Содержание
Недифференцированное заболевание соединительной ткани (НДСТ) и смешанное заболевание соединительной ткани (MCTD) - это состояния, которые имеют некоторое сходство с другими системными аутоиммунными заболеваниями или заболеваниями соединительной ткани, но есть различия, которые их различают.При системном аутоиммунном заболевании поражается все тело, и иммунная система, которая обычно защищает организм, нападая на чужеродных захватчиков, атакует собственные ткани организма. При заболевании соединительной ткани, как следует из названия, соединительная ткань подвергается атаке и поражению. Соединительная ткань поддерживает и соединяет различные части тела, включая кожу, хрящи и другие ткани.
Смешанное заболевание соединительной ткани - это аутоиммунное заболевание, характеристики которого частично совпадают с характеристиками пяти других заболеваний соединительной ткани - системной красной волчанки, склеродермии, полимиозита, ревматоидного артрита (РА) и синдрома Шегрена. Иногда это называют синдромом перекрытия. Напротив, недифференцированное заболевание соединительной ткани не имеет достаточного количества признаков или критериев, чтобы его можно было классифицировать как одно из аутоиммунных заболеваний или заболеваний соединительной ткани.
Особенности недифференцированного заболевания соединительной ткани
Пациенты с недифференцированным заболеванием соединительной ткани имеют симптомы (например, боль в суставах), результаты лабораторных анализов (например, положительный результат ANA) или другие признаки системного аутоиммунного заболевания, но они не удовлетворяют критериям классификации конкретных заболеваний соединительной ткани, таких как волчанка. , ревматоидный артрит, синдром Шегрена, склеродермия или другие. Когда нет достаточных характеристик для классификации какого-либо заболевания соединительной ткани, состояние классифицируется как «недифференцированное».
Терминология недифференцированного заболевания соединительной ткани впервые появилась в 1980-х годах. В основном, его применяли к пациентам, которые, как считалось, находились на ранних стадиях заболевания соединительной ткани. Скрытая волчанка и неполная красная волчанка были другими названиями, используемыми для описания этой группы пациентов.
Считается, что 30% или меньше пациентов с недифференцированным заболеванием соединительной ткани прогрессируют до окончательного диагноза заболевания соединительной ткани. Примерно у одной трети наблюдается ремиссия, а у остальных сохраняется легкое течение недифференцированного заболевания соединительной ткани.
Характерные симптомы недифференцированного заболевания соединительной ткани включают артрит, артралгию, феномен Рейно, лейкопению (низкое количество лейкоцитов), сыпь, алопецию, язвы во рту, сухость глаз, сухость во рту, субфебрильную температуру и светочувствительность. Обычно нет неврологического или почечного поражения, а также печени, легких или мозга. Большинство пациентов с недифференцированным заболеванием соединительной ткани, возможно, 80%, имеют простой профиль аутоантител, часто аутоантитела против Ro или против RNP. Взаимодействие с другими людьми
Диагностика и лечение НДСТ
В рамках диагностического процесса недифференцированного заболевания соединительной ткани необходимо собрать полный анамнез, физический осмотр и лабораторные исследования, чтобы исключить возможность других ревматических заболеваний. Что касается лечения недифференцированного заболевания соединительной ткани, то официальных научных исследований конкретных методов лечения недифференцированного заболевания соединительной ткани не проводилось. Выбор лечения обычно основывается на представленных симптомах и предыдущем успехе врача в назначении конкретного лечения ревматических заболеваний.
Обычно лечение НДСТ состоит из некоторой комбинации анальгетиков и НПВП для лечения боли, местных кортикостероидов для кожи и слизистых тканей и Плаквенила (гидроксихлорохина) в качестве модифицирующего болезнь противоревматического препарата (DMARD). Если ответ недостаточен, могут быть добавлены низкие дозы преднизона перорально на короткое время. Обычно не используются высокие дозы кортикостероидов, цитотоксических препаратов (например, цитоксан) или других DMARDS (таких как имуран). Метотрексат может быть вариантом лечения трудноизлечимых случаев недифференцированного заболевания соединительной ткани.
Суть
Прогноз недифференцированного заболевания соединительной ткани на удивление хороший. Существует низкий риск прогрессирования четко выраженного заболевания соединительной ткани, особенно среди пациентов, которые страдают неизменным недифференцированным заболеванием соединительной ткани в течение 5 лет и более.
Большинство случаев остаются легкими, и симптомы лечат без необходимости применения сильнодействующих иммунодепрессантов.