Энциклопедия

Легочный альвеолярный протеиноз

Posted on
Автор: Robert Simon
Дата создания: 19 Июнь 2021
Дата обновления: 10 Ноябрь 2024
Anonim
Интерстициальные болезки легких. Ч. 2. Демо-версия
Видео: Интерстициальные болезки легких. Ч. 2. Демо-версия

Содержание

Легочный альвеолярный протеиноз (PAP) - это редкое заболевание, при котором в воздушных мешочках (альвеолах) легких образуется белок, затрудняющий дыхание. Легочные средства, связанные с легкими.


причины

В некоторых случаях причина PAP неизвестна. В других это происходит с легочной инфекцией или иммунной проблемой. Это также может произойти при раке системы крови и после воздействия высоких уровней веществ окружающей среды, таких как кремнезем или алюминиевая пыль.

Чаще всего страдают люди в возрасте от 30 до 50 лет. ПАП наблюдается у мужчин чаще, чем у женщин. Форма расстройства присутствует при рождении (врожденная).

симптомы

Симптомы PAP могут включать в себя любое из следующего:

  • Сбивчивое дыхание
  • Кашель
  • Усталость
  • Лихорадка, если есть легочная инфекция
  • Синюшная кожа (цианоз) в тяжелых случаях
  • Потеря веса

Иногда нет никаких симптомов.

Экзамены и тесты

Медицинский работник будет слушать легкие с помощью стетоскопа и может слышать трещины (хрипы) в легких. Часто медицинский осмотр нормальный.

Следующие тесты могут быть сделаны:


  • Бронхоскопия с физиологическим промыванием легких (промывание)
  • Рентгенограмма грудной клетки
  • Компьютерная томография грудной клетки
  • Функциональные тесты легких
  • Открытая биопсия легкого (хирургическая биопсия)

лечение

Лечение включает в себя периодическое вымывание белкового вещества из легких (промывание всего легкого). Некоторым людям может понадобиться пересадка легких. Также рекомендуется избегать попадания пыли, которая могла бы вызвать состояние.

Другое лечение, которое можно попробовать, - это препарат, стимулирующий кровь, называемый гранулоцитарно-макрофагальным колониестимулирующим фактором (GM-CSF), который отсутствует у некоторых людей с альвеолярным протеинозом.

Группы поддержки

Эти ресурсы могут предоставить больше информации о PAP:

  • Национальная организация по редким заболеваниям - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
  • Фонд PAP - www.papfoundation.org

Outlook (прогноз)

У некоторых людей с PAP наступает ремиссия. У других наблюдается снижение легочной инфекции (дыхательная недостаточность), которая усугубляется, и им может понадобиться пересадка легких.


Когда обращаться к медицинскому работнику

Позвоните своему врачу, если у вас появятся серьезные симптомы дыхания. Одышка, которая усиливается со временем, может сигнализировать о том, что ваше состояние переходит в неотложную медицинскую ситуацию.

Альтернативные имена

PAP; Альвеолярный протеиноз; Легочный альвеолярный фосфолипопротеиноз; Альвеолярный липопротеиноз, фосфолипидоз

Инструкция для пациента

  • Интерстициальная болезнь легких - взрослые - выделения

Изображений


  • Дыхательная система

Рекомендации

Левин С.М. Нарушения альвеолярного наполнения. В кн .: Голдман Л., Шафер А.И., ред. Гольдман-Сесил Медицина, 25-е ​​изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 91.

Trapnell BC, Luisetti M. Синдром легочного альвеолярного протеиноза. В: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD и др., Ред. Мюррей и Надель Учебник респираторной медицины, 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 70.

Дата пересмотра 21.05.2017

Обновлено: Денис Хаджилиадис, доктор медицинских наук, доктор медицинских наук, Пол Ф. Харрон-младший, доцент медицины, легочной, аллергии и интенсивной терапии, Медицинский факультет Перельмана, Университет Пенсильвании, Филадельфия, Пенсильвания. Также рассмотрено Дэвидом Зивом, MD, MHA, медицинским директором, Brenda Conaway, редакционным директором, и A.D.A.M. Редакция.