Содержание
Болезнь Кастлемана (БК) - это заболевание, поражающее лимфатические узлы и связанные с ними ткани. Есть два типа компакт-дисков, поясняет Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD), филиал Национального института здоровья (NIH).CD также может называться другими именами, включая:
- Опухоль Кастлмана
- Ангиофолликулярная ганглионарная гиперплазия
- Гиперплазия ангиофолликулярной лимфы
- Гигантская доброкачественная лимфома
Один из типов заболевания называется моноцентрической CD, при котором пораженные лимфатические узлы ограничены определенной областью тела, например грудью или животом. Второй тип компакт-диска известен как мультицентрический компакт-диск, и он не ограничен определенной частью тела. Напротив, эта форма состояния обнаруживается по всему телу или системно, поражая наборы лимфатических узлов и тканей из многих областей, включая шею, ключицу, подмышку или пах.
Заболевание получило свое название от доктора Бенджамина Кастлмана, человека, который первым описал болезнь в 1950-х годах. Хотя CD не является раком, клетки могут расти и размножаться в лимфатической системе аналогично лимфоме. Состояние лимфатической системы, при котором развивается аномальный избыточный рост клеток, известно как лимфопролиферативное заболевание. По данным Американского онкологического общества, у некоторых людей с CD в конечном итоге может развиться лимфома.
БК считается редким заболеванием с примерно 6 500–7 700 новыми случаями в год, как сообщает Сеть сотрудничества по борьбе с болезнями Кастлмана (CDCN), глобальная инициатива, направленная на продвижение исследований и вариантов лечения этого заболевания.
CDCN отмечает, что возраст начала уникентрической БК обычно наступает в возрасте от 20 до 30 лет, а возраст начала мультицентрической БК составляет от 40 до 60 лет.
Симптомы
Симптомы CD могут быть нечеткими и неспецифичными для конкретного заболевания. Кроме того, некоторые люди с этим заболеванием могут вообще не знать о каких-либо симптомах, а увеличенные лимфатические узлы могут быть обнаружены во время медицинского осмотра или тестирования на другое состояние - это особенно верно в случаях уноцентрической БК. Однако, в зависимости от расположения увеличенных лимфатических узлов, человек может испытывать такие признаки и симптомы, как:
- Заметная шишка на коже
- Боль в увеличенных лимфатических узлах или вокруг них
- Полнота в животе
- Проблемы с дыханием
Как правило, у людей с мультицентрической БК наблюдаются более серьезные симптомы, особенно если у человека также есть вирусные инфекции. Эти симптомы могут включать:
- Усталость
- Лихорадка
- Повышенная восприимчивость к тяжелым инфекциям
- Тошнота
- Потеря веса
- Ночные поты
- Слабость
- Анемия
- Увеличивается печень или селезенка
Причины
На сегодняшний день конкретная причина заболевания остается неизвестной. Но существует связь между мультицентрической БК и пациентами с ослабленным иммунитетом, например, живущими с вирусом герпеса человека 8 (HHV-8) и вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).
Болезнь может поражать людей любого возраста, пола и происхождения, и считается, что у людей она возникает спорадически, а не передается по наследству.
Диагностика
Поскольку признаки и симптомы CD частично совпадают с другими заболеваниями, диагностика может быть затруднена. Как упоминалось выше, заболевание чаще всего обнаруживается при обнаружении увеличенных лимфатических узлов во время физического осмотра или визуализации для других состояний. Во многих случаях медицинская бригада или медицинская бригада исключают возможность других заболеваний до постановки диагноза БК. Согласно CDNC, это может занять от нескольких недель до нескольких лет.
Однако в 2017 году были достигнуты некоторые успехи в диагностике мультицентрической БК, связанной с HHV-8, благодаря созданию новых международных диагностических критериев, основанных на доказательствах. Когда врач подозревает диагноз CD, он может назначить следующие тесты и процедуры для подтверждения болезни.
Биопсия лимфатического узла
Поскольку симптомы CD аналогичны другим заболеваниям, поражающим лимфатические узлы, таким как лимфома, потребуется биопсия увеличенного лимфатического узла. Биопсия может быть выполнена с помощью иглы или хирургическим путем.
Анализы крови и мочи
Анализы крови и мочи могут выявить аномалии, такие как анемия, повышенные маркеры воспаления или снижение функции почек, что может указывать на БК. Также можно использовать анализы крови и мочи, чтобы исключить наличие других инфекций или состояний.
Изображения
Визуализирующие обследования, такие как МРТ или ПЭТ-сканирование, можно использовать для определения областей увеличенных лимфатических узлов в теле. Чтобы продемонстрировать эффективность лечения, можно использовать визуализационные тесты.
лечение
Лечение различается в зависимости от того, есть ли у человека одноцентровая или многоцентровая БК.
Unicentric CD
В большинстве случаев одноцентровой БК операция по удалению увеличенных лимфатических узлов считается стандартом лечения. Пациенты с моноцентрической БК могут быть излечены, если их результаты анализов вернутся к нормальным значениям и у них больше не будет симптомов. Но некоторые пациенты могут продолжать испытывать неприятные симптомы даже после хирургического удаления лимфатических узлов, и им может потребоваться дополнительное лечение, аналогичное лечению мультицентрической БК.
Мультицентрический CD
Раньше для лечения мультицентрической БК применялась химиотерапия, но лекарства появляются в качестве передового лечения. Препараты иммунотерапии, такие как одобренный FDA препарат Сильвант, используются для борьбы с избытком белков, которые вырабатываются людьми с мультицентрической БМ. Другие методы лечения могут включать кортикостероиды для уменьшения воспаления и противовирусные препараты при наличии HHV-8 или ВИЧ.
Если лекарства не останавливают чрезмерный рост клеток в лимфатических узлах, тогда могут быть оправданы более агрессивные методы лечения, такие как химиотерапия или трансплантация костного мозга из ваших собственных стволовых клеток (известная как аутологичная трансплантация костного мозга).
Прогноз
CDCN сообщает, что выживаемость для человека с одноцентровой БК превышает 10 лет, а ожидаемая продолжительность жизни остается прежней.
В 2012 году выживаемость для мультицентрических случаев БК на пятилетней отметке составила 65 процентов и 40 процентов на 10-летней отметке, соответственно.
Ожидается, что с появлением лекарств, специально разработанных для нацеливания на антитела, связанные с мультицентрической БК, результаты для пациентов улучшатся.
Слово от Verywell
Хотя еще многое предстоит узнать о CD, эксперты и исследователи со всего мира работают над улучшением понимания этого заболевания и улучшением вариантов лечения для пациентов.
Причины увеличения лимфатических узлов