Энциклопедия

Эндокардиальный дефект подушки

Posted on
Автор: Peter Berry
Дата создания: 12 Август 2021
Дата обновления: 17 Ноябрь 2024
Anonim
Онлайн-трансляция "Врожденные пороки сердца: диагностика и лечение".
Видео: Онлайн-трансляция "Врожденные пороки сердца: диагностика и лечение".

Содержание

Эндокардиальный дефект подушки (ECD) является патологическим состоянием сердца. Стенки, разделяющие все четыре камеры сердца, плохо сформированы или отсутствуют. Также клапаны, разделяющие верхнюю и нижнюю камеры сердца, имеют дефекты во время образования. ECD является врожденным пороком сердца, что означает, что он присутствует с рождения.


причины

ECD происходит, когда ребенок еще растет в утробе матери. Эндокардиальные подушки представляют собой две более толстые области, которые развиваются в стенки (перегородки), которые разделяют четыре камеры сердца. Они также образуют митральный и трикуспидальный клапаны. Это клапаны, которые отделяют предсердия (верхние сборные камеры) от желудочков (нижние насосные камеры).


Отсутствие разделения между двумя сторонами сердца вызывает несколько проблем:

  • Увеличение притока крови к легким. Это приводит к повышению давления в легких. При ECD кровь течет через аномальные отверстия слева направо от сердца, затем к легким. Увеличение потока крови в легкие вызывает повышение артериального давления в легких.
  • Сердечная недостаточность Дополнительные усилия, необходимые для накачки, заставляют сердце работать тяжелее, чем обычно. Сердечная мышца может увеличиваться и ослабляться. Это может вызвать отек у ребенка, проблемы с дыханием, трудности с кормлением и ростом.
  • Цианоз. По мере повышения артериального давления в легких кровь начинает течь из правой части сердца в левую. Кровь с низким содержанием кислорода смешивается с кровью с высоким содержанием кислорода. В результате кровь с меньшим количеством кислорода, чем обычно, откачивается в организм. Это вызывает цианоз или синюшность кожи.



 


Существует два типа ECD:

  • Завершить ECD. Это состояние включает дефект межпредсердной перегородки (ASD) и дефект межжелудочковой перегородки (VSD). Люди с полным ECD имеют только один большой сердечный клапан (общий AV-клапан) вместо двух отдельных клапанов (митральный и трикуспидальный).
  • Частичное (или неполное) ECD. В этом состоянии присутствуют только ASD или ASD и VSD. Есть два отдельных клапана, но один из них (митральный клапан) часто ненормальный с отверстием («расщелиной») в нем. Этот дефект может привести к утечке крови обратно через клапан.

ECD тесно связан с синдромом Дауна. Несколько генных изменений также связаны с ECD. Тем не менее, точная причина ECD неизвестна.

ECD может быть связан с другими врожденными пороками сердца, такими как:

  • Двойной выход правого желудочка
  • Один желудочек
  • Транспозиция великих сосудов
  • Тетралогия Фалло

симптомы

Симптомы ECD могут включать в себя:


  • Детские шины легко
  • Синеватый цвет кожи, также известный как цианоз (губы также могут быть голубыми)
  • Трудности кормления
  • Неспособность набрать вес и расти
  • Частые пневмонии или инфекции
  • Бледная кожа (бледность)
  • Быстрое дыхание
  • Быстрое сердцебиение
  • потение
  • Опухшие ноги или живот (редко у детей)
  • Проблемы с дыханием, особенно во время кормления

Экзамены и тесты

Во время экзамена медицинский работник, скорее всего, обнаружит признаки ECD, в том числе:

  • Аномальная электрокардиограмма (ЭКГ)
  • Увеличенное сердце
  • Сердечные шумы

Дети с частичным ECD могут не иметь признаков или симптомов расстройства в детстве.

Тесты для диагностики ECD включают в себя:

  • Эхокардиограмма, которая является ультразвуком, который просматривает структуры сердца и кровоток в сердце
  • ЭКГ, которая измеряет электрическую активность сердца
  • Рентгенограмма грудной клетки
  • МРТ, которая дает детальное изображение сердца
  • Катетеризация сердца, процедура, при которой в сердце помещают тонкую трубку (катетер), чтобы увидеть кровоток и провести точные измерения кровяного давления и уровня кислорода

лечение

Операция необходима, чтобы закрыть отверстия между камерами сердца и создать четкие трикуспидальные и митральные клапаны. Время проведения операции зависит от состояния ребенка и степени тяжести РБД. Это часто можно сделать, когда ребенку от 3 до 6 месяцев. Для исправления ECD может потребоваться более одной операции.

