Содержание
- Что такое прионные болезни?
- Что вызывает прионную болезнь?
- Кто подвержен риску прионных заболеваний?
- Каковы симптомы прионных заболеваний?
- Как диагностируются прионные заболевания?
- Как лечат прионные заболевания?
- Можно ли предотвратить прионные заболевания?
- Жизнь с прионными заболеваниями
- Ключевые моменты о прионных заболеваниях
- Следующие шаги
Что такое прионные болезни?
Прионные болезни включают несколько состояний. Прион - это тип белка, который может вызвать аномальное сворачивание нормальных белков в мозге. Прионные болезни могут поражать как людей, так и животных и иногда передаются людям через инфицированные мясные продукты. Наиболее распространенной формой прионной болезни, поражающей людей, является болезнь Крейтцфельдта-Якоба (CJD).
Прионные заболевания встречаются редко. Ежегодно в США регистрируется около 300 случаев.
Типы прионных заболеваний включают:
- CJD. Человек может унаследовать это состояние, и в этом случае оно называется семейным CJD. С другой стороны, спорадическая CJD развивается внезапно без каких-либо известных факторов риска. Большинство случаев CJD носят спорадический характер и, как правило, поражают людей в возрасте около 60 лет. Приобретенная CJD возникает в результате контакта с инфицированной тканью во время медицинской процедуры, такой как пересадка роговицы. Симптомы CJD (см. Ниже) быстро приводят к тяжелой инвалидности и смерти. В большинстве случаев смерть наступает в течение года.
- Вариант CJD. Это инфекционный тип болезни, относящейся к «коровьему бешенству». Употребление в пищу больного мяса может вызвать заболевание у человека. Мясо может вызвать аномальное развитие нормального человеческого прионного белка. Этот тип заболевания обычно поражает людей более молодого возраста.
- Вариативно протеаза-чувствительная прионопатия (VPSPr). Это тоже крайне редко, похоже на CJD, но белок менее чувствителен к пищеварению. Это чаще встречается у людей в возрасте около 70 лет, у которых есть семейная история деменции.
- Герстманн-Болезнь Штраусслера-Шейнкера (GSS). Чрезвычайно редко, но возникает в более раннем возрасте, обычно около 40 лет.
- Куру. Это заболевание наблюдается в Новой Гвинее. Это вызвано употреблением в пищу тканей человеческого мозга, зараженных инфекционными прионами. Из-за повышения осведомленности о болезни и о том, как она передается, куру сейчас встречается редко.
- Смертельная бессонница (ФИ). Редкое наследственное заболевание, вызывающее проблемы со сном. Также существует спорадическая форма заболевания, не передающаяся по наследству.
Что вызывает прионную болезнь?
Прионные заболевания возникают, когда нормальный прионный белок, обнаруживаемый на поверхности многих клеток, становится ненормальным и скапливается в головном мозге, вызывая повреждение мозга. Это ненормальное накопление белка в мозге может вызвать нарушение памяти, изменения личности и трудности с движением. Специалисты еще мало знают о прионных заболеваниях, но, к сожалению, эти заболевания обычно приводят к летальному исходу.
Кто подвержен риску прионных заболеваний?
Факторы риска прионной болезни включают:- Семейный анамнез прионной болезни
- Употребление мяса, зараженного «коровьим бешенством»
- Заражение в результате заражения роговицы или зараженного медицинского оборудования
Каковы симптомы прионных заболеваний?
Симптомы прионных заболеваний включают:
- Быстро развивающаяся деменция
- Затруднения при ходьбе и изменения походки
- Галлюцинации
- Жесткость мышц
- Спутанность сознания
- Усталость
- Затрудненная речь
Как диагностируются прионные заболевания?
Прионные заболевания подтверждаются взятием образца ткани головного мозга во время биопсии или после смерти. Однако перед этим медицинские работники могут провести ряд тестов, чтобы помочь диагностировать прионные заболевания, такие как CJD, или исключить другие заболевания с аналогичными симптомами. Прионные заболевания следует рассматривать у всех людей с быстро прогрессирующей деменцией.
Тесты включают:
- МРТ (магнитно-резонансная томография) головного мозга
- Образцы жидкости из спинного мозга (спинномозговая пункция, также называемая люмбальной пункцией)
- Электроэнцефалограмма, анализирующая мозговые волны; этот безболезненный тест требует размещения электродов на коже головы.
- Анализы крови
- Неврологические и визуальные обследования для проверки повреждения нервов и потери зрения
Как лечат прионные заболевания?
Прионные болезни невозможно вылечить, но некоторые лекарства могут замедлить их развитие. Медицинское управление направлено на обеспечение максимальной безопасности и комфорта людей с этими заболеваниями, несмотря на прогрессирующие и изнурительные симптомы.
Можно ли предотвратить прионные заболевания?
Правильная очистка и стерилизация медицинского оборудования может предотвратить распространение болезни. Если у вас есть или может быть CJD, не жертвуйте органы или ткани, включая ткань роговицы.
Новые правила обращения с коровами и их кормления могут помочь предотвратить распространение прионных заболеваний.
Жизнь с прионными заболеваниями
По мере прогрессирования прионных заболеваний людям с этими заболеваниями обычно требуется помощь в уходе за собой. В некоторых случаях они могут оставаться в своих домах, но в конечном итоге им может потребоваться переехать в учреждение по уходу.
Ключевые моменты о прионных заболеваниях
- Прионные заболевания встречаются очень редко.
- Симптомы могут быстро прогрессировать, что требует повседневной помощи.
- Прионные болезни всегда смертельны.
Следующие шаги
Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:
- Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
- Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
- Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит врач.
- Во время визита запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
- Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также знайте, каковы побочные эффекты.
- Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
- Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
- Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
- Если вам назначен повторный визит, запишите дату, время и цель этого визита.
- Знайте, как вы можете связаться с вашим поставщиком, если у вас есть вопросы.