Что такое лимфобласты?
Лимфобласты - это незрелая форма белых кровяных телец, известных как лимфоциты. В костном мозге происходит процесс, называемый гемопоэзом, который в основном означает формирование наших иммунных клеток и клеток крови.
Этот процесс начинается с гемопоэтических стволовых клеток, которые могут развиваться либо по миелоидной линии (которая затем становится типом белых кровяных клеток, известных как гранулоциты, красные кровяные клетки или тромбоциты), либо по лимфоидной линии. Лимфобласт - это «ребенок» в этом процессе. Лимфобласты могут превращаться в Т-лимфоциты (Т-клетки), В-лимфоциты (В-клетки) или естественные киллерные клетки (NK-клетки).
Причины
Точно не известно, что вызывает ВСЕ, но факторы риска могут включать:
- Некоторые генетические заболевания, например синдром Дауна
- Некоторые хромосомные изменения или генные мутации
- Воздействие веществ, таких как бензол
- Внутриутробное (пренатальное) воздействие рентгеновских лучей
- Воздействие лечения рака, включая лучевую терапию и химиотерапию
Симптомы
Поскольку лимфобласты «живут» в костном мозге, могут быть затронуты все типы клеток крови, включая лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Вырабатываемые белые кровяные тельца - даже если их количество превышает нормальное - работают не так хорошо, как обычно, и часто наблюдается уменьшение количества других форм белых кровяных телец, красных кровяных телец и тромбоцитов.
Симптомы могут включать:
- Усталость и слабость
- Бледность
- Лихорадка (лихорадка неизвестного происхождения у детей) или ночная потливость
- Частые инфекции (это может быть трудно определить у детей, которые обычно заражаются несколько раз в год)
- Синяки
- Одышка
- Снижение аппетита и похудание
- Петехии (пятна на коже, которые кажутся красными и не исчезают при надавливании на кожу - не бледнеют)
- Боль в костях и суставах, особенно в длинных костях
- Безболезненное увеличение лимфатических узлов на шее, подмышках и паху
- Болезненность в правом или левом верхнем углу живота, прямо под ребрами
Диагностика
ОЛЛ обычно сначала подозревают на основании повышенного количества лейкоцитов и незрелых лимфоцитов. Дальнейшие тесты, проводимые в процессе диагностики, могут включать:
- Больше анализов крови
- Биопсия костного мозга
- Визуализирующие обследования для поиска опухолей, особенно в брюшной полости, груди или спинном мозге.
- Люмбальная пункция (спинномозговая пункция проводится для выявления раковых клеток в спинномозговой жидкости)
лечение
Может быть полезно сразу понять, что, в отличие от некоторых видов рака, химиотерапия при ОЛЛ часто проводится в течение нескольких лет, а не нескольких недель.
Лечение ОЛЛ может быть разбито на следующие этапы, но обычно включает интенсивную химиотерапию (трансплантация стволовых клеток и лучевая терапия также иногда являются частью лечения):
- Индукционная терапия (индукция ремиссии): При диагностировании ОЛЛ первым шагом является снижение количества бластов и восстановление производства нормальных клеток в костном мозге. Это включает агрессивную химиотерапию и иногда проводится в стационаре. Когда этот шаг выполнен, у человека с ОЛЛ обычно наступает ремиссия.
- Укрепление: Следующим шагом (который считается одним из этапов постиндукционной терапии) является «очистка» всех раковых клеток, которые «остались» после индукционной терапии.
- Поддерживающая терапия: Даже после того, как этот рак находится в стадии ремиссии и дальнейшее лечение устранило все оставшиеся раковые клетки, он имеет тенденцию рецидивировать без дальнейшего лечения. Поддерживающая терапия предназначена для предотвращения рецидива лейкемии и обеспечения длительного выживания.
- Профилактика / лечение ЦНС: Если ОЛЛ присутствует в спинномозговой жидкости, обычно проводится интратекальная химиотерапия, поскольку большинство химиотерапевтических препаратов не проникают через гематоэнцефалический барьер. Для многих детей и взрослых, у которых нет поражения ЦНС, лечение (включая это, а также, возможно, лучевую терапию) проводится для предотвращения появления или рецидива рака в головном мозге.
Прогноз для детей несколько лучше, чем для взрослых при ВСЕ. В настоящее время около 95 процентов детей достигают ремиссии, и более 80 процентов детей выживут с этим заболеванием.
Поддержка и помощь
Часто это ребенок, который испытывает ВСЕ, поэтому поддержку необходимо направлять как детям, живущим с ВСЕМ, так и их родителям. Узнайте как можно больше о болезни. Обратитесь за помощью. Лечение лейкемии - это скорее марафон, чем спринт, и это может помочь дать понять некоторым людям, предлагающим помощь, что она вам нужна не сразу, а, пожалуйста, помогите со временем.
Поддержка детей, больных раком, резко улучшилась за последнее десятилетие, и даже лагеря для детей, которые справляются с этой болезнью, теперь существуют по всей стране. Эти лагеря помогают детям почувствовать, что они не упускают того, чем наслаждаются их сверстники без рака.
Руководство по обсуждению с врачом-лейкозом
Получите наше руководство для печати к следующему визиту к врачу, которое поможет вам задать правильные вопросы.