Врач вашего ребенка может назначить лекарство:

  • Для лечения симптомов сердечной недостаточности
  • До операции, если ECD сделал вашего ребенка очень больным

Лекарства помогут вашему ребенку набрать вес и силу перед операцией. Часто используемые лекарства включают в себя:

  • Диуретики (водные таблетки)
  • Наркотики, которые заставляют сердце сокращаться более сильно, такие как дигоксин

Операция для полного ECD должна быть сделана на первом году жизни ребенка. В противном случае может произойти повреждение легких, которое невозможно исправить. У детей с синдромом Дауна заболевание легких развивается раньше. Поэтому ранняя операция очень важна для этих детей.

Outlook (прогноз)

Насколько хорошо ваш ребенок зависит от:

  • Серьезность ECD
  • Общее состояние здоровья ребенка
  • Развилось ли заболевание легких

Многие дети живут нормальной, активной жизнью после коррекции ECD.

Возможные осложнения

Осложнения от ECD могут включать в себя:

  • Хроническая сердечная недостаточность
  • Смерть
  • Синдром Эйзенменгера
  • Высокое кровяное давление в легких
  • Необратимое повреждение легких

Некоторые осложнения операции ECD могут не появиться, пока ребенок не станет взрослым. К ним относятся проблемы с сердечным ритмом и протекающий митральный клапан.

Дети с РДМ могут подвергаться риску инфицирования сердца (эндокардит) до и после операции. Спросите врача вашего ребенка, должен ли ваш ребенок принимать антибиотики перед определенными стоматологическими процедурами.

Когда обращаться к медицинскому работнику

Позвоните поставщику вашего ребенка, если ваш ребенок:

  • Легко утомляется
  • Имеет проблемы с дыханием
  • Имеет голубоватую кожу или губы

Также поговорите с поставщиком, если ваш ребенок не растет или не набирает вес.

профилактика

ECD связан с несколькими генетическими аномалиями. Пары с семейным анамнезом ECD, возможно, захотят обратиться за генетическим консультированием, прежде чем забеременеть

Альтернативные имена

Дефект атриовентрикулярного (АВ) канала; Дефект атриовентрикулярной перегородки; AVSD; Общее АВ отверстие; Дефекты межпредсердной перегородки Ostium primum; Врожденный порок сердца - ECD; Врожденный дефект - ECD; Цианотическая болезнь - ECD

Изображений


  • Дефект межжелудочковой перегородки


  • Дефект межпредсердной перегородки


  • Атриовентрикулярный канал (дефект эндокардиальной подушки)

Рекомендации

Ashwath R, Snyder CS. Врожденные дефекты сердечно-сосудистой системы. В: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Болезни новорожденных и перинатальной медицины Фанарова и Мартина у плода и ребенка, 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Saunders; 2015: глава 84.

Backer CL, Mavroudis C. Дефекты атриовентрикулярного канала. В: Маврудис С, Бакер С, ред. Детская кардиохирургия, 4-е изд. Оксфорд, Великобритания: Wiley-Blackwell; 2013; глава 18.

Клигман Р.М., Стентон Б.Ф., Св. Джем Ю.В., Щор Н.Ф. Ацианотическая врожденная болезнь сердца: шунтирующие поражения слева направо. В кн .: Клигман Р.М., Стентон Б.Ф., Сент-Джем Дж.В., Щор Н.Ф., ред. Нельсон Учебник педиатрии, 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2016: глава 426.

Дата пересмотра 16.05.2008

Обновлено: Майкл А. Чен, доктор медицинских наук, доцент кафедры кардиологии, Медицинский центр Харборвью, Медицинская школа Университета Вашингтона, Сиэтл, Вашингтон. Также рассмотрено Дэвидом Зивом, MD, MHA, медицинским директором, Brenda Conaway, редакционным директором, и A.D.A.M. Редакция.